İçerik
Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) içeren nadir bir durumdur. Otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir, çünkü altta yatan semptomlar bağışıklık sisteminin kendi hücrelerine ve dokularına saldırmasından kaynaklanır (çoğunlukla omurilik ve optik siniri içerir). Bu bozukluğu tekrarlayan NMOSD'nin en yaygın şekli alevlenmelerle karakterizedir. Alevlenmeler (veya tekrarlamalar) aylar hatta yıllar arayla gerçekleşebilir. Bozukluğun diğer formuna monofazik NMOSD adı verilir ve genellikle 30 ila 60 gün süren sadece bir bölüm içerir.
Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğunun tedavisi olmamasına rağmen, semptomları hafifletmeyi ve gelecekteki nüksleri önlemeyi amaçlayan birçok etkili tedavi yöntemi vardır. Bu nadir hastalığın tanınmasındaki artış nedeniyle, giderek artan bir klinik araştırma çalışması kanıtı vardır. Bu, araştırma çalışmaları ile desteklenen bir bakım standardı ile sonuçlanmıştır. NMOSD için standart bakım, akut (hızlı ve şiddetli) relapsların tedavisi için bakımı, relapsların önlenmesini ve NMOSD semptomlarının tedavisi için tedavileri içerir.
NMOSD tedavisi iki amacı içerir:
1. Akut inflamatuvar nüksün baskılanması
2. Gelecekteki nükslerin önlenmesi
NMOSD'nin tipik semptomları arasında kas zayıflığı (paraparezi), ekstremitelerde felç (genellikle bacaklar, ancak bazen vücudun üst kısmı) ve bir veya iki gözde görme bozuklukları veya körlük bulunur.NMOSD'li bazı kişilerde şiddetli kontrol edilemeyen kusma ve hıçkırık gibi semptomlar da vardır. Bu, beyin dokusuna yapılan bir saldırıdan kaynaklanır.
NMOSD'li kişilerin% 70'inde, kişinin antikorları, NMO-IgG otoantikor olarak da adlandırılan aquaporin-4 (AQP4) otoantikoru adı verilen bir proteine bağlanır.AQP4, bağışıklık sistemi tarafından üretilen ve yönlendirilen bir otoantikordur. bir kişinin optik sinir ve merkezi sinir sistemindeki kendi dokusuna karşı.
Reçeteler
Relapsları Önlemek için İlaçlar
2019'da ABD Gıda ve İlaç Dairesi, NMOSD için ilk onaylanmış tedaviyi intravenöz (IV) uygulama için Soliris (eculizumab) enjeksiyonunun onayıyla duyurdu.Soliris, anti-aquaporin-4 (AQP4) antikoru pozitif olanlar içindir. FDA duyurusuna göre, "Bu onay NMOSD'li hastalar için tedavi ortamını değiştiriyor."
NMOSD'li (AQP4 pozitif olan) 143 kişiden oluşan bir çalışmada, katılımcılar rastgele iki gruba ayrıldı; bir gruba Soliris tedavisi verildi ve diğer gruba bir plasebo (şeker hapı) verildi.Çalışma, 48 haftalık bir klinik araştırma denemesi sürecinde, Soliris ile tedavi edilenlerin relaps sayısında% 98'lik bir azalma yaşadığını keşfetti. akut atakların ve hastaneye yatışların tedavi ihtiyacında bir azalma.
Akut Tedavi
Akut tedavinin amacı, uzun vadeli işlevi iyileştirirken merkezi sinir sistemine verilen zararı en aza indirmeye yardımcı olmak için akut enflamatuar atağı bastırmaktır. Akut (ani, şiddetli) ataklar için ilk tedavi yöntemi, NMOSD'nin akut relapslarında inflamasyonu baskılamak için verilen yüksek dozda metilprednizolonun (bir kortikosteroid ilaç) yüksek dozajıdır (üç ila beş gün boyunca günde 1 gram).
