İçerik
Tümör lizis sendromu (TLS), çok sayıda kanser hücresi öldüğünde ve hastanın kan dolaşımına çeşitli elektrolitler, proteinler ve asitler saldığında ortaya çıkar. Büyük ve ani hücre ölümü, en yaygın olarak, kan kanseri olan bir kişinin (genellikle akut lösemi veya Burkitt lenfoma gibi agresif bir lenfoma) kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi almasından sonra meydana gelir.Kan dolaşımına bu büyük miktarda hücre içeriği (potasyum, fosfat ve ürik asit) dökülmesinin bir sonucu olarak, mide bulantısı, kusma, böbrek yetmezliği ve kalp aritmileri gibi çeşitli semptomlar gelişebilir.
Tümör lizis sendromunun teşhisi, kişinin semptomları değerlendirilerek ve metabolik anormalliklerin (kan dolaşımında yüksek potasyum veya ürik asit seviyeleri gibi) varlığı için laboratuvar testleri değerlendirilerek yapılır.
Bazı semptomların potansiyel olarak yaşamı tehdit edici olduğu düşünüldüğünde, tümör lizis sendromunun acil tedavisi gereklidir. Terapiler arasında şiddetli hidrasyon, elektrolit anormalliklerinin düzeltilmesi ve bazen diyaliz yer alır.
Semptomlar
Kanser hücrelerinin iç içeriklerinin aniden salınması, sonuçta tümör lizis sendromunda görülen çeşitli semptom ve belirtilere neden olan şeydir.
Bunlar şunları içerebilir:
- Genelleştirilmiş yorgunluk
- Mide bulantısı ve kusma
- Anormal kalp ritimleri
- İdrarda kan (hematüri)
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Nöbetler
- Kas spazmları ve tetani
- Bayılma
- Ani ölüm
Akut böbrek yetmezliği (kreatinin düzeyi artmış ve idrar çıkışı düşük olan veya hiç olmayan bir kişi tarafından kanıtlandığı üzere), TLS'nin bir başka önemli potansiyel sonucudur. Aslında araştırmalar, TLS'den gelişen akut böbrek hasarının ölümün güçlü bir prediktörü olduğunu bulmuştur.
TLS semptomları genellikle kanser tedavisi gören bir kişinin (örneğin kemoterapi) yedi günü içinde ortaya çıkar.
Nedenleri
Tümör lizis sendromu, aniden ölen çok sayıda kanser hücresi olduğunda gelişebilir. Tümör hücreleri "parçalandıkça" veya öldükçe ve hızla kırıldıkça, dökülen içerikleri - potasyum, fosfat ve ürik asit - büyük miktarlarda hastanın kan dolaşımına salınır.
Bu dökülme sonuçta aşağıdaki metabolik anormalliklere yol açar:
- Yüksek kan potasyum seviyeleri (hiperkalemi)
- Yüksek kan fosfat seviyeleri (hiperfosfatemi)
- Yüksek kan ürik asit seviyeleri (hiperürisemi)
Yukarıdaki anormalliklere ek olarak, kan dolaşımında bulunan ekstra fosfat, kalsiyum fosfat kristalleri oluşturmak için kalsiyuma bağlanabilir. Kanda düşük kalsiyum seviyelerine (hipokalsemi) neden olmanın yanı sıra, bu kristaller kendilerini böbrek ve kalp gibi organlarda biriktirebilir ve hasara neden olabilir.
Elektrolitlere ve asitlere ek olarak, tümör hücrelerinin ölümü, sitokin adı verilen proteinlerin salınmasına neden olabilir. Bu sitokinler, sonuçta çoklu organ yetmezliğine yol açabilen tüm vücut iltihaplanma tepkisini tetikleyebilir.
Risk faktörleri
TLS en sık bir hasta kemoterapi aldıktan sonra gelişirken, nadiren kendiliğinden ortaya çıkabilir. Bu, kanser hücrelerinin, bir veya daha fazla kanser ilacına maruz kalmadan önce kendi başlarına parçalanıp içeriklerini döktüğü anlamına gelir.
Radyasyon, deksametazon (bir steroid), talidomid ve Rituxan (rituximab) gibi çeşitli biyolojik tedavilerle tedaviden sonra gelişen TLS raporları da vardır.
