İçerik
Miyeloproliferatif bir neoplazma olan polisitemi vera, çok fazla kırmızı kan hücresi (eritrositoz) üretimine yol açan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları da yükselebilir. Kan hücrelerinin sayısındaki bu artış (kanın sıvı kısmında artış olmaksızın) pıhtı gelişme riskini artırır.Size polisitemi teşhisi konduğunu öğrenmek üzücü olabilir ve doğal olarak, "Nasıl tedavi edilebilir?" Diye merak edebilirsiniz. Neyse ki, tedavi ile hayatta kalma, altı ila 18 aydan 13 yıl veya daha fazlasına çıkar. Polisitemi vera tedavisindeki zorluklardan biri, insanların yüzde 12'den fazlasının miyelofibroza dönüşmesi ve yaklaşık yüzde 7'sinin akut lösemi / miyelodisplastik sendrom geliştirmesidir.
Esansiyel trombositemili çoğu insanın aksine, polisitemi veralı kişilerde genellikle baş ağrısı, baş dönmesi, tanı anında kaşıntı gibi semptomlar görülür. Bu semptomlar genellikle üzücüdür ve tedaviye başlanmasını gerektirir.
PV için flebotomi
Polisitemi veranın birincil tedavisi terapötik flebotomidir. Terapötik flebotomide, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için vücuttan kan bağışına benzer şekilde kan alınır. Terapötik flebotomi, hematokriti (kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonu) belirli bir sayının altında tutmak için düzenli olarak devam ettirilir; genellikle erkekler için yüzde 45 ve kadınlar için yüzde 42. Flebotomi polisitemi verayı iki şekilde tedavi eder: kan hücrelerinin sayısını fiziksel olarak vücuttan atarak azaltarak ve yeni kırmızı kan hücresi üretimini sınırlayan bir eksikliğe neden olarak.
PV için Hidroksiüre
Kan pıhtısı geliştirme riski yüksek olan kişilerde (60 yaşın üzerinde, kan pıhtılaşması öyküsü), ek tedaviye ihtiyaç vardır. Genellikle terapötik flebotomiye eklenen ilk ilaç oral hidroksiüredir.
Hidroksiüre, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimini azaltan oral bir kemoterapötik ajandır.Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimini de azaltır. Hidroksiüre ile tedavi edilen diğer durumlara benzer şekilde, düşük dozda başlanır ve hematokrit hedef aralığında olana kadar arttırılır.
Normalde iyi tolere edilir ve azalan kan hücresi üretimi dışında birkaç yan etkiye sahiptir. Diğer yan etkiler arasında oral ülserler, hiperpigmentasyon (deride koyu renk değişikliği), kızarıklık ve tırnak değişiklikleri (tırnakların altındaki koyu çizgiler) bulunur. Düşük doz aspirin de bir ön tedavi olarak kabul edilir. Aspirin, trombositlerin birbirine yapışma yeteneğini bozarak kan pıhtılarının gelişimini azaltır. Geçmişte büyük bir kanama olayı geçirdiyseniz aspirin kullanılmamalıdır.
PV için Interferon Alpha
Kontrol edilemeyen kaşıntı (kaşıntı olarak adlandırılır), hamile veya çocuk doğurma çağında olan veya önceki tedavilere yanıt vermeyen kadınlar için interferon-alfa kullanılabilir. İnterferon-alfa, kırmızı kan hücresi sayısını azaltan deri altı bir enfeksiyondur. Ayrıca dalak boyutunu ve kaşıntıyı azaltabilir. Yan etkiler ateş, halsizlik, mide bulantısı ve kusmayı içerir ve bu ilacın yararlılığını sınırlar.
PV için Busulfan
Hidroksiüre ve / veya interferon-alfa başarısız olan hastalar için, kemoterapötik bir ilaç olan busulfan kullanılabilir. Doz, beyaz kan hücresi sayısını ve trombosit sayısını kabul edilebilir bir aralıkta tutmak için değiştirilir.
PV için Ruxolitinib
Diğer tedavileri başarısız olan hastalar için kullanılan bir başka ilaç da ruxolitinib'dir. Bu ilaç, polisitemi vera ve diğer miyeloproliferatif neoplazilerde sıklıkla etkilenen Janus İlişkili Kinaz (JAK) enzimini inhibe eder. Genellikle polisitemi sonrası vera miyelofibroz gelişen kişilerde kullanılır. Ayrıca ciddi ağrıya veya başka sorunlara neden olan şiddetli semptomları ve splenomegali (genişlemiş dalak) olan kişilerde de yararlı olabilir.
Unutmayın, polisitemi vera kronik bir durum olsa da, yönetilebilir ve iyi bir yaşam kalitesi sürmesi mümkün olan bilinen bir durumdur. Mevcut çeşitli tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun. Sizin için en iyisini önerecektir.
Polisitemi Vera Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