Akut Tedaviye Yönelik Diğer İlaçlar
Bazı akut tedavi durumlarında, yüksek doz kortikosteroidler ve plazma değişim prosedürleri etkisizdir. Araştırmacılar bu nedenle, akut NMOSD nükslerine alternatif tedavi yaklaşımları ile deneyler yaptılar. Böyle bir tedavi intravenöz immünoglobulindir (IVIg) İmmünoglobulin tedavisi (normal insan immünoglobulini olarak da adlandırılır), Guillain-Barre sendromu ve miyastenia gravis gibi çeşitli sağlık durumlarını tedavi etmek için bir antikor karışımının kullanılmasıdır. Merkezi sinir sistemi hastalıklarında enflamasyonu azaltmadaki etkisi henüz tıbbi araştırma çalışması kanıtlarıyla tam olarak desteklenmemiştir. Ancak küçük bir çalışmada, kortikosteroidlere ve plazma değişimine yanıt vermeyen NMOSD'li on çalışma katılımcısından beşi, IVIg'ye olumlu yanıt verdi.IVIg, tek başına veya azatioprin adı verilen immün baskılayıcı bir ilaçla kombinasyon halinde verilebilir. Birinci basamak tedaviye yanıt vermeyen NMOSD'li bir kişi (akut enflamatuar atak sırasında), siklofosfamidleri (genellikle lenfomayı tedavi etmek için verilen bir immünosupresif ilaç) içerdiğinde verilebilecek başka bir ilaç, özellikle bir kişinin lupus eritematozus ile birlikte NMOSD'si varsa veya diğer otoimmün hastalık türleri.
Uzun Süreli Tedavi
NMOSD saldırılarının uzun süreli baskılanması için tanımlanmış reçeteli bir ilaç yoktur. Ancak, genellikle kronik (uzun vadeli) sakatlıklarla sonuçlanan gelecekteki saldırıları önlemek amacıyla birkaç ilaç verilebilir. NMOSD'nin uzun süreli tedavisi için yaygın olarak verilen immünsüpresif ilaçlar (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) şunları içerir:
- Azatioprin (AZA)
- Mikofenolat mofetil (MMF)
- Rituxin (rituksimab)
Azantiyoprin ve mikofenolat mofetil genellikle düşük doz kortikosteroidlerle tek başına verilir. Rituximab'ın AZA ve MMF gibi birinci basamak immünsüpresan tedavilere iyi yanıt vermeyenler için etkili olduğu bulunmuştur.
İmmünsüpresan ilaçların yaygın yan etkileri şunları içerebilir:
- Mide bulantısı
- Kusma
- İshal
- Enfeksiyona yatkınlıkta artış
Koruyucu Reçetelerle İlgili Çalışmalar
2008'den bu yana, klinik araştırmalar azatioprin, rituksimab ve mikofenolat mofeitil dahil olmak üzere immünosüpresif ilaçlara odaklanmıştır. Neredeyse her çalışmada bu ilaçların yararları bildirilmiştir.
Belirtiler Tedavi
NMOSD semptomlarını tedavi etmek için reçeteler şunları içerebilir:
- Tegretol (karbamazepin), sinir uyarılarını azaltan bir anti-konvülzandır. Genellikle ataklardan kaynaklanan spazmları kontrol etmek için düşük dozlarda verilebilir.
- Baklofen veya tizanidin antispazmodiktir. Bunlar, NMOSD'deki kalıcı motor (kas hareketi) kusurlarının bir sonucu olarak sıklıkla ortaya çıkan uzun süreli spastisite semptomları için verilebilir.
- Amitriptilin veya Cymbalta (duloksetin), NMOSD gibi kronik zayıflatıcı hastalıklarda yaygın olarak görülen depresyonu tedavi etmek için önerilebilecek anti-depresanlardır.
- Tramadol ve opiatlar, ağrı kontrolü için reçete edilebilecek analjeziklerdir.
