İçerik
Trombosit bozuklukları, hasarlı kan damarlarını onarmaya ve kanamayı durdurmaya yardımcı olan üç kan hücresi-trombosit türünden biri ile ilgilidir. Trombositler, kemik iliğinde enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri ve dokulara oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri ile birlikte üretilir.Trombosit bozuklukları iki büyük kategoriye ayrılabilir: trombosit sayısı ile ilgili olanlar (trombositler için normal aralık, mikrolitre başına 150.000 hücre ila 450.000 hücre) ve trombosit işlevi ile ilgili olanlar.
TrombositopeniNormalden düşük trombosit sayısı ile sonuçlanan, kemik iliği normal trombosit sayısını üretemiyorsa veya trombositler yapıldıktan sonra yok edilirse gelişebilir.
TrombositozNormalden daha yüksek trombosit sayısı ile sonuçlanan, başka bir tıbbi soruna tepki olabilir veya kemik iliği çok fazla hücre ürettiğinden olabilir. Trombosit fonksiyon bozukluklarının şiddeti büyük ölçüde değişir ve türe bağlı olarak normal trombosit sayıları veya trombositopeni olabilir.
Normal trombosit sayıları, kırmızı kan hücreleri veya hemoglobin gibi yaş veya cinsiyetten etkilenmez.
Yaygın Trombosit Bozuklukları Türleri
- Esansiyel trombositemi kemik iliğinin çok fazla trombosit ürettiği ve kan pıhtısı geliştirme riskini artıran miyeloproliferatif bir hastalıktır.
- Bağışıklık trombositopeni vücudun kendi trombositlerine karşı antikor ürettiği bir hastalıktır. Vücut trombositlere yanlış bir şekilde saldırır ve yok eder, bu da genellikle kanamalı ve kanamasız şiddetli trombositopeniye neden olur. Çocuklarda bu genellikle geçici bir süreçtir, ancak yetişkinlerde genellikle kronik bir durumdur.
- MYH9 ile ilgili bozukluklar bir grup trombosit fonksiyon bozukluğudur. Bu bozukluklar kalıtsaldır (ailelerde geçer) ve işitme kaybı ve / veya böbrek fonksiyon bozukluğu ile ilişkili olabilir.
- Yenidoğan alloimmün trombositopeni (NAIT) hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Bu trombositopeni formunda, bir annenin trombositleri ile gelişmekte olan bebeğinin trombositleri arasında bir uyumsuzluk vardır. Anneden gelen antikorlar, bebeğin trombositlerini yok eder ve bu da önemli ölçüde kanamaya neden olabilir.
- Trombositoz (veya yüksek trombosit sayısı) splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması), yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon veya demir eksikliği anemisinden sonra ortaya çıkabilir. Bu denir reaktif veya ikincil trombositoz. Bu genellikle geçicidir ve birincil nedenin tedavisi ile iyileşir.
- Konjenital megakaryositik trombositopeni (CAMT) kemik iliğinin normal olarak trombosit üretemediği nadir görülen doğuştan (yani onunla doğduğunuz) bir hastalıktır.
Semptomlar
Trombosit bozukluklarının semptomları, teşhisler kadar geniş ölçüde değişir. Trombosit sayısına ve trombositlerin işlevine bağlıdırlar.
Trombositopeni veya trombosit işlevi ile ilgili bozukluklar genellikle aşağıdakiler gibi kanama semptomlarıyla ortaya çıkar:
- Burun kanaması
- Diş eti kanaması
- Aşırı adet kanaması (menoraji)
- Yaralanma veya ameliyattan sonra uzun süreli kanama
Trombositoz ile ilgili bozukluklar belirgin semptomları olmayabilir. Son derece yüksek trombosit seviyeleri kan pıhtılarının (trombüs) gelişmesine neden olabilir. Belirtiler kan pıhtılarının gelişmesiyle ilgilidir.
