İçerik
- Akut Otonomik Felç
- İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon
- İkincil Ortostatik Hipotansiyon
- Riley-Day Sendromu
- Travma ve Otonom Sinir Sistemi
- İlaç ve Toksinlere Bağlı Disautonomi
- Diğer Disautonomias
Akut Otonomik Felç
İlk kez 1975'te tanımlanan akut otonom felç, son derece nadir kalır, ancak tüm otonom sinir fonksiyonları tehlikeye girdiğinde ne olacağına iyi bir örnek teşkil eder. Semptomlar, çoğu otonomik fonksiyonun tamamen kaybolmasıyla bir hafta veya birkaç hafta içinde ortaya çıkar ve kuru gözler, ortostatik hipotansiyon, tükürük eksikliği, iktidarsızlık, bozulmuş mesane ve bağırsak fonksiyonu ve karın ağrısı ve kusmayı içerir.
Diğer sinirler korunsa da hem parasempatik hem de sempatik lifler etkilenir. Bir lomber ponksiyon, CSF'de yüksek protein gösterebilir. Nedeni nadiren bulunur, ancak muhtemelen Guillain-Barre sendromuna benzer bir otoimmün hastalıktır. En iyi tedavi net değildir, ancak bazıları plazma değişimi veya IVIG uygulamasından sonra iyileşme önermektedir.
İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon
Nadir bir dejeneratif hastalık olan idiyopatik ortostatik hipotansiyon, yaşamın ortalarında ve sonlarında ortaya çıkar ve gerektiğinde kalbin hızlanmasını önleyen gangliyon sonrası sempatik nöronlarda lezyonları içerir.
Bu çok nadirdir; daha yaygın bir santral preganglionik dysautonomia, otonom sinir liflerinin lateral boynuzda geçtiği omuriliğin bir kısmının dejenerasyonunu içerir. Her iki durumda da tedavi, basınçlı çorap giymek ve yavaşça oturmaktan ayağa kalkmak gibi invaziv olmayan yaşam tarzı değişiklikleri ile başlar. Bu yetersizse, midodrin veya Florinef gibi ilaçlar gerekli olabilir.
İkincil Ortostatik Hipotansiyon
Bu çok yaygın disautonomi formunda, diyabette bulunan gibi periferik bir nöropati, periferik otonom sinir sistemini de etkiler. Ağır alkol kullanımı, beslenme yetersizlikleri veya toksik maruziyetler dahil çok çeşitli başka nedenler vardır.
Diyabetik nöropatiye eşlik eden disautonomi özellikle yaygındır ve ortostatik hipotansiyona ek olarak iktidarsızlık, ishal ve kabızlık ile ortaya çıkabilir. Bu semptomlar, diyabetik periferal nöropatinin neden olduğu eşlik eden duyusal değişiklikler kadar şiddetli olabilir veya olmayabilir.
Ayrıca, bu periferik nöropatilerin bazen diyabet teşhisinden önce geldiğini ve hemoglobin A1c seviyesi gibi diyabet teşhisi için kullanılan bazı laboratuvar testlerinin hala normal bir aralıkta olabileceğini not etmek de önemlidir. Diğer bir deyişle, periferik sinirler, hekimlerin şeker hastalığını tespit etmek için kullandıkları tanısal testlerden daha hassas olabilmektedir.
Amiloidozun neden olduğu gibi diğer periferik nöropati formları daha güçlü disautonomilere sahiptir. Fabry hastalığının (alfa-galaktosidaz eksikliği) neden olduğu kalıtsal nöropati de belirgin disautonomiye neden olabilir.
Riley-Day Sendromu
65 yaşın üzerindeki insanların yaklaşık dörtte biri ortostatik hipotansiyonun gösterdiği gibi bir tür disautonomiye sahipken, disautonomi çok gençlerde çok daha az yaygındır. Riley-Day sendromu adı verilen kalıtsal dysautonomia bir istisnadır.
Riley-Day Sendromu, otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; bu, çocukta hastalık olmasına rağmen ebeveynlerin etkilenmeyebileceği anlamına gelir. Belirtiler arasında postural hipotansiyon, değişken kan basınçları, zayıf sıcaklık regülasyonu, hiperhidroz, döngüsel kusma, duygusal değişkenlik ve azalmış ağrı duyarlılığı yer alır. Bu semptomlara muhtemelen gelişme sırasında normal hücresel göçün başarısızlığı neden olur.