Tümör lizis sendromu geliştirme riski en fazla olan kişiler, kan kanseri, özellikle akut lenfoblastik lösemi ve yüksek dereceli lenfomalar (Burkitt lenfoma gibi) olan kişilerdir. Bununla birlikte, TLS, akciğer veya meme kanseri gibi katı tümörü olan hastalarda nadiren de olsa ortaya çıkabilir.
Araştırmalar, akut lenfoblastik lösemili 4 çocuktan 1'inden fazlasının kanser tedavisi gördükten sonra TLS geliştireceğini bulmuştur.
Genel olarak var tümöre özgü faktörler bir kişinin TLS geliştirme riskini artıran. Bu faktörler şunları içerir:
- Kemoterapiye özellikle duyarlı tümörler
- Hızlı büyüyen tümörler
- Hacimli tümörler (tek tek tümör kitlelerinin çapı 10 santimetreden büyük olduğu anlamına gelir)
- Büyük tümör yükü (vücutta büyük miktarda tümör olduğu anlamına gelir)
Ayrıca orada hastaya özgü faktörler bir kişiyi TLS geliştirmeye daha yatkın hale getirir. Örneğin, susuz kalmış veya böbrek yetmezliği olan hastalar yüksek risk altındadır çünkü bu koşullar vücutlarının dökülen hücrelerin içeriğini temizlemesini zorlaştırır.
Kanser tedavisi görmeden önce yüksek kan fosfat, potasyum ve ürik asit seviyelerine sahip hastalar da TLS geliştirme açısından yüksek risk altındadır.
Teşhis
Akut lösemi, agresif lenfoma veya başka türlü büyük tümör yükü olan bir hasta, kanser tedavisi gördükten sonra akut böbrek yetmezliği ve yüksek potasyum veya yüksek fosfat seviyeleri gibi çeşitli kan değeri anormallikleri geliştirdiğinde tümör lizis sendromundan şüphelenilir.
Teşhise yardımcı olmak için, doktorlar genellikle Cairo ve Bishop sınıflandırma sistemini kullanır. Bu sistem, iki tip tümör lizis sendromu - laboratuvar TLS ve klinik TLS'yi sınıflandırır.
Laboratuvar TLS
Laboratuvar TLS'si, aşağıdaki metabolik anormalliklerin iki veya daha fazlasının kemoterapinin başlamasından üç gün önce veya yedi gün sonra meydana geldiği anlamına gelir:
- Hiperürisemi
- Hiperkalemi
- Hiperfosfatemi
- Hipokalsemi
Bir doktorun TLS'yi teşhis ederken arayacağı belirli laboratuvar numaraları vardır - örneğin desilitre başına 8 miligramlık bir ürik asit seviyesi (mg / dL) veya daha fazla veya 7 mg / dL veya daha düşük bir kalsiyum seviyesi.
Bu anormallikler, yeterli hidrasyona ve hipoürisemik bir ajanın (ürik asidi parçalayan veya vücutta ürik asit üretimini azaltan bir ilaç) kullanılmasına rağmen görülebilir.
Hidrasyon ve hipürisemik bir ajan almak, TLS için standart koruyucu tedavilerdir.
Klinik TLS
Klinik TLS, yukarıdaki laboratuvar kriterleri ve ayrıca aşağıdaki klinik senaryolardan en az biri karşılandığında teşhis edilir:
- Anormal kalp ritmi veya ani ölüm
- Hastanın yaşına göre normalin üst sınırının 1,5 katından büyük veya buna eşit olan bir kreatinin (böbrek fonksiyonu ölçümü) düzeyi
- Nöbet
Tedavi
Bir kişiye tümör lizis sendromu teşhisi konulursa, sürekli kalp izleme ve bakım için bir yoğun bakım ünitesine (YBÜ) kabul edilebilir. Yoğun bakım uzmanına ve kanser bakım ekibine ek olarak, genellikle bir böbrek uzmanına (nefrolog olarak adlandırılır) danışılır.
