İçerik
Hastalık ve hastalık, genellikle özlü, kötü üretilmiş, TV için yapılmış filmlerin konusudur. Bu beş uzun metrajlı filmde durum böyle değil. Bu filmlerin her biri, filmin olay örgüsünün ayrılmaz bir parçası olan nadir hastalıklara ve bozukluklara odaklanıyor; sadece dayanıksız sonradan gelen düşünceler ve komplo araçları değil.Bu filmlerden birkaçı sinemaseverler arasında çok popülerdi ve eleştirmenlerce beğenilen eserlerdir, diğerleri ise genel olarak halk tarafından göz ardı edildi; radarda sadece hatalar. Yine de bu filmlerin her biri görülmeye değer. Ciddi, ancak az bilinen, nadir görülen hastalık ve bozuklukları görme ve tartışma şeklinizi daha iyi hale getireceklerinden eminler.
Fil Adam (1980)
"Fil Adam", John Hurt, Anthony Hopkins, Anne Bancroft ve John Gielgud'un başrollerini paylaştığı 1980 yapımı bir filmdir. Bu filmi izleyen hemen hemen herkes onu seviyor. Bu filmde John Hurt, Proteus sendromunun büyük olasılıkla neyin bozucu etkileri nedeniyle "Fil Adam" lakaplı Joseph Merrick'i canlandırıyor. Merrick'in deformiteleri onu bir insan anomalisi yaptı. Hurt, maskenin arkasındaki zeki ve hassas adamı canlandırırken parlıyor.
Başlangıçta, yanlışlıkla filin, tümörlerin sinir dokusunda büyüdüğü bir durum olan nörofibromatozdan muzdarip olduğu düşünülüyordu. Fil adam, bunun tersine, nörofibromatozun karakteristik kahverengi lekelerine sahip değildi ve bunun yerine, Merrick'in 1996'da yaptığı röntgen ve BT çalışmaları, tümörlerinin Proteus sendromunun ayırt edici özelliği olan kemik ve deri dokusundan büyüdüğünü ortaya çıkardı.
Merrick'in 1862'den 1890'a kadar yaşamış olması dikkat çekicidir, ancak Proteus bozukluğu 1979'a kadar tanımlanmamıştır. Muhtemelen bugün mevcut olan ve gelecekte daha fazla tanımlanacak ve anlaşılacak olan bir dizi nadir hastalık vardır.
Lorenzo'nun Yağı (1992)
1992 yapımı "Lorenzo's Oil" filminde Hollywood ağır topları, Susan Sarandon ve Nick Nolte başrolde. "Lorenzo'nun Yağı", Augusto ve Michaela Odone ebeveynlerinin, ölümcül bir genetik hastalık olan oğulları Lorenzo'nun adrenolökodistrofi (ALD) için tedavi bulma mücadelesini anlatıyor. Filmler, bu ilerleyen nörolojik bozukluğun dokunaklı, duygusal bir tasvirini sunuyor, ancak bazı yanlışlıklar var. Yine de ailenin başarıları için tezahürat yapacaksınız.
Adrenolökodistrofi, X kromozomuna bağlı otozomal resesif bir şekilde kalıtımla geçen kalıtsal bir hastalıktır ve bu nedenle, bozukluk sadece erkek çocuklarda görülür. Genetik bozukluklarda kalıtım kalıpları hakkında daha fazla bilgi edinin.
Hastalık, multipl skleroz gibi diğer bazı hastalıklara benzer şekilde, miyelinin dejenerasyonunu içeren ilerleyicidir. Miyelin, bir elektrik kablosu üzerindeki kaplama gibi davranır ve bu "kaplama" yok edildiğinde, sinir boyunca bilginin yayılması yavaşlar.
Tic Kodu (1998)
"The Tic Code" başrollerinde Christopher Marquette, Gregory Hines ve Polly Draper. 10 yaşında bir erkek çocuk (Marquette) ve bir saksafoncu (Hines) tanışır ve her ikisinin de Tourette sendromu olduğunu keşfeder. Ancak, her biri kendi yöntemiyle ilgilenir. Oğlan tiklerine alıştı, ancak yaşlı adam onu saklamaya çalışıyor ve çocuğun kabullenici tavrına kızıyor.
