İçerik
Perikardiyal mezotelyoma, kalbi (perikardiyum) çevreleyen zarlarda (mezotelyum) başlayan bir kanserdir. Nonspesifik semptomları olan (göğüs ağrısı gibi) diğer nedenlerle kolayca karıştırılabilen çok nadir bir tümördür. Tanı da zordur ve genellikle görüntüleme, ekokardiyogram ve biyopsi kombinasyonunu gerektirir.Asbest maruziyeti ile güçlü bir şekilde ilişkili olan plevral mezotelyomadan farklı olarak, perikardiyal mezotelyoma nedenleri belirsizdir. Tedavi seçenekleri, yayılmamış kanserler için ameliyat, kemoterapi veya klinik denemeleri içerebilir.
Temel bilgiler
Mezotelyoma, mezotelyum adı verilen dokularda ortaya çıkan ve vücudun dört ana bölgesinde ortaya çıkabilen bir tümördür:
- Plevral mezotelyoma, akciğer zarının (plevra) bir tümörüdür ve bu kanserlerin% 65 ila% 70'ini oluşturur.
- Peritoneal mezotelyoma, karnı (periton) kaplayan zarların kanseridir ve mezotelyomaların% 30'unu oluşturur.
- Testis mezotelyoma, testislerin (tunica vaginalis) zarının kanseridir ve mezotelyomaların% 1'inden azını oluşturur.
- Perikardiyal mezotelyoma mezotelyomaların% 1 ila% 2'sinden sorumludur.
Perikardiyal mezotelyoma bazı yönlerden diğer mezotelyoma formlarına benzer olsa da, önemli farklılıklar da var gibi görünmektedir. Ortalama tanı yaşı 55'tir, ancak kanser her yaşta bulunabilir.
Literatürde 19 ve 28 yaşları kadar genç kişilerin vaka raporları bulunmaktadır. Kanser erkeklerde daha sık görülür, ancak kadınlar plevral mezotelyoma ile görülenden daha fazla vakayı temsil eder.
Mezotelyoma'ya Genel BakışPerikardiyal Mezotelyoma Belirtileri
Perikardiyal mezotelyoma belirtileri genellikle spesifik değildir ve en yaygın olanı göğüs ağrısı ve nefes darlığıdır.
Diğer semptomlar arasında bacaklarda şişme (ödem), çarpıntı, kasıtsız kilo kaybı ve yorgunluk sayılabilir.
Semptomlar, kalpte neler olduğunu hayal ederek daha kolay anlaşılır. Tümör kalbin iç yüzeyinde büyüdükçe, kalbin tamamen dolma ve normal şekilde kasılma (konstriktif perikardit) yeteneğini kısıtlar.
Tümörün varlığı ağrıya (özellikle derin nefesle göğüs ağrısına) yol açabilir ve kalp hareketinin kısıtlanması nefes darlığı ve bacak şişmesi gibi kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.
Komplikasyonlar
Perikardiyal mezotelyoma ikincil komplikasyonlara yol açabilir ve bu komplikasyonlar bazen hastalığın ilk semptomudur. Bunlar şunları içerebilir:
- Anormal kalp ritimleri
- Kardiyak tamponad
- Ani ölüm (genellikle bir aritmiye bağlı): Ani ölüm riski nadir görülen bir komplikasyon değildir ve perikardiyal mezotelyomaların kabaca% 70'i ancak bir otopsi sırasında ölümden sonra teşhis edilir.
Nedenleri
Plevral ve peritoneal mezotelyomalar asbest maruziyeti ile güçlü bir şekilde ilişkilendirilirken, bağlantı zayıf perikardiyal mezotelyoma ile. Bazı ilişkiler kaydedilmiş olsa da, bu tümörlerin nedeni genellikle bilinmemektedir. Bu özellikle gençlerde tümörler başladığında doğrudur. Hastalık, sigara ile ilişkili görünmüyor.
Asbest Maruziyeti
Sıklıkla asbest maruziyetine atfedilse de, son araştırmaların sonuçları, en azından Amerika Birleşik Devletleri'nde hem perikardiyal hem de paratestiküler mezotelyomaların asbest ile ilişkisini sorgulamaktadır.
2017 çalışmasına göre, geçirmiş insanlarda önemli sayıda perikardiyal mezotelyoma meydana gelir. Hayır bilinen asbest maruziyeti. Ek olarak, ağır asbest maruziyeti olan büyük grupların değerlendirilmesinde perikardiyal mezotelyoma vakası bildirilmemiştir.
