İçerik
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı (UCTD) ve karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer sistemik otoimmün veya bağ dokusu hastalıkları ile bazı benzerlikleri olan durumlardır, ancak onları farklı kılan farklılıklar vardır.Sistemik bir otoimmün hastalıkta tüm vücut etkilenir ve normalde vücudu yabancı istilacılara saldırarak koruyan bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırır. Bağ dokusu hastalığında adından da anlaşılacağı gibi bağ dokusu saldırıya uğrar ve etkilenir. Bağ dokusu vücudun çeşitli kısımlarını destekler ve birbirine bağlar ve cilt, kıkırdak ve diğer dokuları içerir.
Karışık bağ dokusu hastalığı, diğer beş bağ dokusu hastalığının - sistemik lupus eritematozus, skleroderma, polimiyozit, romatoid artrit (RA) ve Sjogren sendromu - birbiriyle örtüşen özelliklerine sahip bir otoimmün hastalıktır. Bazen örtüşme sendromu olarak adlandırılır. Aksine, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, otoimmün veya bağ dokusu hastalıklarından herhangi biri olarak sınıflandırılacak özellik veya kriterlerden yeterince yoksundur.
Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığının Özellikleri
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastalarda semptomlar (örn., Eklem ağrısı), laboratuar test sonuçları (örn., Pozitif ANA) veya sistemik bir otoimmün hastalığın diğer özellikleri vardır, ancak bunlar lupus gibi belirli bağ dokusu hastalıkları için sınıflandırma kriterlerini karşılamazlar. , romatoid artrit, Sjogren sendromu, skleroderma veya diğerleri. Herhangi bir bağ dokusu hastalığı olarak sınıflandırılacak yeterli özellik olmadığında, durum "farklılaşmamış" olarak sınıflandırılır.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının terminolojisi ilk olarak 1980'lerde devreye girdi. Temel olarak bağ dokusu hastalığının erken evrelerinde olduğu düşünülen hastalara uygulanmıştır. Gizli lupus ve tamamlanmamış lupus eritematozus, bu hasta grubunu tanımlamak için kullanılan diğer isimlerdi.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastaların% 30 veya daha azının bir bağ dokusu hastalığının kesin tanısına ilerlediği, yaklaşık üçte birinin remisyona girdiği ve geri kalanının hafif bir farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı seyrini sürdürdüğü düşünülmektedir.
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının karakteristik semptomları arasında artrit, artralji, Raynaud fenomeni, lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayısı), döküntüler, alopesi, oral ülserler, kuru gözler, ağız kuruluğu, düşük dereceli ateş ve ışığa duyarlılık bulunur. Tipik olarak, nörolojik veya böbrek tutulumu veya karaciğer, akciğerler veya beyin tutulumu yoktur. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastaların çoğu, belki de% 80'i, genellikle anti-Ro veya anti-RNP otoantikorları olan basit bir otoantikor profiline sahiptir.
UCTD'yi Teşhis Etme ve Tedavi Etme
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı için teşhis sürecinin bir parçası olarak, diğer romatizmal hastalıkların olasılığını dışlamak için eksiksiz bir tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testi gereklidir. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavisi ile ilgili olarak, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı için spesifik tedavilere yönelik resmi bilimsel çalışmalar yapılmamıştır. Tedavi seçimi tipik olarak sunulan semptomlara ve bir doktorun romatizmal hastalıklar için belirli bir tedavi reçeteleme konusundaki önceki başarısına dayanmaktadır.
Genellikle, UCTD tedavisi, ağrıyı tedavi etmek için analjeziklerin ve NSAID'lerin bazı kombinasyonlarından, cilt ve mukoza dokusu için topikal kortikosteroidlerden ve hastalığı modifiye eden bir anti-romatizmal ilaç (DMARD) olarak Plaquenil'den (hidroksiklorokin) oluşur. Cevap yetersizse, kısa bir süre için düşük doz oral prednizon eklenebilir. Yüksek doz kortikosteroidler, sitotoksik ilaçlar (örn., Cytoxan) veya diğer DMARDS (örn. Imuran) genellikle kullanılmaz. Metotreksat, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavisi zor vakaları için bir seçenek olabilir.
Alt çizgi
Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının prognozu şaşırtıcı derecede iyidir. Özellikle 5 yıl veya daha uzun süredir değişmemiş farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı yaşayan hastalarda iyi tanımlanmış bir bağ dokusu hastalığına ilerleme riski düşüktür.
Vakaların çoğu hafif kalır ve semptomlar, ağır görev immünosupresanlara ihtiyaç duyulmadan tedavi edilir.