TLS için tedavi planı genellikle aşağıdaki tedavilerden oluşur:
Kuvvetli Hidrasyon ve İdrar Çıkışının İzlenmesi
TLS'li kişi, saatte 100 mililitreden (mL / sa) daha büyük bir idrar çıkışını sürdürmek amacıyla bir veya daha fazla intravenöz (IV) hattan bol miktarda sıvı alacaktır. Bir kişinin idrar çıkışını artırmaya yardımcı olmak için Lasix (furosemid) adı verilen bir tür diüretik verilebilir.
Elektrolit Anormalliklerinin Düzeltilmesi
Kişinin elektrolitleri çok dikkatli bir şekilde izlenecek (genellikle her dört ila altı saatte bir) ve gerektiğinde düzeltilecektir.
Yüksek potasyum seviyeleri: Potasyum seviyelerini düşürmek için (yüksek seviyeler ölümcül kalp aritmilerine neden olabileceğinden kritiktir), bir doktor aşağıdaki tedavilerden birini veya birkaçını uygulayabilir:
- Kayeksalat (sodyum polistiren sülfonat)
- İntravenöz (IV) insülin ve glikoz
- Kalsiyum glukonat
- Albuterol
- Diyaliz (şiddetli veya kalıcı ise)
Yüksek fosfat seviyeleri: PhosLo (kalsiyum asetat) gibi oral fosfat bağlayıcılar olarak adlandırılan ilaçlar, fosforun bağırsağa emilimini azaltmak için yemeklerle birlikte alınır.
Yüksek ürik asit seviyeleri: Vücuttaki ürik asidin yıkımını tetikleyen Elitek (rasburikaz) adlı bir ilaç sıklıkla verilir.
Rasburikaz, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği olan kişilerde kontrendikedir çünkü methemoglobinemi ve hemolitik anemiye neden olabilir. Bu duruma sahip olanlara Zyloprim (allopurinol) adı verilen farklı bir hipoirisemik ilaç verilir.
Düşük kalsiyum seviyeleri: Kalsiyum takviyesi veren düşük kalsiyum seviyeleri için tedavi, yalnızca hasta semptomatik ise (örneğin, nöbetler veya kalp ritmi bozukluğu) yapılır.
Kalsiyum seviyelerinin yükseltilmesi, organlara (böbrek ve kalp dahil) zarar verebilecek kalsiyum fosfat kristalleşmesi riskini artırır.
Diyaliz
Tümör lizis sendromlu hastalarda diyaliz için belirli endikasyonlar vardır.
Bu endikasyonlardan bazıları şunları içerir:
- İdrar çıkışı yok veya çok düşük
- Aşırı sıvı yüklenmesi (bu, kalp ve akciğerlerin aşırı sıvı ile dolduğu pulmoner ödem gibi komplikasyonlara neden olabilir)
- Kalıcı hiperkalemi
- Semptomatik hipokalsemi
Önleme
Kanser tedavisi gören kişilerde, TLS'nin ilk etapta meydana gelmesini önlemek için birkaç strateji uygulanabilir.
Bu stratejiler genellikle şunları içerir:
- Kan testlerinin günde en az iki kez alınması (örneğin, yüksek potasyum seviyelerini ve böbrek fonksiyon bozukluğunu kontrol etmek için temel bir metabolik panel)
- Güçlü sıvı uygulaması ve idrar çıkışının yakından izlenmesi
- Kalp aritmileri için izleme
- Kanser tedavisine başladıktan üç gün önce ve yedi gün sonra başlayan potasyum ve fosfor alımını sınırlamak
Son olarak, orta ila yüksek riskli hastalar (altta yatan böbrek sorunları olan akut lösemili bir kişi gibi), allopurinol veya rasburikaz gibi vücuttaki ürik asit seviyelerini önleyici olarak düşüren bir ilaç alacaklardır.
Verywell'den Bir Söz
Tümör lizis sendromu, acil bir kanser durumu olarak kabul edilir, çünkü derhal tanınmaz ve tedavi edilmezse potansiyel olarak ölümcüldür. İyi haber şu ki, kemoterapi gören çoğu insan TLS geliştirmez ve yüksek risk altındakiler için doktorlar proaktif olabilir ve bu olasılıkları en aza indirmek için önleyici stratejiler uygulayabilir.