İçerik
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, kardiyomiyopati veya kalp kası hastalığının üç genel kategorisinden en az görülenidir. Diğer iki kategori dilate kardiyomiyopati ve hipertrofik kardiyomiyopatidir.Kısıtlayıcı kardiyomiyopati önemlidir çünkü sıklıkla kalp yetmezliğine neden olur ve altta yatan nedene bağlı olarak kalp yetmezliğinin etkili bir şekilde tedavi edilmesi zor olabilir. Bu bozukluğun tedavisi zor olabileceğinden, kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan herkes bir kardiyoloğun bakımı altında olmalıdır.
Tanım
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatide, şu veya bu nedenle kalp kası anormal bir "sertlik" geliştirir. Sertleşmiş kalp kası hala normal şekilde kasılabilir ve bu nedenle kanı pompalayabilirken, kalp atışının diyastolik aşamasında tamamen gevşeyemez. (Diyastol, kardiyak döngünün “doldurma” aşamasıdır - ventriküllerin kanla dolduğu kalp atışları arasındaki süredir.) Bu gevşeme başarısızlığı, diyastol sırasında ventriküllerin yeterince kanla dolmasını zorlaştırır.
Kalbin kısıtlı dolması (bu duruma adını verir) kanın ventriküllere girmeye çalışırken "yedeklenmesine" neden olur ve bu da akciğerlerde ve diğer organlarda tıkanıklığa neden olabilir.
Diyastol sırasında kalbin sınırlı dolması için bir başka isim de "diyastolik disfonksiyon" dur ve ürettiği kalp yetmezliğinin türüne diyastolik kalp yetmezliği denir. Esasen, kısıtlayıcı kardiyomiyopati, nispeten nadir de olsa, diyastolik kalp yetmezliğinin birçok nedeninden biridir.
Nedenleri
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiye neden olabilecek birkaç durum vardır. Bazı durumlarda, belirli bir neden tanımlanamaz, bu durumda kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin "idiyopatik" olduğu söylenir. Bununla birlikte, idiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopati, yalnızca diğer tüm potansiyel nedenler arandığında ve dışlandığında teşhis edilmelidir. Bu diğer nedenler şunları içerir:
- Amiloidoz, sarkoidoz, Hurler sendromu, Gaucher hastalığı ve yağ infiltrasyonu gibi infiltratif hastalıklar.
- Pseuoxanthoma Elasticum da dahil olmak üzere doğası gereği genetik olan çeşitli ailesel bozukluklar.
- Fabry hastalığı, glikojen depo hastalığı ve hemokromatoz dahil depolama hastalıkları.
- Skleroderma, hipereozinofilik sendrom, endomiyokardiyal fibroz, karsinoid sendromu, metastatik kanser, radyasyon tedavisi veya kemoterapi dahil diğer çeşitli durumlar.
Tüm bu nedensel bozuklukların ortak yanı, anormal hücresel infiltrasyon veya anormal birikimler gibi kalp kasının normal işleyişine müdahale eden bir süreç üretmeleridir. Bu işlemler kalp kası kasılmasına çok fazla müdahale etmeme eğilimindedir, ancak kalp kasının elastikiyetini azaltır ve böylece ventriküllerin kanla dolmasını sınırlar.
Semptomlar
İnsanların kısıtlayıcı kardiyomiyopati ile yaşadıkları semptomlar, diğer kalp yetmezliği türlerinde ortaya çıkan semptomlara benzer. Semptomlar esas olarak akciğerlerin tıkanması, diğer organların tıkanması ve efor sırasında kalbin pompaladığı kan miktarını yeterince artıramama nedeniyledir.
Sonuç olarak, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin en belirgin semptomları nefes darlığı (nefes darlığı), ödem (ayak ve ayak bileklerinde şişme), halsizlik, yorgunluk, egzersiz için büyük ölçüde azalmış tolerans ve çarpıntıdır. Şiddetli kısıtlayıcı kardiyomiyopatide, karın organlarında tıkanıklık meydana gelebilir, bu da genişlemiş bir karaciğer ve dalak ve assit (karın boşluğunda sıvı birikimi) üretebilir.
Teşhis
Çoğu kalp yetmezliği formunda olduğu gibi, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin teşhisi, öncelikle doktorun tıbbi öykü ve fizik muayene yapılırken bu durumun mevcut olabileceği olasılığına karşı uyanık olmasına bağlıdır.
