İçerik
Pancoast tümörleri, göğüs duvarını istila eden bir akciğer kanseri türüdür. üstün sulkus tümörleri. Pancoast tümörleri genellikle omuzda ve kol ile elin iç kısmında ağrıdan oluşan "Pancoast sendromu" olarak bilinen benzersiz semptomlara sahiptir.Pancoast tümörleri sağ veya sol akciğerin (apikal bölge) üst kısmında meydana gelir ve bu bölgedeki yapıları istila eder. Bunlar şunları içerebilir:
- Kaburgalar (genellikle 1. ve 2. kaburgalar) ve omurlar.
- Brakiyal pleksus, koltuk altının yakınında bulunan bir sinir kümesi.
- Akciğerlerin tepesine yakın sinirler veya kan damarları (örneğin, subklavyen arter, frenik sinir, rekürren laringeal sinir ve vagus siniri).
Akciğer kanserlerinin yaklaşık yüzde 3 ila 5'ini oluşturan tümörler, hem nadir görülen semptomları hem de bu tümörleri röntgende görmedeki zorluk nedeniyle bir süre yanlış teşhis edilir. Bu tümörlerin çoğu, ameliyatın mümkün olduğu bir aşamada teşhis edilir. yapılır (genellikle kemoterapi ve radyasyondan sonra) ve prognoz genellikle diğer akciğer kanseri türlerinden daha iyidir.
Semptomlar
Bir Pancoast tümörünün semptomları, kanserin bulunduğu akciğerin üst kısmının yakınında bulunan yapıların (sinirlerin) sıkışmasından kaynaklanır. Klasik semptomlara Pancoast-Tobias sendromu denir ve şunları içerir:
Kol ve omuz ağrısı
Omuzdaki ağrı sıklıkla koldan aşağıya yayılır (özellikle kolun iç kısmında ve elin pembemsi tarafında). Bu ağrı genellikle şiddetli ve amansızdır. Ağrı, koltuk altına veya kürek kemiğine de yayılabilir. (Omuz ağrısı, özellikle Pancoast tümörleri olanlar için akciğer kanserinin ilk belirtisi olabilir.)
El Kaslarında Zayıflık
Kişiler el kaslarında kas iskelet sistemi kaynaklı olduğu için kolaylıkla reddedilebilecek güçsüzlük hissedebilirler.
Eldeki Karıncalanma ve Dikenli Duygular
Karıncalanma gibi garip bir his, özellikle yüzük ve serçe parmaklarda fark edilebilir.
Horner Sendromu
Horner sendromu, pitoz (göz kapağı düşüklüğü) hifidroz veya anhidrozu (yüzün bir tarafında genellikle yüzün bir tarafında kızarma ve terlemeden önce ortaya çıkan terleme yokluğu veya yokluğu), enoftalmi ( gözün içe doğru batması) ve miyosis (gözün daralması).
Üst Kolun Şişmesi
Bazen subklavyen ven (köprücük kemiğinin altından geçen damar) üzerindeki baskı nedeniyle üst kolda şişlik olabilir.
Pancoast tümörünü düşündüren herhangi bir semptomunuz varsa, doktorunuzla konuşun veya ikinci bir görüş alın. Bu tümörlerin çoğu, hem benzersiz semptomları nedeniyle hem de röntgende görülmeleri zor olabileceğinden ilk başta gözden kaçar.
Nedenleri
Sigara akciğer kanserlerinde birincil faktör olsa da, sigara içmeyenlerde (eski sigara içenler veya hiç sigara içmemiş olanlar) akciğer kanseri teşhisinin arttığını unutmamak önemlidir. Akciğer kanseri için diğer risk faktörleri arasında radona maruz kalma, ikinci el sigara ve akciğer kanserine neden olduğu bilinen kimyasallara ve maddelere mesleki maruziyet. Daha az insan sigara içtikçe akciğer kanseri genel olarak azalırken, genç yetişkinlerde, özellikle hiç sigara içmemiş genç kadınlarda artmaktadır.
Teşhis
Pancoast tümörlerinin teşhisi iki nedenden dolayı sıklıkla gecikmektedir. Bu tümörler azmuhtemelen Nefes darlığı ve öksürük gibi tipik akciğer kanseri semptomlarına sahip olmak ve insanlar genellikle semptomları için ilk olarak bir ortopedi cerrahına veya nöroloğa başvururlar. Pancoast tümörleri de bulundukları yer nedeniyle göğüs röntgenlerinde görülmesi zordur.
Akciğer kanserlerinin% 25'e kadarı göğüs röntgenlerinde gözden kaçar, ancak Pancoast tümörlerinin gözden kaçma olasılığı daha yüksektir.
BT taramaları ve MRI'ların bir kombinasyonu sıklıkla kullanılır - MRI ile birlikte sinir tutulumunu aramak için ameliyattan önce önemlidir. (MRG'ler diğer akciğer kanseri türlerinde daha az kullanılır). Tanıyı koymak için genellikle açık göğüs biyopsisi (torakotomi) veya köprücük kemiği üzerindeki lenf düğümlerinin biyopsisi (supraklaviküler lenf nodu biyopsisi) gibi bir tür akciğer biyopsisi yapılır. Bronkoskopi gibi başka testler de yapılabilir.
