İçerik
- Birincil Ekstranodal Lenfoma
- Önemli Farklılıklar
- Genel Bakış
- Primer Ekstranodal Lenfomanın Prognozu
- Ekstranodal Tutumun Prognozu
Birincil Ekstranodal Lenfoma
Lenfoma sahip olduğuna inanılırsa lenf düğümlerinin dışından kaynaklanmıştırbuna ekstranodal lenfoma veya daha doğrusu birincil ekstranodal lenfoma denir. Zaman zaman, vücutta bir lenfomanın nerede başladığını tespit etmek zor olabilir. Bu durumlarda, doktorlar daha yaklaşık bir tanım izleyebilir: Lenfoma bir anda ana tümör kütlesine (en bariz kütlesi) sahipse, ekstranodal bir bölgede, o zaman bir ekstranodal lenfoma olarak kabul edilebilir.
Önemli Farklılıklar
Lenf düğümlerinde veya nodal lenfomalarda başlayan lenfomaların hemen hemen hepsinde ekstranodal tutulumyani, harici sitelere yayılabilirler. Lenf düğümlerinden diğer organlara yayılan bir lenfoma, birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul EDİLMEZ. Birincil ekstranodal olması için lenfoma sahip olmalıdır ortaya çıktı lenf düğümlerinin dışında.
Genel Bakış
Primer ekstranodal lenfomalar, NHL'de Hodgkin lenfomaya göre çok daha yaygındır. Tüm NHL'nin% 33'e kadarı birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul edilirken, HL'de birincil ekstranodal hastalığın daha nadir olduğu düşünülmektedir.
En sık birincil ekstranodal lenfoma bölgesi gastrointestinal sistemdedir ve bunların neredeyse tamamı NHL'dir. GI yolundan sonra en sık görülen ikinci bölge deridir. Bununla birlikte, NHL sadece deride başladığında buna deri lenfoması veya kutanöz lenfoma denir.
Ekstranodal lenfoma ayrıca dalağın lenfoid dokusunda, kemik iliğinde, timusta, bademciklerde ve geniz etinde - burun geçişlerinin boğazla buluştuğu yerde gizlenmiş küçük bademcik benzeri doku lekelerinde ortaya çıkabilir.
Mide, akciğer, göz çevresindeki yapılarda, tiroid bezinde, tükrük bezlerinde ve ince bağırsakta bulunan bağışıklık veya lenfoid hücreler de primer lenfomalara yol açabilir. Bu bölgelerdeki lenfomalar, kısaca, "mukozayla ilişkili lenfoid dokunun marjinal bölge B-hücresi lenfomalarını" veya MALT'nin MZBCL'sini içerir.
Burun ve boğazın birincil lenfomaları arasında MALT MZBCL'si, diffüz büyük B hücreli lenfoma veya DLBCL ve doğal katil / T hücresi lenfomaları bulunur.
Birincil lenfomalar erkeklerde testisleri etkileyebilir ve bunlara birincil testis lenfoması denir. Beyindeki lenfoma veya CNS lenfoma da birincil olabilir. Beyin ve testislerin birincil ekstranodal lenfoması, tedavisi daha zor hastalıklarla ilişkilendirilirken, son çalışmalar, bu bölgelere özel olarak tasarlanmış tedavinin, özellikle testis lenfoması için önemli gelişmelerle sonuçlanabileceğini göstermiştir.
Deri lenfoması olmayan birincil ekstranodal foliküler lenfomalar oldukça seyrek görülür. Birincil kemik lenfoması, lenfomanın bir kemikte başladığı nadir bir durumdur.
Birincil kardiyak lenfoma, kalbin en nadir görülen tümörlerinden biridir. Birincil kardiyak lenfomanın tüm kardiyak tümörlerin yalnızca% 1.3'ünü ve tüm ekstranodal lenfomaların yalnızca% 0.5'ini oluşturduğu düşünülmektedir. Oluştuğunda, bu tümörün en yaygın türü yaygın büyük B hücreli lenfomadır ve genellikle sağ atriyumdur. ve sağ ventrikül tutulur.
Genel olarak birincil ekstranodal lenfomaların bir gözlemi, HIV ve AIDS'in ortaya çıkmasıyla dramatik bir şekilde artmış olmalarıdır.
Primer Ekstranodal Lenfomanın Prognozu
Lenfomanın birincil ekstranodal bir lenfom olduğu gerçeğia tedavi planında ve prognozda bir faktör olabilir, ancak diğer faktörler eşit derecede önemli veya daha önemli olabilir. Lenfoma alt tipi, B hücresi veya T hücresi tipi ve orijinli birincil organ veya doku, önemli prognostik faktörler olabilir.
Ekstranodal Tutumun Prognozu
Neredeyse tüm nodal lenfomalar, ekstranodal bölgelere yayılabilir, ancak bu durumlarda, birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul edilmezler.
NHL'de en etkili tedavi planları bir dizi faktöre bağlıdır ve ekstranodal tutulum bunlardan biri olabilir. Bazen lenf düğümleri ile sınırlı bir lenfoma, lenf düğümlerinin dışına yayılan lenfomadan daha tedavi edilebilir ve daha olumlu bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte, tedavileri ve sonuçları etkileyen diğer birçok faktörle birlikte, ekstranodal birincil NHL için çok çeşitli olasılıklar, tedavi planının ve prognozların oldukça bireysel olabileceği anlamına gelir.
Bazı durumlarda, ekstranodal tutulum, ilerlemiş hastalığın daha çok göstergesidir. Örneğin, Hodgkin hastalığında, dalak ve timüs dışında, ekstranodal tutulum, 4. evre Hodgkin hastalığını gösterir. Bununla birlikte, geç evre Hodgkin hastalığı bile tedavi edilebilir ve bazen iyileştirilebilir.