İçerik
Hipopitüitarizm, hipofiz bezi tarafından üretilen dokuz hormonun bir veya daha fazlasının üretiminin azalmasına neden olan nadir bir hastalıktır. Hipopituitarizmin belirti ve semptomları, etkilenen hormonlara göre değişebilir ve kronik yorgunluk ve büyüme bozukluğundan cinsel işlev bozukluğuna ve anne sütü üretememeye kadar her şeyi içerebilir.Hipopitüitarizmin nedeni, doğduğunuz bir şey veya hipofiz bezine doğrudan zarar veren bir şey (beyin travması, enfeksiyon veya bir tümör gibi) olabilir. Teşhis genellikle kan testleri ve görüntüleme çalışmaları ile konulabilir. Hipopituitarizm genellikle hormon replasman tedavisi ile tedavi edilebilir.
Hipopituitarizm Türleri
Bazen "ana bez" olarak da anılan hipofiz bezi, beynin tabanının yakınında bulunan bezelye büyüklüğünde bir organdır. Rolü, vücut fonksiyonlarını düzenleyen hormonları sentezlemek ve / veya salgılamaktır. Hipofiz bezinin kendisi, her biri farklı işlevlere sahip olan iki lob - ön (ön) lob ve arka (arka) lob - bölünmüştür. Hipopituitarizm, etkilenen lob tarafından genel olarak sınıflandırılabilir:
Ön lob hipopituitarizmi ön hipofiz bezinin ürettiği ve salgıladığı hormonlarda azalma ile karakterizedir. Bunlar şunları içerir:
- Adrenokortikotrofik hormon (ACTH)adrenal bezde stres hormonu kortizol üretimini uyarmak olan
- Folikül uyarıcı hormon (FSH)Adet döngüsü sırasında yumurtalık foliküllerinin büyümesini uyaran
- Büyüme hormonu (GH)kemik dahil vücudun tüm dokularında büyümeyi uyaran
- Luteinize edici hormon (LH)kadınlarda yumurtlamayı tetikleyen ve erkeklerde testosteron üretimini uyaran
- Melanosit uyarıcı hormon (MSH)cilt hücrelerinde bulunan koruyucu pigment melanin üretimini uyaran
- Prolaktin (PRL), bir kadın hamileyken veya emzirirken vücudu anne sütü yapmaya yönlendiren
- Tiroid uyarıcı hormon (TSH)tiroid hormonlarının üretimini düzenleyen
Arka lob hipopituitarizmi hipotalamus tarafından üretilen ancak arka hipofiz bezi tarafından salgılanan hormonlarda azalma ile karakterizedir:
- Anti-diüretik hormon (ADH), böbreklerinizin ne kadar su muhafaza edeceğini veya bırakacağını düzenler
- OksitosinHamilelik sırasında doğum kasılmalarına neden olan ve ayrıca doğumdan sonra anne sütü üretimini destekleyen
Panhipopituitarizm hem ön hem de arka hipofizin işlevi bozulduğunda tanımlanır.
Hipopituitarizm Belirtileri
Hipopituitarizmin semptomları, etkilenen bezin kısmına, hormonal bozukluğun derecesine ve etkilenen bireyin yaşına göre değişebilir. Bazı durumlarda, etkiler hafif olabilir veya kolayca başka koşullara atfedilebilir. Diğer zamanlarda semptomlar derin ve zayıflatıcı olabilir.