Plevral mezotelyomadan farklı olarak, perikardiyal mezotelyoma insidansı zaman içinde asbest kullanımındaki eğilimlere karşılık gelmez ve hastalık birincil olarak erkeklerde görülmez.
Başka bir 2016 çalışması, farklı popülasyonlarda perikardiyal mezotelyomalı kişilere baktı ve bunları plevral mezotelyoma tanısı konan insanlarla karşılaştırdı. Varsayım, plevral mezotelyoma ile olduğu gibi asbestin perikardiyal mezotelyoma nedenli olmasında rol oynuyorsa, asbest maruziyetinin daha yüksek olduğu bölgelerde her iki hastalığın insidansının artması gerektiği varsayılmıştır. San Francisco ve Seattle gibi bölgelerde daha yüksek plevral mezotelyoma oranlarının aksine (iki kat daha yüksek), ancak bu bölgelerde perikardiyal mezotelyoma insidansı artmadı.
Bununla birlikte, bu ABD çalışmalarının aksine, bir İtalyan çalışması, asbest maruziyeti ile perikardiyal mezotelyoma arasında önemli bir ilişki bulmuştur. Lombardiya bölgesinde mülakata uygun teşhis konulan kişilerden yedi kişiden beşi asbeste mesleki olarak maruz kalmıştır.
Tıbbi Radyasyon
Lenfoma veya meme kanseri için göğse tıbbi radyasyon genel olarak mezotelyoma ile ilişkilendirilmiştir, ancak perikardiyal mezotelyoma ile bir ilişki olduğunu düşündüren yalnızca birkaç rapor yayınlanmıştır.
Radyasyon tedavisinden sonra mezotelyoma ortaya çıktığında, genellikle 15 ila 25 yıllık bir gecikme süresi vardır.
Genetik
Kanserin genetiğine bakan araştırmalar, özellikle mezotelyoma ile ilgili olarak gençtir. Bununla birlikte, bazı kromozomal anomalilerle ilişkiler görülmüştür ve hastalığın en azından bazı durumlarda kalıtsal BRCA1 mutasyonları ile ilişkili olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.
Mezotelyoma'nın Nedenleri ve Risk FaktörleriTeşhis
Perikardiyal mezotelyoma teşhisi çok zor olabilir ve bir perikardiyal efüzyonu boşaltmak için bir prosedür yapıldığında veya açık kalp ameliyatı sırasında olduğu gibi teşhisin "kazara" yapılması alışılmadık bir durum değildir.
Kesin tanı koymak için genellikle bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ekokardiyogram ve ardından biyopsi gibi çalışmaların bir kombinasyonuna ihtiyaç vardır.
Görüntüleme çalışmaları
Düzenli bir göğüs röntgeni şüpheye yol açabilir ancak tanıya çok yardımcı olmaz. Göğüs BT veya MRI, hem perikardiyumdaki tümörü tanımlamak hem de tümörün yakındaki yapılara yayılmasını aramak için çok yardımcı olabilir. Ek bir test olarak bir PET taraması da kullanılabilir.
Prosedürler
Görüntüleme çalışmaları ile birleştirilmediği sürece tek başına doğruluk düşük olsa da, genellikle bir ekokardiyogram yapılır.
Bir perikardiyal efüzyon görüldüğünde (perikardın iki katmanı arasındaki sıvı), genellikle bir perikardiyosentez yapılır. Perikardiyosentez, sıvıyı çekmek için perikardiyal boşluğa uzun, ince bir iğnenin sokulduğu bir testtir. Sıvı, büyük bir perikardiyal efüzyondan semptomları iyileştirmek ve / veya kanser hücrelerinin varlığını aramak için bir numune elde etmek için çıkarılabilir.
Mezotelyoma hücreleri için pozitif olduğunda, bir perikardiyosentez tanıya yol açabilir, ancak kanserli kişilerde bu prosedürlerin yalnızca% 25'inde kanser hücreleri bulunur.
Biyopsi
Tanıyı doğrulamak için genellikle bir biyopsi gerekir, ancak perikardiyumun kalp çevresindeki ve büyük kan damarlarının yakınındaki konumu nedeniyle zor olabilir.
