İçerik
Benson sendromu olarak da adlandırılan posterior kortikal atrofi, beyinde bir dizi görsel semptom üreten nörodejeneratif bir bozukluktur. Görme becerilerinin kaybı, bu durumun baskın etkisidir. Size veya sevdiğiniz birine posterior kortikal atrofi teşhisi konulursa, etkiler sinir bozucu olabilir.Benson sendromunun görsel değişiklikleri karmaşık olduğundan, tıbbi ekibinizin doğru teşhise ulaşması biraz zaman alabilir. Posterior kortikal atrofi için etkili bir tedavi yoktur ve destekleyici bakım verme ve başa çıkma stratejileri bu durumla başa çıkmanın temel taşını oluşturur.
Semptomlar
Posterior kortikal atrofi, 50 yaşın üzerindeki yetişkinleri etkiler ve genellikle 65 yaşından önce başlar. Semptomlar başladıktan sonra durum yavaş ilerler. Görsel değişiklikler, arka kortikal atrofinin en belirgin özellikleridir. Depresyon, anksiyete, bunama ve belirli bilişsel becerilerin kaybı, özellikle hastalığın sonraki aşamalarında da gelişebilir.
Arka kortikal atrofi semptomlarını tanımak zor olabilir çünkü bunlar saf görme eksikliklerinden ziyade görme yetenekleriyle ilgilidir. Bu değişiklikler, körlük veya görme kaybı olarak değil, görsel-algısal ve görsel-uzamsal becerilerin kaybı olarak tanımlanmaktadır.
Posterior kortikal atrofide görme tamamen normal olabilir, ancak ne gördüğünü bilme yeteneği bozulmuştur.
Posterior kortikal atrofinin etkileri şunları içerir:
- Okuma veya yazma zorluğu
- Nesnelerin veya kişilerin tanınması bozuk
- Mesafelerin algılanmasında sorun
- Nesnelerin daha az tanınması
- Hareketli nesneleri tanımlayamama veya nesnelerin hareket ettiğini ayırt edememe
- Birden çok nesneye bakarken kafa karışıklığı
- Görsel halüsinasyonlar
- Depresyon
- Çaresizlik hissi
- Kaygı
- Kelimeleri hatırlamada sorun
- Hesaplamalarda sorun
Posterior kortikal atrofi, genellikle Alzheimer hastalığının bir çeşidi olarak kabul edilir, ancak hafıza kaybı genellikle hastalık başladıktan yıllar sonrasına kadar gelişmez.
Siz veya sevdiğiniz biri posterior kortikal atrofi geliştirirse, inme veya Parkinson hastalığı gibi başka nörolojik rahatsızlıklarınız varsa etkiler özellikle etkisiz hale getirilebilir.
Nedenleri
Posterior kortikal atrofi, nöron kaybı olan nörodejenerasyondan kaynaklanır. Bu durumda, beynin arka bölgesindeki nöronlar yıllar içinde bozulur ve bu da arka serebral korteksin atrofisine (küçülmesine) neden olur.
Beynin arka serebral korteksi, birbirine bitişik olan sol ve sağ oksipital lobları içerir. Oksipital loblar görsel algıya aracılık ederek insanların gözlerinin gördüklerini anlamasına ve tanımasına izin verir.
Posterior kortikal atrofi için bilinen bir neden veya tetikleyici yoktur ve durumla ilişkili belirli bir kalıtım paterni veya gen yoktur.
Alzheimer Hastalığı Varyantı
Posterior kortikal atrofi, bir tür Alzheimer hastalığı olarak kabul edilmiştir. Posterior kortikal atrofi ile Alzheimer hastalığı arasında bazı benzerlikler ve farklılıklar vardır.
Her iki koşul da otopsi (ölümden sonra) araştırma çalışmalarında benzer özelliklere sahiptir. Posterior kortikal atrofi ve Alzheimer hastalığında beyin, amiloid plakları ve nörofibriler yumaklar içerir. Bunlar, nörodejenerasyon sürecinde üretilen proteinlerdir.
Koşullar arasındaki önemli bir fark, Alzheimer hastalığının genellikle temporal lobların medial kısımlarının atrofisi ile karakterize edilmesidir ve bu, hastalığın erken dönemlerinde kısa süreli bellekte zorluklara neden olur. Öte yandan, posterior kortikal atrofinin en önemli özelliği olan görme becerilerinin kaybı, Alzheimer hastalığına özgü değildir.
