İçerik
Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen nadir bir hastalıktır. Yetişkinlerde de ortaya çıkabilir. Çocuklar genellikle hastalığı miras alır. Yetişkinlerde, enfeksiyonlar ve kanser dahil birçok farklı durum HLH'ye neden olabilir.
HLH'niz varsa, bağışıklık sisteminiz olarak adlandırılan vücudunuzun savunma sistemi normal çalışmaz. Bazı beyaz kan hücreleri - histiyositler ve lenfositler - diğer kan hücrelerinize saldırır. Bu anormal kan hücreleri dalağınızda ve karaciğerinizde toplanarak bu organların büyümesine neden olur.
HLH'ye ne sebep olur?
HLH nadir görülen bir hastalıktır ve sağlık hizmeti sağlayıcıları hala nedenlerini öğrenmektedir. 2 tür HLH vardır: ailesel ve edinilmiş. Ailevi HLH, vakaların yaklaşık% 25'ini oluşturur ve aileler durumu geçirir. Her iki ebeveyn de HLH'nin genetik taşıyıcılarıysa, bir çocuğun hastalığa yakalanma şansı% 25, hastalığa yakalanmama şansı% 25 ve taşıyıcı olma şansı% 50'dir. Bir dizi koşul edinilmiş HLH'ye neden olur. Bunlar şunları içerir:
Viral enfeksiyonlar, özellikle Epstein-Barr virüsü
Diğer enfeksiyonlar
Zayıf veya hastalıklı bir bağışıklık sistemi
Kanser
HLH'nin semptomları nelerdir?
Dalakta ateş ve büyüme HLH'nin en yaygın semptomlarıdır. Aşağıdakiler dahil birçok olası semptom vardır:
Karaciğerinizin büyümesi
Şişmiş lenf düğümleri
Deri döküntüleri
Sarılık (cildinizin ve gözlerinizin sarı rengi)
Öksürük ve nefes almada güçlük gibi akciğer sorunları
Karın ağrısı, kusma ve ishal gibi sindirim sorunları
Baş ağrısı, yürüme güçlüğü, görme bozuklukları ve halsizlik dahil olmak üzere sinir sistemi sorunları
Küçük çocuklar ve bebeklerin sinirlilik ve "gelişememe" gibi ek semptomları olabilir. Bu, normal şekilde büyümedikleri ve gelişmedikleri anlamına gelir.
HLH nasıl teşhis edilir?
Sağlık uzmanınız semptomlarınıza, fiziksel muayene bulgularınıza ve çeşitli laboratuvar testlerine dayanarak HLH teşhisine dayandırır. Uzamış ateş, yaygın olarak görülen bir semptomdur. Büyümüş bir karaciğer veya dalak (karnın sol üst tarafında bulunur) temel fiziksel bulgulardır. Sağlık uzmanınız aşağıdakileri aramak için kan testleri yapar:
Doğal öldürücü hücreler olarak adlandırılan düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri (bu hücreler sağlıklı bir bağışıklık sistemi için önemlidir)
Düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombosit adı verilen pıhtılaşma hücreleri
Yüksek trigliserit seviyeleri (kanınızdaki yağlar)
Düşük seviyelerde fibrinojen (pıhtılaşma için önemli bir protein)
Yüksek ferritin seviyeleri (demir depolayan bir protein)
Bağışıklık sisteminiz uyarıldığında kanınızda artan CD25 adlı bir maddenin yüksek seviyeleri
Bir başka önemli test olan kemik iliği biyopsisi, kemik iliğinizden (kan hücrelerinin yapıldığı kemiğin merkezi) bir örnek almayı ve mikroskop altında incelemeyi gerektirir. Diğer testler, kanınızda enfeksiyon aramak için genetik testler ve kan örnekleri olan kan kültürlerini içerebilir.
HLH nasıl tedavi edilir?
HLH tedavisi, nedene, hastalığın başladığı yaşınıza ve hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Edinilen HLH formu, sağlık uzmanınız nedeni belirlediğinde ve hastalığı tedavi ettiğinde düzelebilir. Ailevi tip HLH, tedavi edilmezse genellikle ölümcüldür. Ailesel veya kalıcı edinilmiş HLH tedavisi şunları içerebilir:
Kemoterapi (kanser ilaçları)
İmmünoterapi (bağışıklık sisteminizi etkileyen ilaçlar)
Steroidler (iltihapla savaşan ilaçlar)
Antibiyotik ilaçlar
Antiviral ilaçlar
İlaç tedavileri işe yaramazsa, sağlık uzmanlarınız bir kök hücre nakli yapabilir. Bu prosedürde, bir donörden alınan sağlıklı kemik iliği hücreleri, hastalıklı kemik iliği hücrelerinizin yerini alır. Kök hücre nakli çoğu durumda HLH'yi iyileştirebilir.
HLH'yi önlemenin bir yolu yoktur, ancak sağlık hizmeti sağlayıcıları bu konuda daha fazla şey öğrenmeye devam ettikçe tedavi iyileşir. Başarılı bir şekilde tedavi edilen çoğu çocuk normal hayatlarına devam eder.
Sağlık hizmeti sağlayıcıları, hastalık çok nadir olduğundan, yeni doğanlarda HLH için düzenli olarak genetik test yapmazlar. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, yeni doğmuş bir bebeğin erkek veya kız kardeşinde HLH'yi teşhis ederse, yenidoğanın hastalığa yakalanma şansı% 25'tir. Uzmanlar bu bebekler için genetik testi önermektedir.