İçerik
Şilotoraks, bir tür plevral efüzyondur (akciğerleri kaplayan zarlar arasında plevra adı verilen bir sıvı topluluğu), ancak normal plevral sıvı yerine, bir şil (lenf sıvısı) topluluğudur. Göğüste torasik kanalın tıkanması veya bozulması neden olur. Nedenleri arasında travma, göğüs ameliyatları ve göğsü ilgilendiren kanserler (lenfomalar gibi) bulunur.
Göğüs röntgeni gibi çalışmalarda şüphelenilebilir ancak tanı genellikle plevral boşluğa (torasentez) bir iğne sokularak ve sıvının alınmasıyla konur. Bir dizi farklı tedavi seçeneği mevcuttur. Bazen kendi başlarına veya ilaçla giderler, ancak sıklıkla şant yerleştirme, torasik kanal ligasyonu, embolizasyon ve diğerleri gibi prosedürlere ihtiyaç duyarlar.
Şilotoraks hem yetişkinlerde hem de çocuklarda nadirdir, ancak yenidoğanlarda en yaygın plevral efüzyon şeklidir.
Anatomi ve Fonksiyon
Torasik kanal vücuttaki ana lenf damarıdır ve lenfatik damarlar, vücutta lenf taşıyan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Torasik kanal, kilin bağırsaklardan kana taşınmasına hizmet eder.
Chyle Bileşenleri
Şil, şilomikronların (uzun zincirli yağ asitleri ve kolesterol esterleri) yanı sıra bağışıklık hücreleri ve T lenfositleri ve immünoglobulinler (antikorlar), elektrolitler, birçok protein ve yağda çözünen vitaminler (A, D, E ve K) gibi proteinlerden oluşur. ). Torasik kanal göğüsten geçerken, göğsü boşaltan lenfatik damarlardan da lenf toplar.
Her gün büyük miktarda sıvı (bir yetişkinde kabaca 2,4 litre) bu kanaldan geçer (ve bir şilotoraks ile plevral boşlukta son bulabilir).
Torasik Kanal Tıkanıklığı
Kanal, travma veya ameliyat yoluyla doğrudan yaralanabilir veya tümörler tarafından bloke edilebilir (aşağıdaki nedenlere bakın). Torasik kanal tıkandığında (bir tümör tarafından olduğu gibi), genellikle tıkanmaya yol açan ikincil lenfatik kanal rüptürüne yol açar.
Torasik kanalların konumu nedeniyle plevral efüzyonlar, bazen bilateral olsa da, göğsün sağ tarafında daha sık görülür.
Pek çok insan, bazı kadınların meme ameliyatından sonra kolda şişlik ve hassasiyete yol açan meme kanseri lenfödemine aşinadır. Bu durumda koldaki lenf sıvısının birikmesi semptomlardan sorumludur. Şilotoraksta, mekanizma benzerdir; şilotoraks, kol yerine akciğerleri kaplayan zarlar arasında lenf sıvısının birikmesiyle bir obstrüktif lenfödem türüdür.
Semptomlar
Erken dönemlerde şilotoraksın birkaç semptomu olabilir. Sıvı biriktikçe nefes darlığı genellikle en yaygın semptomdur. Efüzyon büyüdükçe, kişilerde öksürük ve göğüs ağrısı da gelişebilir. Ateş genellikle yoktur.
Travma veya ameliyat nedeniyle bir şilotoraks ortaya çıktığında, semptomlar genellikle kaza veya işlemden yaklaşık bir hafta sonra başlar.
Nedenleri
Bir şilotoraksın birçok olası nedeni vardır ve mekanizma nedene bağlı olarak farklılık gösterir.
Tümörler
Mediastende (akciğerler arasındaki göğüs bölgesi) tümörler ve / veya genişlemiş lenf düğümleri (tümörlerin yayılmasına bağlı olarak), yetişkinlerde bu efüzyonların yaklaşık yarısından sorumlu olan yaygın bir nedendir. Şilotoraks, bir tümör lenfatik damarlara ve torasik kanala sızdığında gelişir.
Lenfoma, özellikle Hodgkin olmayan lenfomalar olmak üzere şilotoraksa neden olan en yaygın kanserdir. Şilotoraksa yol açabilecek diğer kanserler arasında akciğer kanseri, kronik lenfositik lösemi ve yemek borusu kanseri bulunur. Göğüs kanseri gibi göğüs ve mediastene yayılan (metastaz yapan) kanserler de şilotoraksa neden olabilir.
Ameliyat
Göğüs cerrahisi (kardiyotorasik) aynı zamanda şilotoraksın yaygın bir nedenidir ve çocuklarda en yaygın nedendir (genellikle doğuştan kalp hastalığı nedeniyle). Genellikle operasyon sırasında torasik kanala doğrudan hasar verilmesi nedeniyle oluşur.
Travma
Travma, şilotoraksın başka bir yaygın nedenidir ve genellikle künt travma, patlama yaralanmaları, silah sesleri veya bıçaklamalardan kaynaklanır. Nadir durumlarda, tek başına öksürme veya hapşırma nedeniyle şilotoraks meydana gelmiştir.
