İçerik
Hirschsprung hastalığı nedir?
Hirschsprung hastalığı (kolon aganglionozu olarak da adlandırılır), bağırsakta uygunsuz kas hareketi nedeniyle kalın bağırsağın tıkanmasıdır. Doğuştan bir durumdur, yani doğumdan itibaren mevcuttur.
Nedenleri
Hirschsprung hastalığında, bağırsağın bir kısmında bazı sinir hücresi türleri (gangliyon hücreleri olarak adlandırılır) eksiktir. Bu tür sinirlerin olmadığı bölgelerde, bağırsak duvarındaki kas materyali itmek için kasılmaz ve bu da tıkanmaya neden olur. Bağırsak içeriği tıkanmanın arkasında birikerek bağırsakları ve karnı şişirir.
Hirschsprung hastalığı, tüm yeni doğan bağırsak tıkanıklıklarının yaklaşık yüzde 25'ine neden olur, ancak daha büyük bebeklerde ve çocuklarda da tespit edilir. Erkeklerde kadınlara göre beş kat daha sık görülür. Hirschsprung hastalığı bazen Down sendromu gibi diğer kalıtsal veya doğuştan durumlarla ilişkilidir.
Semptomlar
Bebekler:
Bağırsak hareketlerinde zorluk veya zorlanma
Doğumdan kısa süre sonra mekonyumun (dışkı) geçememesi (24 ila 48 saat içinde)
Seyrek ama patlayıcı tabureler
Sarılık
Kötü beslenme
Zayıf kilo alımı
Kusma
Sulu ishal (yenidoğanda)
Daha büyük çocuklar:
Yavaş yavaş kötüleşen kabızlık (hastaların düzenli olarak müshiller alması gerekebilir)
Dışkı etkisi
Yetersiz beslenme
Yavaş büyüme
Teşhis
Daha hafif vakalar daha sonraki bir yaşa kadar teşhis edilemeyebilir. Fizik muayene sırasında, doktor şişmiş karında bağırsak düğümleri hissedebilir. Rektal muayene, rektal kaslarda bir kas tonusu kaybını ortaya çıkarabilir.
Hirschsprung hastalığının teşhisine yardımcı olmak için kullanılan testler şunları içerebilir:
Karın röntgeni
Baryum lavmanı: rektum ve kolonun şeklini gösteren bir röntgen
Anal manometri: şişme balon kullanarak rektum içindeki basıncın ölçülmesi
Rektal biyopsi: Rektumun içinden doku toplamak için bir emme tüpü kullanılır. Bu doku daha sonra ganglion hücrelerinin mevcut olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenebilir. Biyopsi sonuçları bazen kesin olmayabilir, ancak bu genellikle semptomları olan bir çocuğun hastalığı olup olmadığını belirlemek için en iyi testtir.
Tedavi
Ameliyattan önce, seri rektal irrigasyon adı verilen bir prosedür, bağırsakta basıncı azaltmaya (gevşetmeye) yardımcı olur. Çocuğun kolayca dışkılamasını sağlamak için anormal kolon ve rektum bölümleri ameliyatla çıkarılmalıdır. Kolonun sağlıklı kısmı daha sonra çocuğun pelvisine taşınır ve anüse bağlanır.
Bazen bu tek bir işlemde yapılabilir, ancak genellikle iki bölüm halinde yapılır ("aşamalı prosedür" olarak da adlandırılır). Bir ameliyatta gerçekleştirilirse, cerrah, anormal kolon ve rektumu çıkardıktan hemen sonra kolonu anüse bağlayacaktır. Aşamalı bir prosedür olarak gerçekleştirilirse, ilk adım hastalıklı kolon ve rektumu çıkarmak ve ardından bir kolostomi yapmaktır. Kolostomi yapıldığında kalın bağırsağın kesilen kenarı karın duvarından açılan bir açıklığa getirilir. Bu, bağırsak içeriğinin bir torbaya boşalmasına izin verir. Daha sonra çocuğun kilosu, yaşı ve durumu iyileştiğinde, kolostomiyi kaldıran ve kalın bağırsağı anüse bağlayarak çocuğun normal bağırsak hareketlerini geçmesine izin veren bir çekme prosedürü gerçekleştirilir.
Kurtarma
Çoğu çocukta ameliyattan sonra semptomlar düzelir veya kaybolur. Az sayıda çocukta kabızlık veya dışkıyı kontrol etme sorunları (dışkı kaçırma) olabilir. Genel olarak, erken tedavi gören ve sınırlı hastalığı olan çocuklar (cerrahın yerinde daha sağlıklı bağırsak bırakmasına izin verir) daha iyi sonuçlara sahiptir.