Teşhis
Posterior kortikal atrofi, klinik semptomlar, fizik muayene ve tanısal testlere göre teşhis edilir. Siz veya sevdiğiniz biri bu durumu geliştirirse, özellikle görsel değişikliklerden şikayet etmeyebilirsiniz. Bunun yerine davranış değişiklikleri veya kafa karışıklığından şikayet edebilirsiniz.
Fiziksel Muayene
Fizik muayeneniz kas gücünü, refleksleri, hissi, koordinasyonu, yürümeyi, görmeyi, konuşmayı ve hafızayı değerlendiren bir nörolojik muayeneyi içerir. Bunlar posterior kortikal atrofide normal olabilir, ancak görsel-uzaysal zorluklar muayene ile işbirliği yapmayı zorlaştırabilir.
Görme Testi
Daha ileri değerlendirme, genellikle normal olan görme keskinliği testi ve bir göz muayenesini içerebilir. Görme keskinliği testi, genellikle bir okuma tablosu kullanarak, nesneleri belirli bir mesafedeki net bir şekilde görme yeteneğinizi ölçer. Bu test, nesneler arasındaki karmaşık ilişkileri tanımayı veya nesnelerin adlarını veya ne için kullanıldıklarını bilmeyi içermez.
Vizyon Sınavı Sırasında Neler BeklenmeliNöropsikolojik Test
Hafızanızı, konsantrasyonunuzu, problem çözme becerilerinizi ve muhakemenizi özellikle değerlendiren testlere ihtiyacınız olabilir. Bu testler genellikle etkileşimlidir, katılımınızı içerir ve saatler sürebilir. Nöropsikolojik testler, nörolojik açıklarınızı tam olarak belirlemek söz konusu olduğunda faydalı olabilir.
Görüntüleme Testleri
Bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi bir beyin görüntüleme testine sahip olma olasılığınız yüksek. Bu testler beyindeki felçler, travmatik beyin hasarları ve atrofi alanları gibi lezyonları belirleyebilir.
Posterior kortikal atrofide oksipital loblar normalde beklenenden daha küçüktür ve bu genellikle beyin BT ve MRI incelemelerinde belirgindir.
Kan Testleri
Tam kan sayımı (CBC) ve elektrolit testleri dahil olmak üzere belirli kan testlerine de sahip olabilirsiniz. Bu testler, semptomlarınıza neden olabilecek enfeksiyon veya metabolik bir sorun gibi başka bir sorununuz olup olmadığını belirlemenize yardımcı olabilir.
Lomber Delinme
Genellikle spinal tap olarak da adlandırılan lomber ponksiyon (LP), invazif bir tanı testidir. Bu testi yaptırırsanız, doktor omurilik sıvısını toplamak için sırtınızın alt kısmına bir iğne yerleştirir. İşlem yaklaşık beş ila 10 dakika sürer ve biraz rahatsız edicidir - ancak güvenlidir ve çoğu insan buna kolayca tahammül edebilir.
Bir LP, bir enfeksiyon veya iltihaplanma kanıtını (multipl skleroz gibi) tanımlayabilir. Sonuçlar tipik olarak posterior kortikal atrofide normal olacaktır.
Ayırıcı tanı
Posterior kortikal atrofiye benzer etkilere neden olabilecek birkaç tıbbi durum vardır ve hastalığın erken evrelerinde farkı söylemek zor olabilir.
Körlük / görme kaybı: Azalan görme, posterior kortikal atrofiye benzer semptomlarla kendini gösterebilir. Görme testleri gerçek görme kaybını posterior kortikal atrofiden ayırt edebilir.
Şizofreni: Psikoz genellikle yanlış görsel veya işitsel uyaran olan halüsinasyonlarla ilişkilendirilir. Şizofreni tipik olarak davranış değişikliklerine ve halüsinasyonlara neden olur ve posterior kortikal atrofiyi taklit edebilir. Dikkatli bir tıbbi geçmiş ve fizik muayene, bu koşullar arasındaki farkı ayırt edebilir. Şizofreni beyin atrofisi ile ilişkili değildir.