Konjenital Sendromlar ve Gelişimsel Anormallikler
Konjenital lenfanjiyomatoz, lenfanjiektazi ve diğer lenfatik anormalliklerle birlikte doğuştan (doğumdan itibaren) şilotoraks görülebilir. Down sendromu, Turner sendromu, Noonan sendromu ve Gorham-Stout sendromu gibi sendromlarla bağlantılı olarak da ortaya çıkabilir.
Yaygın Olmayan Nedenler
Çok daha az yaygın olarak, konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon (yüksek venöz basınçlara bağlı olarak), siroz, sarkoidoz, amiloidoz ve tüberküloz, histoplazmoz ve filaryaz gibi enfeksiyonları olan kişilerde şilotoraks görülebilir. Göğse radyasyon ve toplam parenteral beslenme gibi bazı tıbbi tedaviler de bu efüzyonlarla ilişkilendirilmiştir.
Teşhis
Şilotoraks tanısından yakın zamanda yapılan göğüs cerrahisi veya travmaya bağlı olarak şüphelenilebilir. Muayenede, azalmış akciğer sesleri duyulabilir.
Görüntüleme
Görüntüleme testleri genellikle teşhisin ilk adımlarıdır ve şunları içerebilir:
- Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni plevral efüzyonu gösterebilir, ancak şilotoraks ve diğer plevral efüzyon türleri arasında ayrım yapamaz.
- Ultrason: Göğüs röntgeni gibi, ultrason plevral efüzyon önerebilir, ancak şilotoraksı diğer efüzyonlardan ayırt edemez.
- Göğüs BT: Bir kişi travma veya ameliyat olmadan şilotoraks geliştirirse, mediastende bir tümör veya lenf düğümlerinin varlığını aramak için genellikle bir göğüs BT yapılır. Bazen torasik kanalda hasar görülebilir.
- MR: Bir MRG torasik kanalı görselleştirmek için iyi olsa da, tanıda sıklıkla kullanılmaz. BT ile kullanılan kontrast boyaya alerjisi olanlar için ve torasik kanalın daha iyi görselleştirilmesi gerektiğinde yardımcı olabilir.
Prosedürler
Bir şilotorakstaki sıvının bir örneğini elde etmek veya torasik kanal veya diğer lenfatik damarlara verilen hasarın türünü ve boyutunu belirlemek için prosedürler kullanılabilir.
Lenfanjiyografi: Bir lenfanjiyogram, lenfatik damarları görselleştirmek için bir boyanın enjekte edildiği bir çalışmadır. Lenfatik damarlara verilen hasarın derecesini (ve yerini) teşhis etmeye yardımcı olmak için ve ayrıca embolizasyon prosedürlerine hazırlık olarak yapılabilir (aşağıya bakınız).
Dinamik kontrast manyetik rezonans lenfanjiyografi ve intranodal lenfanjiyografi gibi daha yeni prosedürler, sızıntının kaynağını daha iyi tespit etmek için bu prosedürü radyolojik testlerle birleştirir.
Lenfosintigrafi: Lenfanjiogramın aksine, lenfosintigrafi, lenfatik sistemi görselleştirmek için radyoaktif belirteçler kullanır. Bir radyoaktif izleyici enjekte ettikten sonra, radyasyonu tespit etmek ve dolaylı olarak lenfatik damarları görselleştirmek için bir gama kamera kullanılır.
Torasentez: Torasentez, göğüste deri yoluyla plevral boşluğa uzun ince bir iğnenin sokulduğu bir prosedürdür. Akışkan daha sonra laboratuvarda değerlendirilmek üzere geri çekilebilir. Şilotoraksta sıvı genellikle süt gibi görünür ve trigliserid seviyesi yüksektir. Lenfatik sıvıdaki emülsifiye yağlar nedeniyle beyazdır ve oturmasına izin verildiğinde sıvı (krem gibi) katmanlara ayrılır.
Ayırıcı tanı
Şilotoraksa benzer görünebilecek durumlar, en azından başlangıçta şunları içerir:
- Pseudochylothorax: Bir psödoşilotoraks, plevral boşlukta lenf sıvısı / trigliseritlerden ziyade önceden var olan bir efüzyonda kolesterol birikimini içerdiği ve farklı nedenleri ve tedavileri olduğu için şilotorakstan farklıdır. Bir psödoşilotoraks, romatoid artrit, tüberküloz veya ampiyeme bağlı plevral efüzyonlarla ilişkili olabilir.
- Malign plevral efüzyon: Kötü huylu bir plevral efüzyonda, plevral efüzyonda kanser hücreleri bulunur.
- Hemotoraks: Bir hemotoraksta, plevral boşlukta kan bulunur.
Bu koşulların tümü, göğüs röntgeni gibi görüntüleme testlerinde benzer görünebilir, ancak bir torasentezden elde edilen sıvı laboratuvarda ve mikroskop altında değerlendirildiğinde farklılık gösterecektir.