| Hormon Eksikliğine Bağlı Belirtiler | |
|---|---|
| Eksiklik | Semptomlar |
| Adrenokortikotrofik hormon (ACTH) | Çocuk: yorgunluk, kilo kaybı, ergenlik çağında gecikme, büyüme geriliği (bebeklerde), düşük kan şekeri Yetişkinler: iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı, kusma, kas güçsüzlüğü, düşük tansiyon, uzun süreli enfeksiyonlar, deride anormal koyulaşma |
| Folikül uyarıcı hormon (FSH) | KADIN: yokluk veya düzensiz dönemler, yavaş veya azalmış göğüs büyümesi, sıcak basmalar, düşük cinsel istek, vücutta kıl kaybı Erkekler: yorgunluk, kas kaybı, anormal meme büyümesi, erektil disfonksiyon, düşük cinsel istek, osteoporoz, yüz veya vücutta kıl eksikliği |
| Büyüme hormonu (GH) | Çocuk: kısa boy, ergenlik çağında gecikme, küçük dişler, enerji eksikliği, cücelik Yetişkinler: anksiyete, depresyon, erkek tipi kellik, düşük cinsel dürtü, kas kaybı, yüksek kolesterol, insülin direnci, diyabet, abdominal obezite, kalp problemleri |
| Luteinize edici hormon (LH) | KADIN: düzensiz dönemler, küçük veya azalmış göğüs büyümesi, sıcak basmaları, düşük cinsel istek, anne sütü üretiminde azalma, yumurtlamanın olmaması nedeniyle kısırlık Erkekler: düşük sperm sayısı, küçük testisler, kas kütlesinde azalma, düşük cinsel istek, erektil disfonksiyon, yüz veya vücut kıllarının olmaması |
| Melanosit uyarıcı hormon (MSH) | Aşırı susama, sık idrara çıkma, açlık artışı, kilo alımı, uyku sorunları, ağrı, cilt pigmentasyonu eksikliği, albinizm |
| Prolaktin (PRL) | KADIN: yorgunluk, vücut kıllarının dökülmesi, anne sütü üretememe Erkekler: genellikle hiçbiri |
| Tiroid uyarıcı hormon (TSH) | Yorgunluk, halsizlik, kilo alımı, kabızlık, saç dökülmesi, kuru cilt, kas krampları, sinirlilik, depresyon, hafıza kaybı, düşük cinsel dürtü, anormal dönemler, soğuğa duyarlılık |
| Anti-diüretik hormon (ADH) | Aşırı idrara çıkma, gece sık idrara çıkma, aşırı susama |
| Oksitosin | Anksiyete, depresyon, ağrı, anne sütü üretememe |
Nedenleri
Hipopitüitarizmin nedenleri genel olarak doğuştan (doğumdan önce veya doğum sırasında ortaya çıkan) veya edinilmiş (doğumdan sonra ortaya çıkan) olarak sınıflandırılabilir.
Doğuştan
Konjenital hipopituitarizm, embriyo aşamasında hipofiz bezinin normal gelişimini etkileyen genetik bir mutasyonun sonucu olabilir. Hipofiz eksikliğine neden olduğu bilinen en az 25 mutasyon yoktur, bunlardan beşi kombine hipofiz hormonu eksikliği (CPHD) 1'den 5'e kadardır.
Çoğunluk, otozomal resesif bir modelde ebeveynlerden çocuğa geçen mutasyonlardır; bu, hastalığın ortaya çıkması için her iki ebeveynin de bir CPHD mutasyonuna katkıda bulunması gerektiği anlamına gelir.
Hipopituitarizm ile ilişkili nadir genetik sendromlar arasında şunlar vardır:
- Bardet-Biedl sendromu, birden fazla vücut parçasını ve organını etkileyen
- Kallman sendromuseks hormonu üretimini etkileyen
- Prader-Willi sendromukısa boy, obezite ve zihinsel engellere yol açabilir
Konjenital hipopituitarizm, doğum sırasında erken doğum, şiddetli maternal anemi, gebeliğin neden olduğu hipertansiyon, plasental abruption ve doğum sırasında şiddetli kan kaybı gibi gebelik komplikasyonları nedeniyle doğum sırasında da ortaya çıkabilir (Sheehan sendromu).
