İdiopatik trombositopenik purpura

İçerik

• İmmün trombositopenik purpura nedir?
• İdiyopatik trombositopenik purpuraya ne sebep olur?
• İdiyopatik trombositopenik purpuranın semptomları nelerdir?
• İdiyopatik trombositopenik purpura nasıl teşhis edilir?
• İdiyopatik trombositopenik purpura nasıl tedavi edilir?
• İmmün trombositopenik purpura hakkında önemli noktalar
• Sonraki adımlar

İmmün trombositopenik purpura nedir?

İmmün trombositopenik purpura (ITP), kandaki trombosit sayısında azalma ile karakterize bir kan hastalığıdır. Trombositler kandaki kanamayı durdurmaya yardımcı olan hücrelerdir. Trombositlerdeki azalma, kolay morarma, diş eti kanaması ve iç kanamaya neden olabilir. Bu hastalığa kişinin kendi trombositlerine karşı bir bağışıklık reaksiyonu neden olur. Otoimmün trombositopenik purpura olarak da adlandırılır.

• Trombositopeni kandaki trombosit sayısının azalması anlamına gelir.
• Purpura bir çürükte olduğu gibi cildin mor renginin değişmesini ifade eder.

ITP, hem çocukların hem de yetişkinlerin geliştirebileceği oldukça yaygın bir kan hastalığıdır.

İki tür ITP vardır:

• Akut trombositopenik purpura. Bu genellikle 2 ila 6 yaş arası küçük çocukları etkiler. Semptomlar suçiçeği gibi viral bir hastalığı takip edebilir. Akut ITP genellikle aniden başlar ve semptomlar genellikle 6 aydan kısa bir süre içinde, genellikle birkaç hafta içinde kaybolur. Tedavi genellikle gerekli değildir. Bozukluk genellikle tekrarlamaz. Akut ITP, bozukluğun en yaygın şeklidir.
• Kronik trombositopenik purpura. Bozukluğun başlangıcı her yaşta olabilir ve semptomlar en az 6 ay, birkaç yıl veya ömür boyu sürebilir. Yetişkinler bu forma çocuklardan daha sık sahiptir, ancak ergenleri etkiler. Dişilerde erkeklerden daha sık görülür. Kronik ITP sık sık tekrarlayabilir ve bir kan uzmanı (hematolog) ile sürekli takip bakımı gerektirir.

İdiyopatik trombositopenik purpuraya ne sebep olur?

ITP'de bağışıklık sistemi, vücudunuzun kendi trombositlerine saldırması için uyarılır. Çoğu zaman bu, trombositlere karşı antikor üretiminin bir sonucudur. Az sayıda vakada, T hücreleri adı verilen bir tür beyaz kan hücresi doğrudan trombositlere saldıracaktır. Bu bağışıklık sistemi hatası, aşağıdakilerden herhangi birinin sonucu olabilir:

• İlaçlar (reçetesiz satılan ilaçlar dahil) trombositlerle çapraz reaksiyona giren bir alerjiye neden olabilir.
• Su çiçeği, hepatit C ve AIDS'e neden olan virüsler dahil olmak üzere enfeksiyonlar, tipik olarak viral enfeksiyonlar, trombositlerle çapraz reaksiyona giren antikorları tetikleyebilir.
• Gebelik
• Romatoid artrit ve lupus gibi bağışıklık bozuklukları
• Düşük dereceli lenfomalar ve lösemiler, trombosit proteinlerine karşı anormal antikorlar üretebilir.
• Bazen immün trombositopenik purpuranın nedeni bilinmemektedir.

İdiyopatik trombositopenik purpuranın semptomları nelerdir?

Normal trombosit sayısı 150.000 ila 450.000 arasındadır. ITP ile trombosit sayısı 100.000'den azdır. Önemli miktarda kanama olduğunda, trombosit sayınız 10.000'den az olabilir. Trombosit sayısı ne kadar düşükse kanama riski o kadar artar.

Trombositler kanamayı durdurmaya yardımcı olduğundan, ITP semptomları artan kanama ile ilişkilidir. Bununla birlikte, her kişi semptomları farklı şekilde yaşayabilir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Derinin altına kan "sızdıktan" sonra oluşan mor renk. Bir çürük, deri altındaki kandır. ITP'li kişiler, bilinmeyen yaralanmalardan dolayı büyük çürüklere sahip olabilir. Dirsek ve diz eklemlerinde sadece hareket nedeniyle morluklar ortaya çıkabilir.
• Çok küçük kanamaların bir sonucu olan deri altında küçük kırmızı noktalar.
• Burun kanaması
• Ağızda ve / veya diş etlerinin içinde ve çevresinde kanama
• Ağır adet dönemleri
• Kusmukta, idrarda veya dışkıda kan
• Kafada kanama. Bu, ITP'nin en tehlikeli belirtisidir. Kanamayı durdurmak için yeterli trombosit olmadığında meydana gelen herhangi bir kafa travması yaşamı tehdit edebilir.

ITP'nin semptomları diğer tıbbi problemlere benzeyebilir. Teşhis için daima sağlık uzmanınıza danışın.

İdiyopatik trombositopenik purpura nasıl teşhis edilir?