Demans: Lewy vücut demansı, Pick hastalığı, vasküler demans ve Alzheimer hastalığı gibi çeşitli demans türleri davranış değişikliklerine neden olabilir.
Nörolojik eksikliklerin modeline bağlı olarak, bu tür demanslar birbirleriyle veya tanı sürecinin erken safhalarında posterior kortikal atrofi ile karıştırılabilir. Genellikle farklı özelliklere sahiptirler ve ilerledikçe aralarındaki fark daha net hale gelir.
Bu tür demansların her biri kötüleşmeye devam ettikçe, ancak o kadar şiddetli hale gelebilir ki, bazı geç dönem etkileri neredeyse ayırt edilemez olabilir.
İnme: İnme, beyindeki yetersiz kan kaynağı nedeniyle meydana gelen ani bir beyin hasarıdır. İnme, bozulmuş kan akışının konumuna bağlı olarak çeşitli farklı etkilere neden olabilir.
Bir oksipital inme, posterior kortikal atrofiye benzer semptomlara neden olabilir, ancak semptomlar aniden ortaya çıkar ve ilerlemez. Ek olarak, görüntüleme testleri tipik olarak felçleri tanımlayabilir.
Enfeksiyon: Menenjit (beynin koruyucu meningeal kaplamasının enfeksiyonu) veya ensefalit (beyin enfeksiyonu) gibi beyindeki herhangi bir enfeksiyon davranışsal semptomlara neden olabilir. Bu enfeksiyonlar tipik olarak ateşe ve anormal LP'ye neden olur.
Ensefalopati: Vücudu etkileyen sistemik durumlar, beyin fonksiyonlarını bozarak, görsel değişiklikler dahil olmak üzere çeşitli semptomlara neden olabilir. Wernicke ensefalopatisi, karaciğer yetmezliği, böbrek hastalığı ve kanser, görsel değişikliklere neden olabilecek hastalıklara örnektir.
Bu durumlar posterior kortikal atrofiden daha yaygındır ve yanlışlıkla hastalığın seyrinde erken teşhis edilebilir. Kan çalışması tipik olarak posterior kortikal atrofide normal ve metabolik ensefalopatide anormaldir.
İltihap: Lupus gibi iltihaplı durumlar, arka kortikal atrofiyi taklit edebilecek nörolojik etkilere sahip olabilir. Bununla birlikte, iltihaplı hastalıkların çoğunda, tanıyı doğrulamaya yardımcı olan başka sistemik semptomlar mevcuttur.
Tedavi
Posterior kortikal atrofi için tek bir kesin tedavi yoktur. Bununla birlikte, yeteneklerinizi ve yaşam kalitenizi optimize etmek için alabileceğiniz bazı önlemler vardır.
Terapi
Özellikle bunama belirtileriniz yoksa, özel rehabilitasyon ve görme terapisi yardımcı olabilir. Konu terapi olduğunda sabırlı ve ısrarcı olmak ve görsel-uzamsal bozukluğun tedavisine aşina olan bir terapistle çalışmaya çalışmak önemlidir.
Yardım ve Bakım
Günlük faaliyetleriniz için profesyonel bir bakıcıdan veya aile üyelerinizden yardım almanız gerekebilir. Rehabilitatif terapide olduğu gibi, bakıcıların posterior kortikal atrofinin etkilerine aşina olmaları ve potansiyel olarak zararlı durumlarda sizi nasıl uyaracaklarını öğrenmeleri önemlidir.
Verywell'den Bir Söz
Size veya sevdiğiniz birine posterior kortikal atrofi teşhisi konduysa, bunun zor olabileceğine dair hiçbir şüphe yoktur. Güvenlik de bir sorun olabilir ve sizin ve ailenizin evinizi ve çevrenizi mümkün olduğunca güvenli hale getirmeye dikkat etmeniz çok önemlidir.
Sadece durumun kendisi yaşamak zor değil, aynı zamanda çok nadir görülmesi de rehberlik ve destek bulmayı zorlaştırıyor. İhtiyaç duyduğunuzda yardım istemekten çekinmemeniz önemlidir. Tıbbi ekibiniz, durumunuz için doğru tedaviye yönlendirmenize yardımcı olabilir.