İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 4/2/2018
Pulmoner veno-tıkayıcı hastalık (PVOD) çok nadir görülen bir hastalıktır. Akciğer arterlerinde yüksek tansiyona (pulmoner hipertansiyon) yol açar.
Nedenler
Çoğu durumda, PVOD'nun nedeni bilinmemektedir. Yüksek kan basıncı, pulmoner arterlerde ortaya çıkar. Bu akciğer arterleri doğrudan kalbin sağ tarafına bağlanır.
Durum viral bir enfeksiyon ile ilişkili olabilir. Lupus veya kemik iliği nakli gibi bazı hastalıkların bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.
Hastalık en çok çocuklar ve genç yetişkinler arasında görülür. Hastalık kötüleştikçe, neden olur:
- Dar pulmoner venler
- Pulmoner arter hipertansiyonu
- Akciğer tıkanıklığı ve şişmesi
PVOD için olası risk faktörleri şunları içerir:
- Durumun aile öyküsü
- Sigara içmek
- Trikloretilen veya kemoterapi ilaçları gibi maddelere maruz kalma
- Sistemik skleroz (otoimmün cilt bozukluğu)
belirtiler
Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Nefes darlığı
- Kuru öksürük
- Eforla yorgunluk
- Bayılma
- Kan tükürme
- Düz dururken nefes almada zorluk
Sınavlar ve Testler
Sağlık hizmeti sağlayıcısı sizi muayene edecek ve tıbbi geçmişiniz ve semptomlarınız hakkında sorular soracaktır.
Sınav şunları gösterebilir:
- Boyun damarlarında artan basınç
- Parmakların kulüplenmesi
- Cildin mavimsi renk alması nedeniyle oksijen eksikliği (siyanoz)
- Bacaklarda şişlik
Sağlayıcınız göğüs ve akciğerleri steteskopla dinlerken anormal kalp sesleri duyabilir.
Aşağıdaki testler yapılabilir:
- Arteriyel kan gazları
- Kan oksimetrisi
- Göğüs röntgeni
- Göğüs BT
- Kalp kateterizasyonu
- Akciğer fonksiyon testleri
- Ekokardiyogram
- Akciğer biyopsisi
tedavi
Halen bilinen etkili bir tıbbi tedavi yoktur. Ancak, aşağıdaki ilaçlar bazı insanlar için yardımcı olabilir:
- Kan damarlarını genişleten ilaçlar (vazodilatörler)
- Bağışıklık sistemi tepkisini kontrol eden ilaçlar (örneğin azatiyoprin veya steroidler)
Bir akciğer nakli gerekli olabilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Sonuç, bebeklerde genellikle birkaç hafta sağkalım oranıyla çok kötüdür. Yetişkinlerde sağkalım aylar ile birkaç yıl arasında olabilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
PVOD komplikasyonları şunları içerebilir:
- Geceleri de dahil olmak üzere daha da kötüleşen solunum zorluğu (uyku apnesi)
- Pulmoner hipertansiyon
- Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Bu hastalığın belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.
Alternatif İsimler
Pulmoner vazo-tıkayıcı hastalık
Görüntüler
Solunum sistemi
Referanslar
Çene K, Channick RN. Pulmoner hipertansiyon. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 58.
Churg A, Wright JL. Pulmoner hipertansiyon. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Pratik Pulmoner Patoloji: Tanısal Bir Yaklaşım. 3. baskı Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmoner hipertansiyon. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 85.
Değerlendirme Tarihi 4/2/2018
Güncelleme: Richard LoCicero, MD, hematoloji ve tıbbi onkoloji konusunda uzmanlaşmış özel bir uygulama, Longstreet Kanser Merkezi, Gainesville, GA. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi