İçerik
Budd-Chiari sendromu, çoğu zaman bir kan pıhtısı nedeniyle karaciğerden kan akışının engellenmesinden kaynaklanan bir durumdur. Birincil Budd-Chiari sendromu, birincil olarak venöz bir sürece (tromboz veya flebit) bağlı tıkanıklık olduğunda ortaya çıkar. İkincil Budd-Chiari, damar dışından (tümör gibi) kaynaklanan bir lezyonun karaciğerde damarları sıkıştırması veya istila etmesi durumunda mevcuttur.Budd-Chiari sendromu en sık, antifosfolipid sendromu ve polisitemi vera ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri gibi miyeloproliferatif bozukluklar dahil olmak üzere kanın pıhtılaşmasına neden olan altta yatan bozuklukları olan kişilerde görülür. Behçet hastalığı, iltihaplı bağırsak hastalığı, sarkoidoz, Sjögren sendromu veya lupus gibi kronik iltihaplı bozukluklar da Budd-Chiari sendromuna neden olabilir.
Budd-Chiari sendromu tüm etnik kökenlerden insanları etkiler ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler. Budd-Chiari sendromunun nadir görülen bir hastalık olduğu biliniyor, ancak tam olarak ne sıklıkla meydana geldiği bilinmemektedir. Epidemiyolojik çalışmalar, Asya dışındaki ülkelerde Budd-Chiari sendromunun kadınlarda daha yaygın olduğunu ve genellikle yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında ortaya çıktığını göstermektedir (çocuklarda veya yaşlı yetişkinlerde de görülebilmesine rağmen). Bununla birlikte, Asya'da, başvuru sırasında ortalama yaş 45 olan erkeklerin hafif bir çoğunluğu vardır.
Semptomlar
Budd-Chiari sendromunu geliştiren çoğu insanın üç ana semptomu vardır:
- Karın boşluğunda sıvının toplandığı ve sıklıkla karnı şişkinleştiren asitler
- Karın ağrısı
- Hepatomegali olarak bilinen genişlemiş bir karaciğer, çünkü kan karaciğere akabilir ancak karaciğerden dışarı çıkamaz.
Karaciğerde kan birikmesi, karaciğer hücrelerine zarar verebilir. Karaciğer iyi çalışmıyorsa kişide sarılık (gözlerde ve deride sararma) ve böbrek problemleri gelişebilir.
Teşhis
Budd-Chiari sendromunun olağan semptomları, illa ki teşhisi için ipuçları değildir, çünkü bu semptomlara bir dizi bozukluk neden olabilir. Bir kişinin Budd-Chiari sendromuna neden olabilecek bir bozukluğu varsa, bu tanıya yardımcı olabilir. Karında toplanan sıvı, teşhisi doğrulamaya yardımcı olmak için test edilebilir. Ultrason ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI), karaciğer fonksiyonunu ve kan akışını değerlendirmeye yardımcı olabilir. Hücreleri mikroskop altında incelemek için karaciğerden bir örnek (biyopsi) alınabilir.
Tedavi
Budd-Chiari sendromu tedavi edilmezse karaciğere ölümcül zarar verebilir. Yönetim, hastanın klinik ve anatomik sunumuna göre uyarlanmıştır. Karaciğerdeki mevcut kan pıhtılarını çözmek ve yeni pıhtı oluşumunu azaltmak için ilaçlar verilebilir. Düşük tuzlu bir diyet, assit kontrolüne yardımcı olabilir. Özel cerrahi prosedürler, karaciğerdeki kan tıkanıklığını giderebilir. Karaciğer çok hasar görmüşse, karaciğer nakli gerekebilir.