Travma ve Otonom Sinir Sistemi
Sempatik sinirler, ara-yan hücre sütunları adı verilen omurilikten geçer. Bu kolonlar hipotansiyon ile travma nedeniyle kesintiye uğrarsa terleme kaybı, mesane felci ve gastrointestinal hareketsizlik ortaya çıkabilir; bu omurga şoku olarak bilinir.
Nalokson vermek bazı semptomları hafifletiyor gibi görünüyor: sempatik ve parasempatik işlevler bir süre sonra geri dönecek, ancak artık daha yüksek yapıların kontrolü altında olmayacaklar.
Örneğin, kan basıncı düşerse, periferik kan damarları daralmayacaktır, çünkü bu beyin sapındaki medulla ile vücudun geri kalanı arasındaki omurilik aracılığıyla iletişime bağlıdır. Ancak diğer refleksler bozulmadan kalacaktır. Örneğin deri kola sıkışırsa, o koldaki kan damarları daralır ve bu uzuvda artan basınçla sonuçlanır.
Omurilik yaralanmasının sonucu olarak tetraplejik olan kişiler de otonom disrefleksi denen durumdan muzdarip olabilir. Bacak spazmları ve mesanenin istem dışı boşaltılmasına ek olarak kan basıncı yükselir, kalp hızı yavaşlar ve lezyonun altındaki kısımlar kızarır ve aşırı terleyebilir. Otonom disrefleksi, hemen tedavi edilmezse yaşamı tehdit edebilir.
Şiddetli kafa yaralanmaları veya beyin kanamaları da adrenal katekolaminleri serbest bırakabilir ve sempatik tonu artırabilir. Bazen kitleler beyin sapına baskı yaparak yoğun hipertansiyona, düzensiz nefes almaya ve artmış kafa içi basıncının acımasız bir göstergesi olan Cushing tepkisi olarak bilinen kalp yavaşlamasına yol açabilir.
İlaç ve Toksinlere Bağlı Disautonomi
Omurga şoku, kokain gibi bazı ilaçların kullanımından kaynaklanabilecek "sempatik fırtınalar" olarak adlandırılan diğer otonomik krizlere benzer. Reçeteli ilaçların çoğu, otonom sinir sistemi üzerinde etki ederek çalışır ve maalesef aynısı birçok toksin için de geçerlidir. Örneğin organofosfat böcek öldürücüler ve sarin, parasempatik aşırı aktiviteye neden olur.
Diğer Disautonomias
Hiperhidroz, yaşamı daha az tehdit eden, ancak yine de uygunsuz şekilde ağır terlemeye neden olan potansiyel olarak utanç verici bir disotonomidir. Aksine, anhidroz çok az terlemeye neden olur ve aşırı ısınmaya yol açarsa tehlikeli olabilir. Raynaud fenomeni, soğukta parmaklara kan akışının azalmasına neden olur ve sıklıkla periferik nöropati veya skleroderma gibi bir bağ dokusu hastalığı ile ilişkilidir.
Mesane disfonksiyonu yaygındır ve disautonomiler dahil birçok farklı problemden kaynaklanabilir. Mesanenin innervasyonu karmaşıktır ve görünüşte basit olan idrara çıkma eylemi aslında gönüllü, sempatik ve parasempatik sinir fonksiyonları arasındaki yakın işbirliğine dayanır. Belki de doğru mesane işlevi pek çok farklı bileşene bağlı olduğundan, sorunların yaygın olması şaşırtıcı değildir ve idrar tutamama veya idrar tutmayı içerebilir.
Disautonominin tüm yönlerini tek bir makalede ele almak imkansız. Bahsettiklerimize ek olarak, bazen göz (Horner sendromunda olduğu gibi) veya uzuv (refleks sempatik distrofide olduğu gibi) gibi vücudun sadece bazı kısımları etkilenebilir. Bu makale genel bir giriş görevi görebilir ve daha fazla bilgi isteyenler için daha fazla okumayı teşvik edebilir.