Evreleme
Evreleme genellikle bir PET taraması / BT kombinasyonu ile yapılır ve 2015 yılında yapılan bir çalışmada PET taramalarının evrelemeyi (ve sonuç olarak en iyi tedavi seçeneklerini) bu tümörlere sahip kişilerin yüzde 21'i için değiştirdiğini bulduğundan, tedaviyi planlamada çok önemli olabilir. .
Bu kanserlerin çoğu, evre IIB küçük hücreli olmayan akciğer kanseridir. TNM akciğer kanseri evrelemesine göre, bunların çoğu T3 veya T4'tür, yani tanı anında tümörün çapı genellikle 7 santimetreden (veya 3 1/2 inç) büyüktür.
Akciğer Kanseri Türü
Pancoast tümörleri genellikle küçük hücreli olmayan bir akciğer kanseri biçimidir, en yaygın türü adenokarsinomdur ve bunu skuamöz hücreli karsinom izler. Şu anda akciğer adenokarsinomu ve şimdi skuamöz hücreli karsinom için birkaç hedefe yönelik tedavi mevcut olduğundan, tümörünüzde gen profilleme (moleküler profilleme) yaptırdığınızdan emin olmanız çok önemlidir.
Ayırıcı tanı
Pancoast sendromu semptomları çoğunlukla Pancoast tümörleri ile ilişkilidir, ancak virüsler, bakteriler veya mantarlar ile enfeksiyonlar gibi iyi huylu nedenlerden dolayı not edilmiştir.
Tedavi
Pancoast tümörlü insanlar için tedavi seçenekleri, tümörün boyutuna bağlıdır. Şu anda tercih edilen tedavi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonunu ve ardından ameliyatı içerir. Seçenekler şunları içerir:
Kemoterapi ve Hedefe Yönelik Tedaviler
Bir Pancoast tümörünün tedavisi, ameliyatın mümkün olup olmayacağına bakılmaksızın genellikle akciğer kanseri kemoterapisi ile başlar. Ameliyatı zorlaştırabilecek lokasyon nedeniyle amaç, ameliyat öncesi tümörün olabildiğince küçültülmesidir. Ek olarak, bu tümörlerin çoğu "hedeflenebilir mutasyonlara", yani hedefli tedavilerin mevcut olduğu gen testinde bulunan genetik anormalliklere sahiptir. Moleküler profilleme veya gen profili oluşturma olarak da adlandırılan gen testi yaptırmadıysanız, doktorunuzla konuşun.
Ameliyat
Cerrahi genellikle Pancoast tümörlerinde yapılabilir, ancak genellikle kemoterapi ve / veya hedefe yönelik tedavi artı tümörleri küçültmek için radyasyon tedavisinden sonra yapılır. Ameliyat öncesi kemoterapiye "indüksiyon tedavisi" denir. Bu ameliyat çok zor olabilir ve cerrahların bu tür tümörlere aşina olduğu bir kanser merkezi bulmak önemlidir.
Ameliyat sırasında, akciğerler arasındaki göğüste bulunan lenf düğümleri (mediastinal lenf düğümleri olarak adlandırılır) sıklıkla çıkarılır.
Pancoast tümörleri için cerrahi genellikle torakotomi (kaburga ayrıldığı veya çıkarıldığı açık göğüs cerrahisi) yoluyla yapılırken, 2014 yılında yapılan bir çalışma, video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile minimal invaziv cerrahinin güvenli ve etkili olabileceğini öne sürdü. VATS, göğüste küçük kesikler açmayı ve bir tümörü çıkarmak için aletler kullanmayı içerir.
Pancoast tümörleri genellikle sinirlerle yakın ilişki içinde olduğundan, genellikle bu ameliyatlar için hem göğüs cerrahı hem de beyin cerrahının bulunması önerilir.
Radyasyon tedavisi
İyileştirmeyi amaçlayan tedavi mümkün değilse, radyasyon tedavisi, ağrıyı ve diğer semptomları hafifletmek için kullanılan palyatif bir tedavi olarak yine de yardımcı olabilir. Ameliyattan önce bir tümörü "küçültmek" için kemoterapi ile birlikte radyasyon tedavisi de kullanılabilir.
Hedefli Tedavi
Yukarıda belirtildiği gibi, herkesküçük hücreli olmayan akciğer kanseri ve özellikle akciğer adenokarsinomu olanlarda, tümörleri üzerinde moleküler profilleme yapılmalıdır. İlaçlar şu anda EGFR mutasyonlarına, ALK yeniden düzenlemelerine, ROS1 yeniden düzenlemelerine, BRAF mutasyonlarına ve daha fazlasına sahip olanlar için onaylanmıştır ve klinik çalışmalarda daha ileri tedaviler incelenmektedir.
İmmünoterapi
İmmünoterapi, küçük hücreli olmayan bazı akciğer kanserleri için olası bir tedavidir.
Klinik denemeler
Pancoast tümörleri oldukça nadirdir ve yeni tedavileri değerlendirmek için klinik araştırmalar devam etmektedir.
Prognoz
Son birkaç on yılda Pancoast tümörlerinin sağkalımında önemli bir gelişme sağlandı. Genel olarak, Pancoast tümörleri, akciğerlerde daha merkezi konumda bulunan tümörlerden daha iyi bir prognoza sahiptir ve hayatta kalma oranı, benzer bir aşamadaki diğer kanserlerden daha iyi olabilir. Yine de prognoz, kanserin evresine bağlıdır. Beş yılda ortalama hayatta kalma oranı% 30'dur.