Tam bir tıbbi geçmişe ve fiziksel muayeneye ek olarak şu testleri yaptırabilirsiniz:

• Tam kan sayımı (CBC). Belirli bir kan hacmindeki farklı kan hücrelerinin boyutu, sayısı ve olgunluğunun bir ölçümü (trombositleri ölçmek için.
• Ek kan ve idrar testleri. Bu testler, antiplatelet antikor testi adı verilen özel bir kan testi dahil olmak üzere kanama süresini ölçmek ve olası enfeksiyonları tespit etmek için yapılır.
• İlaçlarınızın dikkatlice gözden geçirilmesi

Tarihsel olarak, ITP tanısı koymak için kemik iliği aspirasyonu gerekliydi. Pozitif bir antiplatelet antikor testi karşısında kesinlikle gerekli olmayabilir, ancak yine de trombosit üretimine bakmak ve kemik iliğinin üretebileceği ve trombosit sayısını düşürebilecek anormal hücreleri dışlamak için hala yaygın olarak yapılmaktadır. Antiplatelet antikor testi negatifse tanı için kemik iliği aspirasyonu gereklidir.

İdiyopatik trombositopenik purpura nasıl tedavi edilir?

İdiyopatik trombositopenik purpura için özel tedavi, sağlık uzmanınız tarafından aşağıdakilere göre belirlenecektir:

• Yaşınız, genel sağlığınız ve tıbbi geçmişiniz
• Hastalığın kapsamı
• Belirli ilaçlara, prosedürlere veya tedavilere toleransınız
• Hastalığın seyri için beklentiler
• Fikriniz veya tercihiniz

Tedavi gerekli olduğunda, en yaygın iki acil tedavi şekli steroidler ve intravenöz gama globülindir:

• Steroidler. Steroidler, trombosit yıkım oranını azaltarak kanamayı önlemeye yardımcı olur. Etkili olduğu takdirde steroidler, 2 ila 3 hafta içinde görülen trombosit sayısında artışa neden olur. Yan etkiler arasında sinirlilik, mide tahrişi, kilo alımı, yüksek tansiyon ve akne sayılabilir.
• İntravenöz gama globulin (IVGG). İntravenöz gama globülin (IVGG), birçok antikor içeren ve aynı zamanda trombositlerin yok edilmesini yavaşlatan bir proteindir. IVGG, steroidlerden daha hızlı çalışır (24 ila 48 saat içinde).

ITP için diğer tedaviler şunları içerebilir:

• Rh immün globulin. Bu ilaç, dalağın trombositleri yok etmesini geçici olarak durdurur. Bu ilacın etkili olabilmesi için Rh pozitif olmanız ve bir dalağınızın olması gerekir.
• İlaç değişiklikleri. Şüphelenilen neden bir ilaçsa ilacın kesilmesi veya değiştirilmesi gerekebilir.
• Enfeksiyon tedavisi. ITP'nin nedeni enfeksiyon ise, enfeksiyonun tedavisi daha yüksek trombosit sayımına neden olabilir.
• Splenektomi. Bazı durumlarda, dalağınızın çıkarılması gerekebilir çünkü burası antikor aracılı trombosit yıkımının en aktif bölgesidir. Bu, trombosit yıkım oranını düşürmek için kronik ITP'li kişilerde daha sık kabul edilir.
• Trombosit transfüzyonu. Şiddetli kanaması olan veya ameliyata girmek üzere olan kişiler trombosit transfüzyonu gerektirebilir.
• Rituximab (Rituxan). Bu ilaç, antikor yapan kan hücrelerinde bulunan bir proteine ​​karşı laboratuarda üretilen bir antikordur. Antiplatelet antikor üretimini yavaşlatır.
• Romiplostim (N-plaka) ve eltrombopag (Promacta). Bu ilaçlar yakın zamanda diğer tedavi türlerinde başarısız olan ITP'nin tedavisi için onaylandı. Kemik iliğini daha fazla trombosit üretmesi için uyarırlar.
• Yaşam tarzı değişiklikleri. Bunlar, koruyucu giysiler kullandığınızdan ve belirli faaliyetlerden kaçındığınızdan emin olmayı içerebilir.

İmmün trombositopenik purpura hakkında önemli noktalar

• İdiyopatik trombositopenik purpura, kandaki trombosit sayısındaki anormal azalma ile karakterize bir kan hastalığıdır.
• Trombositlerdeki azalma, kolay morarma, diş eti kanaması ve iç kanamaya neden olabilir.
• ITP akut olabilir ve 6 aydan daha kısa sürede düzelebilir veya kronik olabilir ve 6 aydan uzun sürebilir.
• Tedavi seçenekleri arasında trombositlerin yok edilmesini azaltabilecek veya üretimlerini artırabilecek çeşitli ilaçlar yer almaktadır.
• Bazı durumlarda dalağı çıkarmak için ameliyat gereklidir.

Sonraki adımlar

Sağlık uzmanınızı ziyaretinizden en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacak ipuçları:

• Ziyaretinizden önce cevaplanmasını istediğiniz soruları yazın.
• Soru sormanıza ve sağlayıcınızın size ne söylediğini hatırlamanıza yardımcı olması için yanınızda birini getirin.
• Ziyarette, yeni ilaçların, tedavilerin veya testlerin adlarını ve sağlayıcınızın size verdiği yeni talimatları yazın.
• Bir takip randevunuz varsa, o ziyaretin tarihini, saatini ve amacını yazın.
• Sorularınız varsa sağlayıcınızla nasıl iletişime geçebileceğinizi öğrenin.