Edinilen
Kazanılmış nedenler, hipofiz bezinin travma, enfeksiyon, hastalık veya belirli tıbbi tedaviler nedeniyle doğrudan veya dolaylı olarak hasar görmesidir. Yaygın örnekler şunları içerir:
- Travmatik beyin hasarı (subkraniyal kanama dahil)
- Hipofiz adenomu (hipofiz tümörü)
- Beyin tümörü (kraniofarenjiyom, menenjiyom ve glioma dahil)
- Nöroşirürji komplikasyonları
- Hipofizit (hipofiz bezinin iltihabı)
- Kanser metastazı (kanser vücudun başka bir bölümünden yayılır)
- Radyasyon tedavisi
- Sarkoidoz (granüler yumruların oluşumuna neden olan iltihaplı bir hastalık)
- Ensefalit (beyin iltihabı)
- Menenjit (beyin ve omuriliği çevreleyen dokunun iltihabı)
- Hemokromatoz (aşırı demir yükü)
Bazı durumlarda hipopituitarizmin nedeni bilinmemektedir. Doktorlar buna idiyopatik hipopituitarizm diyorlar.
Hipopituitarizm, her 1000 kişiden yaklaşık dördünü etkileyen nispeten nadir bir durumdur. Bununla birlikte, travmatik beyin hasarı olan kişilerin% 30 ila% 70'i, bazı hipofiz bezi bozukluğu belirtileri gösterecektir.
Teşhis
Hipopitüitarizmin teşhisi öncelikle kan testlerine dayanır, ancak hipofiz hasarı veya deformitesi kanıtlarını aramak için görüntüleme çalışmalarını da içerebilir.
Bunların başında bir kan örneğindeki hipofiz hormonu miktarını ölçen kan testleri gelir. Bu her zaman göründüğü kadar basit değildir. Eksiklikler iki yoldan biriyle teşhis edilebilir:
- Bazal testler tek bir test değerine göre hormon eksikliklerini tespit edebilir. LH, FSH, prolaktin ve TSH bu şekilde ölçülür. Kan genellikle hormon üretiminin en düşük olduğu sabah alınır.
- Dinamik testler araştırılan hormonu uyarmak için bir ilaç uygulandıktan sonra hormon seviyelerinin ölçüldüğü seviyelerdir. ADH, GH ve ACHT bu şekilde ölçülür.
Oksitosin eksikliğini doğru bir şekilde tespit edebilecek kan testi yoktur. Hamilelik sırasında oksitosin eksikliğinden şüpheleniliyorsa, intravenöz oksitosin dozunun kasılmalara neden olup olmadığını görmek için bir kasılma stres testi yapılabilir.
Bir hipofiz tümörünü veya diğer hipofiz bezi sorunlarını tespit etmek için görüntüleme çalışmaları da kullanılabilir. En yaygın kullanılan ikisi:
- Bilgisayarlı tomografi (CT)hipofiz bezinin üç boyutlu "kesitini" oluşturmak için bilgisayarda bir dizi X-ışınlarının bir araya getirildiği
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), yumuşak dokuların oldukça ayrıntılı görüntülerini oluşturmak için güçlü manyetik ve radyo dalgaları kullanan
Genetik bir nedenden şüpheleniliyorsa, özel genetik testler yapılabilir. Bunlar tipik olarak Prader-Willi sendromu gibi nadir hastalıklardan şüphelenildiğinde ve / veya ailede hipopituitarizm öyküsü olduğunda sıralanır.
Ayırıcı Tanılar
Hipopituitarizmin nedenini belirlemek bazen zor olduğundan, doktor ayırıcı tanıda diğer nedenleri araştıracaktır. Bunlar, hormonal eksikliklerle ilişkili diğer hastalıkları içerir:
- Addison hastalığı (adrenal bez bozukluğu)
- Birincil hipotiroidizm (sorunun tiroid bezi ile ilgili olduğu)
- Birincil hipogonadizm (sorunun testislerden kaynaklandığı yer)
- Birincil yumurtalık yetmezliği (sorunun yumurtalıklardan kaynaklandığı yer)
- Poliglandüler otoimmün sendrom (bağışıklık sistemlerinin sağlık bezi dokusuna saldırdığı yer)
Tedavi
Çoğu durumda, hipopituitarizmi olan kişiler ömür boyu hormon replasman tedavisi (HRT) ile tedavi edilebilir. Eksikliğe bağlı olarak, hap, yama veya enjekte edilebilir formda bir dizi sentetik veya doğal hormon reçete edilebilir.
