İçerik
Esansiyel Trombositemi (ET), miyeloproliferatif neoplazmalar adı verilen bir grup kan bozukluğundan biridir. Diğer miyeloproliferatif neoplazm türleri arasında birincil miyelofibroz ve polisitemi vera bulunur.Esansiyel trombositemideki genetik mutasyonlar, çok yüksek trombosit sayılarına (trombositoz) yol açar. Pek çok insan tanı anında semptomsuzdur ve normal bir yaşam beklentisine sahip olacaktır. Komplikasyonlar arasında pıhtı oluşumu (felç, kalp krizi, akciğerlerde pıhtı veya derin ven trombozu), miyelofibroz gelişimi veya akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşme yer alır. Esansiyel trombositeminin alışılmadık bir komplikasyonu, bir kanama bozukluğu olan edinilmiş von Willebrand Hastalığının gelişmesidir.
İnsanların çoğu, komplikasyonları önlemek için bir noktada tedaviye ihtiyaç duyacaktır. Bununla birlikte, normal yaşam beklentisi nadir değildir.
Tedavi seçenekleri
Size esansiyel trombositemi teşhisi konulursa, sıradaki doğal soru, "tedavi seçeneklerim nelerdir?" Doktorunuzun sizinle görüşmesi gereken birkaç seçenek vardır. Doktorunuzun önerdiği tedavi muhtemelen birkaç faktöre dayanmaktadır: belirtileriniz, yaşınız ve laboratuvar değerleriniz. Çoğu insan tedavi gerektirmeden birkaç yıl geçirir, bu genellikle pıhtı geliştirirseniz başlar.
- Aspirin: Günlük düşük doz aspirin tipik olarak vazomotor semptomları olan kişileri tedavi etmek için kullanılır. Vazomotor semptomlar baş ağrısı, baş dönmesi, göğüs ağrısı, ellerde ve ayaklarda yanma ve görsel değişiklikleri içerir. Aspirin tedavisinin diğer tedavilerle kullanılması alışılmadık bir durum değildir. Yüksek doz aspirin tedavisi, artan kanama riski ile ilişkilendirilmiştir ve önerilmemektedir.
- Hidroksiüre: Oral kemoterapi ajanı hidroksiüre, trombosit sayısını azaltarak esansiyel tromobsitozda tromboz riskini azaltır. Hidroksiüre düşük dozda başlatılır ve trombosit sayısı normale yakın olana kadar arttırılır (mikrolitre başına 100.000 - 400.000 hücre). Hidroksiüre genellikle önemli yan etkiler olmaksızın iyi tolere edilir. Yan etkiler arasında cildin hiperpigmentasyonu (koyulaşma), tırnak değişiklikleri (genellikle tırnak altında koyu çizgiler), deri döküntüsü ve oral ülserler bulunur. Hidroksiüre ayrıca beyaz kan hücresi sayısını (özellikle nötrofil sayısını) ve tam kan sayımları (CBC) ile yakın izleme gerektiren hemoglobini düşürür.
- Anagrelide: Anagrelide, kemik iliğinde trombosit üretimini engelleyerek trombosit sayısını düşüren oral bir ilaçtır. Tipik olarak hidroksiüre etkili olmadığında kullanılır. Hidroksiüreye benzer şekilde, anagrelid düşük dozda başlatılır ve istenen etkiye kadar arttırılır. Yan etkiler arasında baş ağrısı, çarpıntı (hızlı kalp atış hızı), sıvı tutulumu ve ishal bulunur. Bu yan etkiler tipik olarak devam eden tedavi ile düzelir.
- Alfa interferon: Alfa interferon, temel trombositemi, polisitemi vera ve birincil miyelofibrozda trombosit sayısını kontrol etmek için kullanılabilir. Dalağın boyutunu da küçültebilir. Alfa interferon günlük olarak deri altından (deri altına) uygulanır. Alfa interferon, haftada bir verilebilen pegile interferon adı verilen uzun etkili bir formda da mevcuttur. İnterferon tedavisi tipik olarak hamile kadınlar veya hidroksiüre tedavisine yanıt vermeyen kişiler için ayrılmıştır.
- Trombositferez: Trombositferez, trombositleri dolaşımdan uzaklaştıran bir prosedürdür. Kan, bir intravenöz (IV) kateter yoluyla alınır ve trombositlerin kanın diğer kısımlarından (beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve plazma) ayrıldığı bir makinede toplanır. Kan, trombositler hariç olmak üzere, IV yoluyla salin solüsyonu veya plazma ile vücuda geri verilir. Trombositferez, çok yüksek trombosit sayısı, ciddi pıhtı oluşumu (akciğerlerde, beyinde) veya kanaması olan kişiler için ayrılmıştır. Trombositferezin etkisi geçicidir, bu nedenle trombosit sayımının uzun süreli kontrolü için başka bir tedaviye başlanması gerekecektir.
Yukarıda tartışılan tedavilerin tümü esansiyel trombositemiyi iyileştirmez. Sadece trombosit sayısını düşürürler, böylece bir pıhtı geliştirme veya edinilmiş von Willebrand hastalığı geliştirme riskini azaltırlar.Şu anda, esansiyel trombositemi için iyileştirici bir tedavi yoktur. Neyse ki, iyileştirici tedavi olmamasına rağmen, esansiyel trombositemili insanların çoğu verimli bir hayat yaşayabilir.