İçerik
Polianjitli Eozinofilik granülomatoz (EGPA) olarak da bilinen Churg Strauss Sendromu, kan damarlarında (vaskülit) iltihaplanmaya neden olan nadir bir otoimmün durumdur.Semptomlar
Churg Strauss Sendromu öncelikle akciğerleri etkiler ancak birçok organ sistemini de etkileyebilir. Semptomlar hangi organların etkilendiğine bağlıdır, ancak hastaların çoğunda astım veya astım benzeri semptomlar vardır. Churg Strauss Sendromunun önemli bir özelliği, eozinofiller (hipereozinofili) adı verilen çok sayıda beyaz kan hücresidir.
Genellikle, vücut, alerjik reaksiyonlar ve paraziter enfeksiyonlar sırasında eozinofil salgılar. Churg Strauss Sendromlu hastalarda çok sayıda hücre salınır ve vücut dokularında birikir. Bir hastanın semptomları, eozinofillerin en yoğun olduğu organ sistemlerine karşılık gelecektir. Örneğin, akciğerlerdeki yüksek sayıda eozinofil solunum semptomlarına neden olurken, bağırsaklardaki çok sayıda hücre gastrointestinal semptomlara neden olacaktır.
Churg Strauss'un semptomları üç farklı aşamada gruplandırılmıştır, ancak hastalar aşamaları sırayla deneyimleyemeyebilir ve her zaman üç aşamayı da deneyimlemeyebilir. Aslında, Churg Strauss semptomlarının aşamalarını tanımak önemlidir: Durum daha erken bir aşamadayken teşhis edilirse, tedavi sonraki aşamaların gelişmesini önlemeye yardımcı olabilir.
Churg Strauss Sendromunun üç aşaması şunlardır:
- Prodromal aşama: İlk aşama aylarca, yıllarca ve hatta on yıllarca sürebilir. Bu aşamada, Churg Strauss'lu bir kişi tipik olarak astım veya astım benzeri semptomlar geliştirir.
- Eozinofilik faz: İkinci aşama, vücut dokularında birikmeye başlayan yüksek sayıda eozinofil saldığında başlar. Hücreler akciğerlerde, bağırsaklarda ve / veya ciltte birikebilir. Bir hasta, hücrelerin içinde biriktiği organ sistemine karşılık gelen semptomlar geliştirecektir.
- Vaskülitik faz: Üçüncü aşama, eozinofillerin birikmesi, vaskülit adı verilen bir durum olan kan damarlarında yaygın iltihaplanmaya neden olduğunda ortaya çıkar. Ağrı ve kanama semptomlarına neden olmanın yanı sıra, kan damarlarının uzun süreli, kronik iltihaplanması onları zayıflatabilir ve hastaları anevrizmalar gibi potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlar açısından risk altına sokabilir.
Churg Strauss'un semptomları, ne zaman başladıkları ve ne kadar sürdükleri gibi büyük ölçüde değişebilir. İlk semptomlar (prodromal aşamada ortaya çıkar) genellikle solunumdur. Bu ilk belirtiler şunları içerebilir:
- Kaşıntılı, burun akıntısı
- Sinüs basıncı ve ağrısı
- Burun polipleri
- Öksürük veya hırıltılı solunum
İkinci aşamada semptomlar daha genel hale getirilebilir ve şunları içerir:
- Yorgunluk
- Gece terlemeleri
- Karın ağrısı
- Ateş
Üçüncü aşamada, vaskülitin enflamatuar semptomları ortaya çıkar ve şunları içerebilir:
- Eklem ağrısı
- Kilo kaybı
- Döküntüler
- Uyuşma veya karıncalanma
- Kas ağrısı
Kalp ve böbrekler gibi belirli organlar tutulursa daha ciddi semptomlar gelişebilir. Churg Strauss'lu hastaların yaklaşık yüzde 78'i polinöropati dahil olmak üzere nörolojik semptomlar yaşayacaktır.
Nedenleri
Churg Strauss'un kesin nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmün bozukluklar gibi, araştırmacılar da genetik ve çevre gibi çeşitli faktörlerin bağışıklık sisteminin "tetiklenmesinde" rol oynadığına inanıyorlar.
Hastalık çok nadirdir. Tahminler, her yıl teşhis edilen milyon başına iki ila 15 kişi arasında değişiyor. Erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Churg Strauss'un semptomları her yaşta başlayabilirken, çoğu vaka, hastalar 30-50 yaşları arasında olduğunda teşhis edilir.
Otoimmün Hastalıklar Neden Oluşur?
Teşhis
Churg Strauss, bir hastanın semptomlarının, X ışınlarının ve BT taramalarının kapsamlı bir geçmişine ve eozinofil seviyelerini kontrol etmek için kan testlerine dayanarak teşhis edilir. Bazen belirli organlarda yüksek seviyelerde eozinofil aramak için doku biyopsileri alınır.
Amerikan Romatoloji Koleji, klinisyenlerin onu diğer vaskülit türlerinden ayırt etmelerine yardımcı olmak için Churg Strauss için aşağıdaki tanı kriterlerini belirledi:
- Astım
- Eozinofili
- Mono- veya polinöropati
- Sabitlenmemiş pulmoner infiltratlar
- Paranazal sinüslerde anormallik (örn. Nazal polipler)
- Ekstravasküler eozinofili
Tedavi
Churg Strauss Sendromu tedavi edilmezse ölümcül olabilir. Kronik vaskülitten kaynaklanan komplikasyonlar, bir kişinin anevrizmalar, kalp hastalığı ve felç gibi ciddi durumlar geliştirme riskini artırabilir. Durumu erken teşhis etmek ve tedaviye başlamak, iltihabı azaltmaya ve daha ciddi semptomlara ilerlemeyi önlemeye yardımcı olabilir.
Churg Strauss tedavisi, hastalığın teşhis anında bulunduğu aşamaya, hangi organ sistemlerinin etkilendiğine ve hastanın bireysel semptomlarına bağlıdır. Çoğu hasta, kortikosteroid adı verilen bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedaviye başlayacaktır. En sık reçete edilen kortikosteroid veya steroid ilaçlardan biri prednizondur.
Hastaların yüzde 90'ından fazlası semptomlarını yönetebilir ve hatta tek başına steroid tedavisi ile tam bir remisyon elde edebilir.
İleri hastalığı olan hastaların ayrıca siklofosfamid veya metotreksat gibi sitotoksik ilaçlar almaları gerekebilir.
Verywell'den Bir Söz
Churg Strauss çok yaygın bir durum olmasa da - her yıl sadece bir milyon kişiden 2'sine teşhis konulmaktadır - tedavi edilmezse potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlara neden olabilecek çok ciddi bir durumdur. Bununla birlikte, bir kez teşhis edildiğinde, steroid tedavisi kullanılarak başarılı bir şekilde tedavi edilebilir ve birçok hasta semptomlarından tamamen kurtulabilir.