Uzman Odaklı Prosedürler
Plazma Değişimi (PLEX)
Akut bir NMSDO atağı geçiren bazı kişiler, metilprednizolona (NMSDO'nun akut atakları için ilk tedavi yöntemi) olumlu yanıt vermez.
Kortikosteroidlere iyi yanıt vermeyenlere plazma değişimi adı verilen bir prosedür verilebilir (plazmanın bir kısmının (kanın sıvı kısmı) kandan çıkarılmasını içeren bir prosedür. Ardından, kan hücreleri plazmadan çıkarılır ve daha sonra kan hücreleri bir replasman solüsyonu ile karıştırılır ve vücuda geri verilir.
Plazma değişiminin birincil amacı, kandaki NMO-IgG (anti-AQP4 antikoru) seviyesini düşürmektir.
Plazmaferez
Bir otoimmün hastalık, bağışıklık sisteminin arızalanmasını içerir. Normalde vücut, yabancı istilacıları (virüsler gibi) tanımlayan ve onları yok eden antikor adı verilen proteinler geliştirir. NMOSD hastalarında, antikorlar, yabancı istilacılara saldırmak yerine, omurilik, optik sinir ve beynin belirli bölgelerinin normal hücrelerine ve dokularına saldırır. Plazmaferez adı verilen bir tedavi türü, arızalı antikorları içeren kan plazmasını kaldırarak bağışıklık hücrelerinin arızasını durdurabilir.
Plazmaferez ayrıca anti-AQPR antikorlarının kandan uzaklaştırılmasını amaçlayan bir prosedürdür. Plazmaferez, kandan daha az miktarda plazmayı (genellikle toplam kan hacminin% 15'inden azı) uzaklaştırması bakımından plazma değişiminden farklıdır. Kişinin replasman sıvısı almasına gerek yoktur.
2013 yılında yapılan bir araştırma, plazmaferezin iyi tolere edildiğini ve plazmaferez alan çalışma katılımcılarının% 50'sinin prosedür tamamlandıktan hemen sonra önemli bir iyileşme gösterdiğini bulmuştur. Plazmaferez ayrıca anti-AQP4'ün serum seviyelerinde önemli bir düşüşe neden oldu.
Ev İlaçları ve Yaşam Tarzı
NMOSD tedavisi için kanıtlanmış ev ilaçları veya yaşam tarzı iyileştirmeleri yoktur. Bununla birlikte, D vitamini ve yağ asitleri açısından zengin bir diyetin bağışıklık sistemini baskılamaya yardımcı olduğu düşünülmektedir. Ancak, hiç kimse klinik araştırma çalışmalarıyla desteklenen standart tedavi yöntemleri yerine bir diyet uygulamamalıdır.
D vitamini (kalsitriol), böbreklerde üretilen steroid benzeri bir hormon olarak kabul edilir. Steroidler (kortikosteroidlerin kısaltması), vücudunuzun doğal olarak ürettiği bir hormon olan kortizole çok benzeyen sentetik ilaçlardır. Steroidler iltihabı azaltarak ve bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltarak çalışır; çeşitli iltihaplı hastalıkları ve durumları tedavi etmek için kullanılan sentetik (insan yapımı) ilaçlardır. Steroidler genellikle inflamasyonu azaltmak ve NMOSD tedavisinde bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmak için kullanılır.
D vitamini ile ilgili çalışmalar
NMOSD tedavisi için D vitamini üzerine çok az araştırma çalışması vardır. 2018 yılında yapılan bir D vitamini çalışması (NMOSD'ye odaklanmayan), bağışıklık hücresi işlevini düzenlediğini belirtiyor. 2014'te yapılan bir araştırma, D vitamini eksikliği ile NMOSD arasında bir bağlantı keşfetti. Çalışma yazarları, "NMOSD hastalarının D vitamini eksikliği açısından yüksek risk altında olabileceğini ve bu hastalarda D vitamini düzeylerinin taranmasını tavsiye ediyoruz" diye yazdı.