Genellikle bir iğne biyopsisi yapılır, ancak başka yaklaşımlar gerekebilir. Perikardiyoskopi, biyopsi örneği elde etmek için kullanılabilen minimal invaziv bir prosedürdür (karındaki laparaskopiye benzer).
Bir biyopsi örneği alınıp mikroskop altında görüntülendiğinde bile tanı zor olabilir ve tanıyı koymak için özel testler (immünohistokimyasal antikor testi) gerekebilir.
Alt türler
Mezotelyoma alt tipini belirlemek için bir biyopsi örneği de kullanılabilir. Üç ana tür şunları içerir:
- Epiteloid
- Sarkomatoid (en kötü prognoz)
- Karışık
Biyobelirteçler ve Moleküler Test
Perikardiyal mezotelyoma çok nadir olduğu için, biyobelirteçler ve moleküler testler hakkında diğer birçok kanser türünden daha az şey biliniyor, ancak bazı ilerlemeler kaydediliyor. Şu anda, bu testler tedaviyi takip etmek için kullanılabilir, ancak daha fazla araştırmanın gelecekte bir tarama aracına yol açacağı umulmaktadır.
Ayırıcı tanı
Tanısal testlerdeki semptomlar veya bulgular açısından perikardiyal mezotelyoma benzeyen bir dizi durum vardır. Bunlardan bazıları şunları içerir:
- Konstriktif perikardit
- Kalp zarına metastazlar (örneğin, akciğer kanseri veya meme kanserinden)
- Kalp yetmezliği
- Diğer perikardiyal tümörler
- Perikardiyumun Lupus seroziti: Perikardiyal mezotelyomalı birden fazla kişiye ilk (hatalı olarak) lupus seroziti teşhisi konmuştur.
Tedavi
Perikardiyal mezotelyoma tedavisi hakkında bilinenlerin çoğu, plevral mezotelyoma üzerine yapılan araştırmalardan kaynaklanmaktadır ve şu anda hiçbir standart tedavi yoktur.
Genel olarak, kanser perikarda lokalize olduğunda cerrahi tedavi seçeneğidir. Perikardiyal mezotelyomalar, kalbin ve ana damarların iletim sistemini içerecek şekilde lokal olarak ve ayrıca karaciğere veya akciğerlere uzağa yayılabilir.
Kanser yayıldığında, kemoterapi sağkalımı uzatabilir ve klinik araştırmalar tedavi açısından önemli kabul edilir.
Ameliyat
Kansere erken yakalandığında perikardiyektomi veya perikardın çıkarılması için ameliyat idealdir. Bununla birlikte, bu kanserler teşhis edildiğinde kabaca% 25 ila% 45'i karaciğere veya akciğerlere yayılır ve diğerleri, ameliyatın mümkün olmaması için yerel olarak kalbe yakın yayılmış olabilir.
Ameliyat yapıldığında, kemoterapi ile adjuvan tedavi (ameliyat sonrası kalan kanser hücrelerini "temizlemek" için kemoterapi) ve / veya radyasyon sıklıkla değerlendirilir.
Radyasyon
Radyasyon tek başına hayatta kalmada bir fark yaratmıyor gibi görünmektedir, ancak tümör nedeniyle ağrı yönetimine yardımcı olabilir. Bunun gibi kanserlerle ağrıya değinmenin öneminin abartılamayacağına dikkat etmek önemlidir.
Kemoterapi
Platinol (cisplatin) ve Alimta (pemetrexed) ilaçlarını kullanan kemoterapi, perikardiyal mezotelyomalı bazı kişiler için hayatta kalma süresini uzatmıştır ve en az bir vakada, uzun süreli progresyonsuz hayatta kalmaya yol açmıştır.
Klinik denemeler
Şu anda, perikardiyal mezotelyoma tedavisi için nispeten az sayıda onaylanmış seçenek vardır ve birçok onkolog klinik araştırmalara bakmayı önermektedir.
Neyse ki, üzerinde çalışılan birkaç farklı tedavi türü vardır (bunlardan birkaçı spesifik olarak perikardiyal mezotelyoma yerine genel olarak mezotelyoma içindir). Bazı örnekler şunları içerir:
- İmmünoterapi: Farklı immünoterapi türleri vardır. Kontrol noktası inhibitörleri, bazen ilerlemiş akciğer kanseri, melanom ve diğer kanserler ile yanıtların görüldüğü ilaç kategorisidir. Opdivo'ya (pembrolizumab) bakan bir çalışma devam ediyor. Onkovirüs tedavisi (kızamık virüsü kullanılarak) da incelenmektedir.
