İçerik
İngiliz aktör ve komedyen Dudley Moore 27 Mart 2002'de öldüğünde, resmi ölüm nedeni pnömoni olarak listelendi. Ancak gerçekte Moore, beynin dengeyi, kas kontrolünü, bilişsel işlevi ve yutma ve göz gibi bazı istemli ve istemsiz hareketleri düzenleyen bölümlerinin kademeli olarak bozulmasına neden olan nadir görülen ilerleyici supranükleer felç (PSP) ile mücadele ediyordu. hareket.Nedenleri
Progresif supranükleer felcin nedeni büyük ölçüde bilinmemekle birlikte, kromozom 17 olarak bilinen bir genin belirli bir kısmındaki bir mutasyonla ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Ne yazık ki, bu pek de alışılmadık bir mutasyon değil. PSP'li hemen hemen her insan bu genetik anomaliye sahipken, genel nüfusun üçte ikisini de yapıyor. Bu nedenle, mutasyonun bozukluğa tek faktör olmaktan çok katkıda bulunan bir faktör olduğu görülmektedir. Çevresel toksinler ve diğer genetik sorunlar da bir rol oynayabilir.
Bilim adamları, PSP'nin belirli karakteristik semptomları paylaştığı Parkinson veya Alzheimer hastalığı ile ne ölçüde ilişkili olduğundan henüz tam olarak emin değiller.
PSP'nin ırk, coğrafya veya mesleğe bakılmaksızın her 100.000 kişiden birini etkilediği tahmin edilmektedir. Erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkilenme eğilimindedir. Belirtiler tipik olarak 50 ila 60 yaşları arasında görülür.
Semptomlar
PSP'nin en karakteristik, "masal" semptomlarından biri, göz hareketi kontrolünü, en önemlisi aşağı bakma yeteneğini içerir. Oftalmoparezi olarak bilinen durum, göz küresi çevresindeki bazı kasların zayıflamasına veya felç olmasına neden olur. Gözlerin dikey hareketi de sıklıkla etkilenir. Durum kötüleştikçe yukarı bakış da etkilenebilir.
Odak kontrolü eksikliğinden dolayı, oftalmoparezi yaşayan kişiler sıklıkla çift görme, bulanık görme ve ışığa duyarlılıktan şikayet edeceklerdir. Kötü göz kapağı kontrolü de meydana gelebilir.
Beynin diğer kısımları da etkilendiğinde, PSP, zamanla kötüleşme eğilimi gösteren bir dizi yaygın semptomla kendini gösterecektir. Bunlar şunları içerir:
- Kararsızlık ve denge kaybı
- Genel hareket yavaşlaması
- Kelimelerin gevelemesi
- Yutma güçlüğü (disfaji)
- Hafıza kaybı
- Yüz kas spazmları
- Boyun kaslarının sertleşmesi nedeniyle başın geriye doğru eğilmesi
- İdrarını tutamamak
- Engelleme kaybı ve ani patlamalar dahil olmak üzere davranış değişiklikleri
- Karmaşık ve soyut düşüncenin yavaşlaması
- Organizasyon veya planlama becerilerinin kaybı (finans yönetimi, kaybolma, iş taahhütlerine ayak uydurma gibi)
Teşhis
PSP genellikle hastalığın erken evrelerinde yanlış teşhis edilir ve sıklıkla iç kulak enfeksiyonu, tiroid problemi, felç veya Alzheimer hastalığı (özellikle yaşlılarda) ile yanlış ilişkilendirilir.
Teşhis, büyük ölçüde semptomların gözden geçirilmesine dayanır. Doktorların diğer olası nedenleri dışlamaları gereken bir süreçtir. Tanıyı desteklemek için beyin sapının manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması kullanılabilir.
PSP vakalarında, beynin beyni omuriliğe bağlayan bölümünde genellikle zayıflama (atrofi) belirtileri olacaktır. Bir MRI'da, bu beyin sapının yandan görünümü, bazılarının "penguen" veya "sinekkuşu" işareti olarak adlandırdığı şeyi gösterebilir (şekli bir kuşa benzediği için bu şekilde adlandırılmıştır).
Bu, semptomlar, farklı araştırmalar ve genetik testlerle birlikte, tanı koymak için gereken kanıtı sağlayabilir.
PSP, Parkinson Hastalığından Nasıl Farklıdır?
PSP'yi Parkinson'dan ayırmak için doktorlar duruş ve tıbbi geçmiş gibi şeyleri dikkate alacaklar.
Örneğin, PSP'li kişiler tipik olarak dik veya arkası kemerli bir duruş sergilerken, Parkinson hastaları daha öne eğik bir pozisyona sahip olma eğiliminde olacaktır.
Dahası, PSP'li insanlar, artan denge eksikliği nedeniyle düşmeye daha yatkındır. Parkinson hastaları da önemli ölçüde düşme riski altındayken, PSP'li kişiler, boynun karakteristik sertleşmesi ve arkaya dönük duruş nedeniyle bunu geriye doğru yapma eğilimindedir.
Bununla birlikte, PSP'nin, Parkinson-plus sendromu adı verilen ve bazılarının Alzheimer'ı da içerdiği bir grup nörodejeneratif hastalığın parçası olduğu düşünülmektedir.
Tedavi seçenekleri
PSP için spesifik bir tedavi yoktur. Bazı hastalar, levodopa gibi Parkinson'u tedavi etmek için kullanılan aynı ilaçlara yanıt verebilir, ancak yanıt zayıf olma eğilimindedir (hastalığı teşhis etmek için kullanılan başka bir diferansiyel).
Prozac, Elavil ve Tofranil gibi bazı antidepresan ilaçlar, bir kişinin yaşayabileceği bazı bilişsel veya davranışsal semptomlara yardımcı olabilir. İlaçların yanı sıra, özel gözlükler (iki odaklı, prizmalar) görme sorunlarına yardımcı olabilirken, yürüme yardımcıları ve diğer uyarlanabilir cihazlar hareketliliği artırabilir ve düşmeleri önleyebilir.
Fizik tedavi tipik olarak motor problemlerini iyileştirmese de, eklemleri esnek tutmaya ve hareketsizlik nedeniyle kasların bozulmasını önlemeye yardımcı olabilir. Şiddetli disfaji vakalarında bir beslenme tüpü gerekebilir.
Parkinson hastalığında derin beyin stimülasyon tedavisinde kullanılan cerrahi olarak yerleştirilmiş elektrotlar ve puls üreteçlerinin PSP tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmamıştır.
Verywell'den Bir Söz
PSP hakkında anlayış eksikliğine ve sınırlı tedavi seçeneklerine rağmen, hastalığın belirli bir seyri olmadığını ve kişiden kişiye önemli ölçüde değişebileceğini hatırlamak önemlidir. Tutarlı tıbbi gözetim ve iyi beslenmeyle, PSP'li bir kişi aslında bir teşhisin ardından yıllarca ve hatta on yıllarca yaşayabilir.
Hastalıkla yaşayan bireyler ve aileler için, izolasyondan kaçınmak ve hasta merkezli bilgi ve sevklere daha iyi erişmek için destek aramak önemlidir. Bunlar, yüz yüze ve çevrimiçi destek grupları, uzman doktorlar rehberi ve eğitimli akran destekçilerinden oluşan bir ağ sunan New York City merkezli CurePSP gibi kuruluşları içerir.