Çalışma yazarları ayrıca, "D vitamini seviyeleri ve hastalık sakatlığı arasındaki ilişki, nedensel etki ilişkisi kesin olmasa da, D vitamininin NMOSD'deki hastalık seyri üzerinde modüle edici bir etkiye sahip olabileceğini ima ediyor."
Yağ Asitleri Üzerine Çalışma
İran İsfahan'daki İsfahan Tıp Bilimleri Üniversitesi'nden araştırmacılar, beyin ve omuriliğin MRI değerlendirmelerine tabi tutulan 126 MS hastası ve 68 NMOSD hastasının beyin taramalarını incelediler.Çalışma katılımcılarına diyetle yağ alımı hakkında bir anket verildi. asitler; onlara ayrıca Genişletilmiş Engellilik Durum Ölçeği (EDSS) testi ve yorgunluk anketi verildi.
Çalışma yazarları, MS (multipl skleroz) ve NMOSD'li kişilerde kötü yağ olarak kabul edilen doymuş yağ asitleri (SFA'lar) alımı arasında bir bağlantı olduğu sonucuna varmışlardır. Çalışma yazarları, "PUFA'ların [çoklu doymamış yağ asitleri / iyi yağlar] diyetle alınması, MS veya NMOSD'li tüm hastalarda EDSS'yi azaltabilir ve NMOSD hastalarında yorgunluk ölçeğini azaltabilir” diye yazdı.
Çalışma ayrıca somon, avokado, zeytin, zeytinyağı ve daha fazlasında bulunanlar gibi sağlıklı çoklu doymamış yağları yemenin ve doymuş yağ asitlerini (hayvansal yağ ve diğer kaynaklarda bulunanlar gibi) sınırlamanın daha düşük yorgunluk seviyelerine neden olduğunu buldu. NMOSD'li kişilerde daha az sakatlık insidansı.
NMOSD'li bir kişi, diyet veya yaşam tarzı değişiklikleri de dahil olmak üzere herhangi bir tür ev tedavisine başlamadan önce her zaman sağlık uzmanına danışmalıdır.
Verywell'den Bir Söz
Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu, tedavisi olmayan, kronik, zayıflatıcı bir hastalıktır. Ancak, tıpkı diğer tedavisi olmayan hastalıklarda olduğu gibi, hala biraz umut var. NMOSD'li kişiler, palyatif (rahatlığı artırıcı) ve önleyici etkiler sağlamada etkili olan mevcut tedavi seçenekleri konusunda eğitim almaya teşvik edilir.
Yeni başa çıkma becerileri geliştirmek ve mümkün olduğunca çok sayıda destekleyici kişiye / sisteme ulaşmak da çok önemlidir. Yeni NMOSD teşhisi konmuş kişiler için, tedavi planınızın önemli bir kısmı bir destek ağı oluşturmaya başlamaktır. Destek gruplarına katılmak ve çevrimiçi destek kaynaklarına dahil olmak, günlük olarak hastalıkla etkili bir şekilde başa çıkmak için gereken zırhı donatmanıza yardımcı olacaktır.
Sağlık ekibi ile açık iletişim, sağlık uzmanınızın / tedarikçilerinizin NMOSD ile uzun vadede başa çıkmada hayati bir araç olabilecek tedavi seçenekleri (ağrı veya anti-depresan ilaçlar gibi) sunmasını sağlayacaktır.
Soliris gibi relapsları önlemeye yardımcı olan yeni ilaçların ufukta göründüğünü unutmayın, bu yüzden umudunuzu kaybetmemeye çalışın. Son olarak, ama en önemlisi, gelecek bir tedavi vaadinde bulunabilir, ancak geleceğe yoğun bir şekilde odaklanmayın, bunun yerine her günü burada ve şimdi yaşamaya çalışın. Kontrol edemediğiniz şeyleri (gelecekteki saldırılar gibi) bırakmak ve yapabileceklerinizi kontrol etmek (bir destek ağına ulaşmak gibi) NMOSD'li kişilerin mümkün olan en yüksek yaşam kalitesini yaşamalarına yardımcı olabilir.