- Anjiyogenez inhibitörleri: Kanserlerin büyümesi için, anjiyogenez adı verilen bir süreç olan yeni kan damarları oluşturmaları / almaları gerekir. Avastin (bevacizumab) ilacı, plevral mezotelyomada iyileştirilmiş sağkalımla kemoterapi ile birlikte kullanılmıştır.
- Arginin yoksunluk tedavisi
- Hedefe yönelik tedavi: İlaç nintedanib (VEGF reseptörünü hedefleyen bir ilaç) üzerinde çalışılmaktadır ve erken çalışmalarda ilerlemesiz sağkalımda bir miktar iyileşme sağlanmıştır.
Prognoz
Şu anda, perikardiyal mezotelyoma için prognoz zayıftır. 103 vakadan oluşan 2019 raporu, genel ortalama sağkalım süresinin (insanların% 50'sinin öldüğü ve% 50'sinin hala hayatta olduğu süre) altı ay olduğunu buldu. Kemoterapi alanlar için medyan sağkalım 13 aydı.
Prognoz, mezotelyod alt tipinden ziyade epiteliyodu olanlarda ve kalp çevresindeki bölgeye (mediasten) veya uzak organlara yayılmamış tümörlere sahip kişiler için daha iyidir.
Perikardiyal mezotelyomanın prognozu kötü olsa da, bazı uzun vadeli sağ kalanlar olduğunu not etmek önemlidir. Örneğin, bir vaka raporu, ameliyat ve kemoterapi gören ve ameliyattan üç yıl sonra hayatta kalan ve semptomları olmayan 59 yaşındaki bir hastayı ayrıntılarıyla anlatıyor.
Bugün elimizdeki istatistikler, klinik araştırmalardaki daha yeni yaklaşımları hesaba katmamaktadır ve gelecekte işler değişebilir. Ayrıca herkesin farklı olduğuna dikkat etmek de önemlidir.İnsanlar istatistik değildir.
Başa Çıkma
Herhangi bir kanser teşhisi konulması zordur, ancak hem nadir görülen hem de perikardiyal mezotelyoma gibi birkaç onaylı tedaviye sahip bir kanserde yürek burkan olabilir.
Yanlış umut uyandırmadan, genel olarak kanser tedavilerinin ve hayatta kalma oranlarının iyileştiğini ve hatta mezotelyoma ile daha yeni ve daha iyi tedaviler arayan devam eden birkaç klinik çalışma olduğunu belirtmek önemlidir.
Klinik deneyler seçeneği hakkında doktorunuzla konuşmak önemlidir. Geçmişteki yaklaşıma göre klinik araştırmalar değişiyor. Bu yeni ilaçların çoğu, kanserin büyümesindeki belirli yolları ele almak için özel olarak tasarlanmıştır ve bu nedenle, geçmişte çalışılan ilaçlardan daha kanser üzerinde bir etkiye sahip olma olasılığı daha yüksektir.
Ayrıca, tercihen mezotelyoma tedavisinde uzmanlaşmış doktorların bulunduğu büyük kanser merkezlerinden birinde ikinci bir görüşü değerlendirmek isteyebilirsiniz.
Sevdikler için
Asbest gibi spesifik maruziyetlerle ilişkilendirilen mezotelyoma gibi kanserlerle (perikardiyal mezotelyoma için daha az gibi görünse de), birçok insan potansiyel nedenleri sorgulamaktadır.
Bu ve genel olarak savunuculuk son derece önemli olsa da, nedenleri bulma ve bir fark yaratma çabaları muhtemelen sevdiklerinizin şu anda sizden istediği şey değildir. Sevdiklerinizi neyin hasta etmiş olabileceğini araştırmak için istekli hissediyor olsanız bile, şimdilik sadece onu sevmeye odaklanmaya çalışın.
Verywell'den Bir Söz
Perikardiyal mezotelyoma, çok az tedavi seçeneği olan çok nadir bir tümördür. Bununla birlikte, benzer şekilde tedavi edilmesi zor olan diğer kanser türlerinde ilerlemeler kaydedildiği gibi, immünoterapi gibi daha yeni yaklaşımların yakın gelecekte daha iyi seçeneklere yol açacağı umudu var.
Akciğer Kanseri Tedavi Merkezi Nasıl Seçilir