İçerik
Hirschsprung hastalığı, bağırsak tıkanması veya tıkanmasının doğuştan bir nedenidir. Her 5.000 doğumdan 1'inde görülmesi nadirdir.Kolon ve rektumun ucundaki ganglion hücrelerinin (sinir hücreleri) eksikliğinden kaynaklanır. Normal peristalsis, bu gangliyon hücrelerini gerektirir, bu nedenle, bunlar olmadan, şeyleri hareket ettiren bağırsakların dalga benzeri kasılmalarını elde edemezsiniz, bu da onların kasılmasına neden olur ve dışkının kolondan geçişini engeller. Bu, bu bozukluğun klasik semptomu olan kabızlığa yol açar.
Semptomlar
Yenidoğan bebekler genellikle ilk yirmi dört saat içinde ilk bağırsak hareketlerini (siyah katranlı mekonyum) geçerler.
Hirschsprung hastalığı olan çocukların çoğu mekonyum geçmekte gecikecek. Bazılarında yaşamın ilk ayında kronik kabızlık gelişir. Her iki durumda da, aşağıdakiler dahil birçok ilişkili belirti ve semptomla birlikte bağırsak tıkanıklığına yol açabilir:
- Karın şişkinliği
- Safra kesesi olabilen kusma
- Kötü beslenme
- Zayıf kilo alımı
Test yapmak
Hirschsprung hastalığını teşhis etmek için yapılabilecek testler şunları içerir:
- Bağırsaklarda gaz halindeki distansiyonu ve rektumda gaz ve dışkı olmadığını gösterebilen röntgen ışınları
- Ganglion hücrelerinin eksikliğinden etkilenen normal kolon ile daralan alan arasında bir geçiş bölgesi veya bir alan gösterebilen bir baryum lavmanı
- Anal manometri, iç anal sfinkterin rektumdaki basıncını ölçen bir test
Teşhisi doğrulamak için, kolon ve rektumun sonunda ganglion hücrelerinin eksikliğini göstermesi gereken bir rektal biyopsi yapılır.
Hirschsprung şüphesini test etmek genellikle bir baryum lavmanı ile başlamalıdır. Baryum lavmanı normalse, çocuğun Hirschsprung'a sahip olma şansı çok düşüktür. Anormal bir baryum lavmanı olan veya kabızlık için düzenli tıbbi tedavileri başarısız olan çocuklar daha sonra rektal biyopsi yaptırmalıdır.
Tedaviler
Hirschsprung hastalığının tedavisi, önce bir kolostomi oluşturmak ve daha sonra kolonun gangliyon hücreleri olmayan kısmını çıkarmak ve sağlıklı kısımları tekrar birbirine bağlamaktan (çekme işlemi) oluşan cerrahi onarımdır.
Bazen tek aşamalı bir pull-through işlemi yapmak hatta ameliyatı laparoskopik olarak yapmak mümkündür.
Cerrahi onarımın türü muhtemelen çocuğunuzun özel durumuna bağlı olacaktır. Örneğin, bazı bebekler tek aşamalı ameliyat olduğu ilk teşhis edildiğinde çok hastadır.
Hirschsprung Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gerekenler
Hirschsprung hastalığı hakkında bilinmesi gereken diğer şeyler şunları içerir:
- Doğuştan aganglionik megakolon olarak da adlandırılır
- Erkeklerde daha yaygındır
- Down sendromu, Waardenburg sendromu, nörofibromatozis ve diğer sendromlarla ilişkili olabilir ve birçok farklı gendeki mutasyonlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
- Tipik bir yenidoğan hastalığı olmasına rağmen, Hirschsprung'dan bazen kronik kabızlığı olan daha büyük çocuklarda, özellikle lavman veya fitil yardımı olmadan kendi başlarına hiç normal bağırsak hareketleri olmamışsa veya emzirmeden sütten kesilene kadar kronik kabızlık geliştirmemişse şüphelenilir
- 1887 Kopenhag'da bu bozukluğu olan iki çocuğu tanımlayan bir patolog olan Harald Hirschsprung'un adını almıştır.
Bir pediatrik gastroenterolog ve bir pediatrik cerrah, çocuğunuzun Hirschsprung hastalığı ile teşhis ve tedavi edilmesinde yardımcı olabilir.