- Baş ağrısı
- Vizyon değişiklikleri
- Göğüs ağrısı
Tanılar
Trombosit bozuklukları için en yaygın tarama testi, tam kan sayımı (CBC). Bu basit kan testi, trombosit sayısı da dahil olmak üzere tüm kan hücreleri hakkında bilgi içerir.
Doktorunuz trombositlerin mikroskop altında incelenmesini isteyebilir; buna denir Kan yayması. Bu, doktorunuzun trombositlerinizin normal boyutta olup olmadığını belirlemesine izin verecektir. Kalıtsal trombosit fonksiyon bozukluklarının birçoğu, kan yaymasında görülebilen normalden daha büyük trombositlerle sonuçlanır. Diğerlerinde granül adı verilen trombositlerin temel bileşenleri eksik olabilir.
Trombosit işlev bozukluklarında normal sayıda trombosit bulunabilir. Bu bozukluklar genellikle hemofili gibi diğer kanama bozukluklarına benzer şekilde çalışılır. Genel olarak adlandırılan tarama testleri pıhtılaşma çalışmaları, (protrombin zamanı veya PT ve kısmi tromboplastin zamanı veya PTT gibi) normaldir. Trombosit fonksiyon bozukluklarının teşhisi, kanama süresi, trombosit fonksiyon testi, trombosit agregasyon testi ve / veya trombosit elektron mikroskobu gibi özel testler gerektirebilir.
Kemik iliğinizin düzgün çalışmadığına dair endişeleriniz varsa, kemik iliği biyopsisi çalışmanın bir parçası olarak gerekli olabilir.
Tedavi
Trombosit bozukluklarının tedavisi de çeşitlidir ve sizin özel teşhinize göre belirlenir. Bazı trombosit bozuklukları özel bir tedavi gerektirmeyebilirken, diğerleri yalnızca kanama gibi akut olaylar sırasında tedavi gerektirebilir.
- Trombosit transfüzyonları Ciddi kanamanız varsa kullanılabilir. Trombosit transfüzyonları, trombosit fonksiyon bozuklukları (trombosit sayısından bağımsız olarak) ve trombositopenili çoğu trombosit bozukluğu için kullanılabilir.
- Steroidler prednizon gibi, ITP gibi bağışıklık ile ilgili trombosit bozukluklarında kullanılabilir.
- İntravenöz immünoglobulin (IVIG) yaygın olarak, ITP ve NAIT gibi bağışıklık ile ilgili trombosit bozukluklarında kullanılır.
- Aspirin trombositlerin işlevini azaltır ve esansiyel trombositemide kan pıhtılarının oluşmasını önlemek için kullanılabilir.
- Anti-fibrinolitik ilaçlar Özellikle mukozanın nemli yüzeylerinde (ağız, burun, rahim, vb.) pıhtıların stabilize edilmesine yardımcı olmak için kullanılan ilaçlardır. Bu ilaçlar burun kanaması, diş eti kanaması ve menoraji için bu koşullarda yaygın olarak kullanılmaktadır. Kanamayı önlemek için cerrahi işlemlerden sonra da kullanılabilirler.
Doktorunuzla sizin için en iyi tedavinin ne olduğunu ve teşhisinizi tartışmanız önemlidir.
Verywell'den Bir Söz
Bir trombosit bozukluğundan kaynaklanan kanama şaşırtıcı olabilir. Kanamanızın nedenini anlamak, sizin ve doktorunuzun en iyi tedavi seçeneklerini tartışmanıza olanak tanır. Trombosit bozukluğunuz kalıtsalsa, bu bilgi diğer aile üyelerinin de test edilmesi gerekip gerekmediğini belirlemenize yardımcı olabilir. Kaygınızın sizi en iyi şekilde almasına izin vermemeye çalışın; Endişelerinizi doktorunuzla tartışın. Benzer semptom ve tedavilere sahip olabildikleri için trombosit bozukluğu olan kişiler hemofili tedavi merkezlerinde tedavi edilebilmektedir.