Tedaviler
Küçük bir şilotoraksta efüzyon bazen konservatif olarak (veya ilaçlarla) tedavi edilebilir, ancak semptomatikse genellikle cerrahi bir prosedür gerektirir. Tedavi seçimi genellikle altta yatan nedene bağlıdır. Tedavinin amacı, sıvıyı plevral boşluktan çıkarmak, tekrar birikmesini önlemek, şilotoraksa bağlı herhangi bir sorunu (beslenme veya bağışıklık sorunları gibi) tedavi etmek ve altta yatan nedeni tedavi etmektir. Bazı torasik kanal sızıntıları kendiliğinden düzelir.
Bazı insanlar için, özofagus kanseri ameliyatı sonrası şilotoraks gelişen kişiler, sızıntı büyükse veya şiddetli bağışıklık, elektrolit veya beslenme sorunları gelişirse ameliyat çok daha erken düşünülmelidir.
Efüzyonu sürekli olarak boşaltmak için bir göğüs tüpünün yerleştirildiği bazı plevral efüzyonlardan farklı olarak, bu tedavi şilotoraks ile kullanılmaz çünkü yetersiz beslenme ve bağışıklık fonksiyonunda sorunlara neden olabilir.
İlaçlar
Bazı kişilerde somatostatin veya oktreotid (bir somatostatin analoğu) ilaçları şil birikimini azaltabilir ve özellikle göğüs cerrahisi sonucu şilotoraksı olanlar olmak üzere cerrahi olmayan bir seçenek olabilir.
Etilefrin kullanımı gibi diğer ilaçlar araştırmada bazı başarılarla değerlendirilmektedir.
Ameliyat
Şilotoraksta sıvı birikimini durdurmak için bir dizi farklı prosedür yapılabilir ve teknik seçimi genellikle nedene bağlıdır.
- Torasik kanal ligasyonu: Torasik kanal ligasyonu, damar içinden akışı önlemek için kanalın bağlanmasını (kesilmesini) içerir. Bu, geleneksel olarak bir torakotomi (açık göğüs cerrahisi) yoluyla yapılmıştır, ancak daha az invaziv bir video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) prosedürü olarak yapılabilir.
- Şant: Sıvı birikmeye devam ettiğinde, sıvıyı plevral boşluktan karın içine taşıyan bir şant (plöroperitoneal şant) yerleştirilebilir. Bu tip şant sıvıyı vücuda geri vererek, yetersiz beslenmeyi ve lenf vücuttan atılırsa oluşabilecek diğer sorunları önler. Bir plöroperitoneal şant, önemli bir süre yerinde bırakılabilir.
- Plöredez: Plöredez, plevral boşluğa bir kimyasalın (genellikle talk) enjekte edildiği bir prosedürdür. Bu, iki zarın birbirine yapışmasına neden olan ve boşlukta daha fazla sıvı birikmesini önleyen iltihaplanma yaratır.
- Plörektomi: Plörektomi sıklıkla yapılmaz, ancak sıvının birikmesi için artık boşluk kalmaması için plevral zarların çıkarılmasını içerir.
- Embolizasyon: Torasik kanalı veya diğer lenfatik damarları kapatmak için torasik kanal embolizasyonu veya seçici kanal embolizasyonu kullanılabilir. Embolizasyonun avantajları, sızıntının doğrudan görselleştirilebilmesi ve yukarıdakilerin bazılarına göre daha az invaziv bir prosedür olmasıdır.
Diyet Değişiklikleri
Şilotoraksı olan kişiler diyetlerindeki yağ miktarını azaltmaları önerilir ve diyet orta zincirli yağ asitleri ile desteklenebilir. Beslenmeyi sürdürmek için toplam parenteral beslenme (intravenöz olarak proteinler, karbonhidratlar ve yağlar verilmesi) gerekebilir. Geleneksel intravenöz sıvılar yalnızca salin ve glikoz içerir.
Destekleyici bakım
Şilotoraks, beslenme ve immün yetmezlik ile ilgili sorunlara yol açabilir ve bu endişelerin dikkatli bir şekilde yönetilmesi gerekir.
Başa Çıkma ve Prognoz
Şilotoraks, bir yetişkin olarak veya çocuğunuzsa ebeveyn olarak korkutucu ve nadiren konuşulduğu için kafa karıştırıcı olabilir.Prognoz genellikle altta yatan sürece bağlıdır, ancak tedavi ile genellikle iyidir. Bununla birlikte, yakından izlenmesi ve tedavi edilmesi gereken beslenme yetersizlikleri, bağışıklık yetersizlikleri ve elektrolit anormallikleri gibi bir dizi soruna yol açabilir. Tıbbi ekibinizin aktif bir üyesi olmak, tüm bu endişelerin dikkatli bir şekilde ele alındığından emin olmak için çok yardımcı olabilir.
2012'de yayınlanan uzun vadeli araştırmalar, bebekken şilotoraksı yaşayan çocukların, önemli gelişimsel gecikmeler veya akciğer fonksiyonuyla ilgili problemler olmadan çok iyi performans gösterme eğiliminde olduklarını buldu.