İçerik
Önceden miyeloproliferatif bozukluklar olarak adlandırılan miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN), bir veya daha fazla kan hücresinin (beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve / veya trombositler) aşırı üretimi ile karakterize edilen bir grup bozukluktur. Neoplazm kelimesini kanserle ilişkilendirseniz de, bu o kadar da net değildir.Neoplazma, bir mutasyonun neden olduğu anormal doku büyümesi olarak tanımlanır ve iyi huylu (kanserli olmayan), kanser öncesi veya kanserli (kötü huylu) olarak sınıflandırılabilir. Teşhis anında, çoğu miyeloproliferatif neoplazm iyi huyludur ancak zamanla kötü huylu (kanserli) bir hastalığa dönüşebilir. Bu teşhislerle kansere yakalanma riski, hematoloğunuzla yakın takip yapmanın önemini vurgulamaktadır.
Miyeloproliferatif neoplazmların sınıflandırmaları son birkaç yılda oldukça değişti, ancak burada genel kategorileri gözden geçireceğiz.
Klasik Miyeloproliferatif Neoplazmalar
"Klasik" miyeloproliferatif neoplazmalar şunları içerir:
- Polisitemi vera (PV): PV, kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimine neden olan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bazen beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları da yükselir. Kan sayısındaki bu yükselme, kan pıhtısı geliştirme riskinizi artırır. PV teşhisi konulursa, miyelofibroz veya kanser geliştirme şansınız küçüktür.
- Esansiyel Trombositemi (ET): ET'deki genetik mutasyon, trombositlerde aşırı üretime neden olur. Dolaşımdaki artan trombosit sayısı, kan pıhtısı geliştirme riskinizi artırır. ET teşhisi konulduğunda kansere yakalanma riskiniz çok düşüktür. ET, bir dışlama teşhisi olduğu için MPN'ler arasında benzersizdir. Bu, doktorunuzun diğer MPN'ler de dahil olmak üzere yüksek trombosit sayısının (trombositoz) diğer nedenlerini ekarte edeceği anlamına gelir.
- Birincil Miyelofibroz (PMF): Birincil miyelofibroz, daha önce idiyopatik miyelofibroz veya agnojenik miyeloid metaplazi olarak adlandırılıyordu. PMF'deki genetik mutasyon, kemik iliğinde yara izi (fibroz) ile sonuçlanır. Bu yara izi, kemik iliğinizin yeni kan hücreleri yapmasını zorlaştırır. PV'nin aksine, PMF genellikle anemiye (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) neden olur. Beyaz kan hücresi sayısı ve trombosit sayısı artırılabilir veya azaltılabilir.
- Kronik Miyeloid Lösemi (KML): KML ayrıca kronik miyelojenöz lösemi olarak da adlandırılabilir. KML, BCR / ABL1 adı verilen genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu mutasyon, bir tür beyaz kan hücresi olan granülositlerin aşırı üretimine neden olur. Başlangıçta hiçbir semptomunuz olmayabilir ve KML genellikle rutin laboratuar çalışmalarıyla tesadüfen keşfedilir.
Atipik Miyeloproliferatif Neoplazmalar
"Atipik" miyeloproliferatif neoplazmalar şunları içerir:
- Juvenil Myleomonocytic Leukemia (JMML): JMML eskiden juvenil CML olarak adlandırılırdı. Bebeklik döneminde ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkan nadir bir lösemi türüdür. Kemik iliği, özellikle monosit (monositoz) olarak adlandırılan miyeloid beyaz kan hücrelerini aşırı üretir. Nörofibromatozis tip I ve Noonan sendromu olan çocuklar, bu genetik koşulları olmayan çocuklara göre JMML geliştirme riski daha yüksektir.
- Kronik Nötrofilik Lösemi: Kronik nötrofilik lösemi, bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofillerin aşırı üretimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu hücreler daha sonra organlarınıza sızabilir ve karaciğer ve dalağın genişlemesine (hepatosplenomegali) neden olabilir.
- Kronik Eozinofilik Lösemi / Hipereozinofilik Sendromlar (HES): Kronik eozinofilik lösemi ve hipereozinofilik sendromlar, çeşitli organlarda hasara neden olan artan sayıda eozinofil (eozinofili) ile karakterize edilen bir grup hastalığı temsil eder. Belirli bir HES popülasyonu daha çok miyeloproliferatif neoplazmalar gibi davranır (bu nedenle kronik eozinofilik lösemi adı verilir).
- Mast Hücre Hastalığı: Sistemik (vücudun her yerinde) mast hücre hastalığı veya mastositoz, miyeloproliferatif neoplazmlar kategorisine nispeten yeni bir eklemedir. Mast hücresi hastalıkları, daha sonra kemik iliğini, gastrointestinal sistemi, deriyi, dalağı ve karaciğeri istila eden bir tür beyaz kan hücresi olan mast hücrelerinin aşırı üretiminden kaynaklanır. Bu, yalnızca cildi etkileyen kutanöz mastositozun tersidir. Mast hücreleri, etkilenen dokuda alerjik tipte bir reaksiyona neden olan histamin salgılar.