HRT'de kullanılan ilaçların bir kısmı doğrudan tükenen hormonun yerini almaktadır. Diğerleri efektör bezi, yani doğrudan hipofiz hormonu tarafından uyarılan bezi tedavi ettiler. (Örnekler, TSH tarafından düzenlenen tiroid bezini veya FSH ve LH'den etkilenen yumurtalıkları içerir.)
Hipopitüitarizm için HRT'de yaygın olarak kullanılan ilaçlar arasında:
- Hidrokortizon ACTH eksikliğini tedavi etmek için ağızdan alınan sentetik bir kortizol formudur.
- Estradiol LH veya FSH eksikliğinin neden olduğu kadın hipogonadizmini tedavi eden, tabletler veya bantlar halinde verilen sentetik bir östrojen formudur. Progesteronun sentetik bir formu olan progestin de bazen östradiolün istenmeyen etkilerini önlemek için kullanılır.
- Testosteron LH veya GH eksikliğine bağlı hipogonadizmi olan erkeklerde kullanılan, tipik olarak enjeksiyon ve yama yoluyla verilen bir erkeklik hormonudur.
- İnsan büyüme hormonu (HGH) Teşhis edilmiş bir GH eksikliği veya hipogonadizmi tedavi etmek için kullanılan, enjeksiyonla verilen sentetik bir GH formudur.
- DesmopressinADH eksikliği nedeniyle aşırı idrara çıkma olan kişilerde tablet veya burun spreyi olarak mevcut olan yapay bir ADH formu kullanılır.
- İnsan koryonik gonadotropin (HCG) LH eksikliği nedeniyle doğurganlığı bozulmuş kadınlarda yumurtlamayı uyarmak için sıklıkla enjeksiyon olarak (genellikle FSH ile birlikte) reçete edilen bir hormonaldır.
- Levotiroksin TSH eksikliğinin neden olduğu hipotiroidizmi (düşük tiroid fonksiyonu) tedavi etmek için kullanılan sentetik bir tiroid ilacıdır.
Hormon seviyenizi takip etmek ve tedaviyi gerektiği gibi ayarlamak için periyodik kan testlerine ihtiyaç duyulacaktır. Bir hipofiz durumunu izlemek için ara sıra BT veya MRI taramalarına da ihtiyacınız olabilir.
Zarar vermeden makul bir şekilde çıkarılabilen bir tümör veya büyüme olmadığı sürece hipopituitarizmi tedavi etmek için cerrahi nadiren kullanılır. Bunun yerine, tümörü küçültmek veya kontrol etmek için yüksek doz radyasyon kullanılabilir. Kanser varsa, kemoterapi reçete edilebilir.
Verywell'den Bir Söz
Hipopituitarizm, semptomlar genellikle çok spesifik olmadığı için ilk başta fark edilmesi zor olabilen nadir bir hastalıktır. Hormon eksikliği doğrulansa bile, altta yatan nedenin belirlenmesi zaman alabilir. Bu gibi durumlarda muhtemelen hormonal bozuklukların teşhisi, tedavisi ve yönetimi konusunda uzmanlaşmış bir endokrinologa yönlendirileceksiniz.
Yakınınızda bir tane bulmak için, sağlık uzmanınızdan bir tavsiye isteyebilir veya Amerikan Klinik Endokrinologlar Derneği tarafından sunulan çevrimiçi konum belirleyiciyi kullanabilirsiniz.