İçerik
- Lokalize Skleroderma
- Sistemik Skleroz
- CREST Sendromu
- Sınırlı Skleroderma
- Yaygın Skleroderma
- Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderma
- Verywell'den Bir Söz
Skleroderma hem romatizmal bir hastalık (kaslarda, eklemlerde veya lifli dokudaki iltihaplanma ve ağrı ile karakterize edilen durumlar) hem de bir bağ dokusu hastalığı olarak kabul edilir. Bazı skleroderma türleri, öncelikle cildi sert ve sıkı hale getiren sınırlı bir anormal sürece sahiptir. Diğer türler daha karmaşıktır, kan damarlarını ve kalp, akciğerler ve böbrekler gibi iç organları etkiler.
Sklerodermanın iki ana sınıfı vardır: Vücudun yalnızca belirli kısımlarını etkileyen ve lineer skleroderma ve morfea içeren lokalize skleroderma ve tüm vücudu etkileyen sistemik skleroz.
Lokalize Skleroderma
Lokalize skleroderma türleri cildi ve ilgili dokuları ve bazen de altındaki kası etkiler. İç organlar etkilenmez. Lokalize skleroderma hiçbir zaman hastalığın sistemik tipine ilerleyemez. Lokalize tipler zamanla iyileşebilir, ancak hastalık aktif olduğunda meydana gelen cilt değişiklikleri kalıcı olabilir. Ciddi ve engelleyici olabilir. İki tür lokalize skleroderma vardır: morfea ve doğrusal.
- Morphea: Sert oval şekilli alanlara kalınlaşan kırmızımsı cilt lekeleri, morfea tipi lokalize sklerodermanın ayırt edici özelliğidir. Yamaların merkezleri fildişi ve mor kenarlıklıdır. Yamalar göğüs, karın, sırt, yüz, kollar ve bacaklarda meydana gelebilir. Yamalar tipik olarak az terler ve çok az kıllanma gösterir. Morphea lokalize olabilir (yarım inç ila 12 inç arasında değişen bir veya birkaç yama ile sınırlıdır) veya genelleştirilebilir (cilt yamaları sert ve karanlıktır ve vücudun daha geniş alanlarına yayılır). Morphea genellikle üç ila beş yıl içinde kaybolur, ancak insanlarda koyu cilt lekeleri olabilir ve nadir de olsa kas güçsüzlüğü kalabilir.
- Doğrusal: Belirgin bir tek çizgi veya kalınlaşmış, anormal şekilde renkli cilt bandı tipik olarak doğrusal lokalize skleroderma tipini karakterize eder. Çizgi tipik olarak bir kol veya bacaktan aşağıya iner, ancak alından da aşağıya inebilir.
Sistemik Skleroz
Sistemik skleroz sadece cildi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda kan damarlarını ve ana organları da etkiler.
CREST Sendromu
Sistemik sklerozu olan kişilerde genellikle CREST sendromu olarak bilinen aşağıdaki belirtilerin tümüne sahiptir ve kısaltması:
- Kalsinoz: Bağ dokusunda kalsiyum birikimi oluşumu.
- Raynaud fenomeni: Ellerin veya ayakların küçük kan damarları soğuğa veya endişeye tepki olarak kasılır.
- Özofagus disfonksiyonu: Özofagusun bozulmuş işlevi, yemek borusundaki düz kaslar normal hareketini kaybettiğinde ortaya çıkar.
- Sklerodaktili: Parmaklarınızdaki kalın ve sıkı cilt, cilt katmanlarında fazla kollajen birikmesinden kaynaklanır.
- Telenjiektaziler: Ellerde ve yüzdeki küçük kırmızı lekeler, küçük kan damarlarının şişmesinden kaynaklanır.
Sınırlı Skleroderma
Sistemik skleroz, sınırlı ve yaygın olmak üzere iki kategoriye ayrılır. Sınırlı skleroderma tipik olarak kademeli bir başlangıca sahiptir ve parmaklar, eller, yüz, alt kollar ve bacaklar gibi cildin belirli bölgeleri ile sınırlıdır.
Raynaud fenomeni, genellikle cilt kalınlaşması belirginleşmeden önce yıllarca yaşanır.Bazıları, vücudun çoğunda zamanla iyileşme gösteren cilt problemleri yaşar ve sadece yüz ve ellerde gergin, kalınlaşmış cilt kalır. Bunu genellikle kalsinoz ve telenjiektazi takip eder.
Sınırlı skleroderma, bu hastalarda CREST semptomlarının baskın olması nedeniyle bazen CREST sendromu olarak adlandırılır.
Yaygın Skleroderma
Diffüz skleroderma tipik olarak ani bir başlangıç gösterir. Deri kalınlaşması hızla gelişir ve tipik olarak simetrik bir modelde vücudun çoğunu kaplar. Ana iç organlar zarar görebilir. Yaygın sklerodermada yaygın görülen semptomlar şunları içerir:
- Yorgunluk
- İştahsızlık veya kilo kaybı
- Eklem şişmesi
- Eklem ağrısı
Cilt şişebilir, parlak görünebilir ve gergin ve kaşıntılı olabilir. Yaygın sklerodermanın hasarı birkaç yıllık bir süre içinde ortaya çıkar. Yaklaşık üç ila beş yıl sonra hastalar, ilerlemenin çok az göründüğü ve semptomların azaldığı bir aşamada, ancak yavaş yavaş cilt değişiklikleri yeniden başlar. Yumuşama olarak tanınan bir aşama meydana gelir, bu sırada daha az kolajen yapılır ve vücut aşırı kolajenden kurtulur.
En son kalınlaşan alanlar tersine çevrilerek yumuşatılır. Bazı hastaların cildi normal gibi görünürken diğerlerinin cildi ince ve kırılgan hale gelir. Yaygın sklerodermalı hastalar, böbrekler, akciğerler, kalp ve sindirim sisteminde ciddi komplikasyonlar geliştirirlerse en kritik prognozla karşı karşıya kalırlar. Yaygın tip sklerodermalı hastaların üçte birinden daha azı yukarıda belirtilen organlarda ciddi komplikasyonlar geliştirir.
Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderma
Bazıları sistemik skleroz sinüs sklerodermasını üçüncü bir sistemik skleroz kategorisi olarak kabul eder. Bu form kan damarlarını ve iç organları etkiler ancak cildi etkilemez.
Verywell'den Bir Söz
Size en uygun tedaviyi seçmek için teşhis konulan sistemik skleroz tipini anlamak önemlidir. Sistemik skleroz veya sklerodermanın tedavisi olmasa da, durumunuzu yönetmenize, semptomları azaltmanıza ve iyi yaşamaya devam etmenize yardımcı olacak seçenekler vardır.