Önemli derecede kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan kişiler, istirahatte göreceli bir taşikardi (hızlı kalp atış hızı) ve boyundaki damarlarda şişme olabilir. Bu fiziksel bulgular ve semptomlar, konstriktif perikarditte görülenlere benzer olma eğilimindedir. Aslında, kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi konstriktif perikarditten ayırmak, kardiyologların kurul sertifika sınavlarında kaçınılmaz olarak karşılaştıkları klasik bir sorundur. (Testte yanıt, bu iki koşul tarafından üretilen ezoterik kalp sesleriyle ilgilidir - kısıtlayıcı kardiyomiyopatili "s3 dörtnala" ve konstriktif perikarditli "perikardiyal vuruntu".)
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin teşhisi genellikle diyastolik disfonksiyon ve ventriküllerin kısıtlayıcı dolması kanıtı gösteren ekokardiyografi yapılarak doğrulanabilir. Altta yatan neden, amiloidoz gibi infiltratif bir hastalıksa, yankı testi ayrıca ventriküler kasta anormal tortuların kanıtını da gösterebilir. Kardiyak MRI taraması da tanı koymaya yardımcı olabilir ve bazı durumlarda altta yatan nedeni belirlemeye yardımcı olabilir. Bir kalp kası biyopsisi, infiltratif veya depo hastalığı mevcut olduğunda tanı koymada çok yararlı olabilir.
Tedavi
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin altta yatan bir nedeni tespit edilmişse, altta yatan nedeni agresif bir şekilde tedavi etmek, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin ilerlemesini tersine çevirmeye veya durdurmaya yardımcı olabilir. Ne yazık ki, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin kendisini doğrudan tersine çeviren spesifik bir tedavi yoktur.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin yönetimi, semptomları azaltmak için akciğer tıkanıklığını ve ödemi kontrol etmeye yöneliktir. Bu, dilate kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetmezliği için kullanılan aynı ilaçların birçoğunun kullanılmasıyla gerçekleştirilir.
Lasix (furosemid) gibi diüretikler, kısıtlayıcı kardiyomiyopatili kişilerin tedavisinde en bariz faydayı sunma eğilimindedir. Bununla birlikte, bu durumdaki kişilerin diüretiklerle “çok kuru” hale getirilmesi ve diyastol sırasında ventriküllerin dolmasının daha da azaltılması mümkündür. Bu nedenle, durumlarının yakından izlenmesi, en azından günlük olarak kilonun ölçülmesi ve kronik dehidrasyon kanıtı aramak için periyodik olarak kan testlerinin kontrol edilmesi gereklidir. Optimal diüretik dozu zamanla değişebilir, bu nedenle bu ihtiyat kronik bir gerekliliktir.
Kalsiyum kanal blokerlerinin kullanılması, kalbin diyastolik fonksiyonunu doğrudan iyileştirerek ve kalp atışları arasında ventrikülleri doldurmak için daha fazla zaman sağlamak için kalp atış hızını yavaşlatarak yardımcı olabilir. Benzer nedenlerle beta blokerleri de yardımcı olabilir.
ACE inhibitörlerinin, kısıtlayıcı kardiyomiyopatili en azından bazı insanlara, muhtemelen kalp kası sertliğini azaltarak faydalı olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.
Atriyal fibrilasyon mevcutsa, ventrikülleri doldurmak için yeterli zamana izin vermek için kalp atış hızını kontrol etmek çok önemlidir. Kalsiyum kanal blokerlerinin ve beta blokerlerin kullanılması genellikle bu amaca ulaşabilir.
Medikal tedavi, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin semptomlarını kontrol edemezse, kalp transplantasyonu dikkate alınması gereken bir seçenek haline gelebilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin prognozu erkeklerde, 70 yaşın üzerindeki kişilerde ve kardiyomiyopatinin amiloidoz gibi kötü prognozlu bir durumdan kaynaklandığı kişilerde daha kötü olma eğilimindedir.
Verywell'den Bir Söz
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, nadir görülen bir kalp yetmezliği şeklidir. Bu rahatsızlığı olan herkes, altta yatan nedenleri araştırmak için tam bir tıbbi incelemeye ihtiyaç duyar ve ayrıca semptomları en aza indirmek ve uzun vadeli sonuçları optimize etmek için dikkatli ve sürekli tıbbi tedaviye ihtiyaç duyar.