Bu tiklerin ortaya çıkmasının birkaç yolu vardır, ancak medyada müstehcen sözler ve jestlerle yaygın olarak tasvir edilme şekli aslında çok nadirdir.
Neyse ki, ergenlik döneminde Tourette hastalığıyla sık sık karşılaşan bu insanlara yardımcı olabilecek bir dizi tedavi mevcut.
The Mighty (1998)
Sharon Stone, Gena Rowlands ve Harry Dean Stanton'ın oynadığı "The Mighty", muhtemelen hiç duymadığınız fantastik bir film. Kevin, ilerleyen bir hastalık olan Morquio sendromu olan parlak bir 13 yaşında ve yavaş hareket eden, düşük zekalı bir çocuk - "Godzilla gibi" göründüğünü hissediyor - disleksi var. Kevin, Max'in okuma öğretmeni olunca ikisi beklenmedik bir arkadaşlık kurar.
Morquio sendromu, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır, normal metabolizmada gerekli enzimlerin olmamasından kaynaklanan mukopolisakkaridozlardan (MPS) biri olarak kabul edilir. Morquio sendromu MPS IV olarak kabul edilirken, insanların daha aşina olabileceği Hurler sendromu MPS I veya II olarak kabul edilir. Hastalığın kemik ve eklem anormalliklerinden kalp kusurlarına, kornea bulanıklığına ve daha fazlasına kadar birçok özelliği vardır.
Altıncı Mutluluk (1997)
Firdaus Kanga ve Souad Faress'in başrollerini paylaştığı bu 1997 filmi "The Sixth Happiness" Birleşik Krallık'ta gösterime girdi. Kanga'nın "Büyümeye Çalışmak" başlıklı otobiyografisine dayanıyor. Kanga aslında bu filmde kendini oynuyor. Film, Hindistan'da büyüyen Brit adlı bir çocuğun hikayesini anlatıyor. Kemiklerini kırılgan yapan ve asla 4 fitten daha uzun uzamayan bir hastalıkla doğdu. Brit, cinselliği ve hayatın sorunları ile kendine özgü bir şekilde mücadele eden sevimli, komik ve çok gerçekçi bir karakterdir, ancak ebeveynlerinin engeline karşı çok farklı tutumları vardır.
Bu film belirli bir nadir hastalığı vurgulamasa da (osteogenezis imperfektaya birçok yönden uymasına rağmen) kırılgan kemikler ve cücelik içeren nadir ve nadir görülen birkaç hastalık hakkında farkındalığın artmasına yardımcı olabilir.
Osteogenezis imperfekta, "kırılgan kemik hastalığı" olarak adlandırılan hastalıktır. Hastalık, kemik, bağlar ve gözde bulunan bir tür kollajen bozukluğundan kaynaklanır ve genellikle kısa boyuna ek olarak birden fazla kırık kemiğe yol açar. Aynı hastalık formuna sahip olanlar için bile şiddeti büyük ölçüde değişen hastalığın birkaç farklı formu vardır. Neyse ki, osteoporoz ilaçları gibi tedavideki son gelişmeler, bu insanların bazılarının yaşamlarını iyileştirmeye yardımcı oluyor.
Kısa boy, yetişkin yüksekliği 4 fit 10 inç veya daha az olduğunda ve birçok nedeni olduğunda cücelik olarak adlandırılır.
Nadir hastalıklar konusunda farkındalık yaratan filmlerin yanı sıra bu rahatsızlıklardan bazılarına sahip kişiler de durumlarını beyazperdede belirgin bir şekilde kullandılar. Bir örnek, akondroplazili bir aktör olan John Ryan Evans ve onun da dahil olduğu birçok yapımdaki rolüdür. Grinch Noel'i Nasıl Çaldı?.