İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Destek grupları
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- Alternatif İsimler
- Hasta talimatları
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/21/2017
Pulmoner alveoler proteinoz (PAP), akciğerlerin hava keselerinde (alveoller) bir tür protein birikerek solunumu zorlaştıran nadir bir hastalıktır. Akciğerler ile ilgili pulmoner araçlar.
Nedenler
Bazı durumlarda, PAP'ın nedeni bilinmemektedir. Diğerlerinde, akciğer enfeksiyonu veya bir bağışıklık problemi ile ortaya çıkar. Ayrıca kan sistemi kanserleri ile ve silika veya alüminyum tozu gibi yüksek düzeyde çevresel maddelere maruz kaldıktan sonra ortaya çıkabilir.
En sık 30 ila 50 yaş arasındaki insanlar etkilenir. PAP erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Doğuştan (doğuştan) bir hastalığın formu vardır.
belirtiler
PAP belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Nefes darlığı
- Öksürük
- yorgunluk
- Ateş, akciğer enfeksiyonu varsa
- Ciddi durumlarda mavimsi cilt (siyanoz)
- Kilo kaybı
Bazen hiçbir belirti yoktur.
Sınavlar ve Testler
Sağlık hizmeti sağlayıcısı, steteskopla akciğerleri dinler ve akciğerlerde krakerler (raller) duyabilir. Genellikle, fizik muayene normaldir.
Aşağıdaki testler yapılabilir:
- Akciğerlerin salin yıkaması ile bronkoskopi (lavaj)
- Göğüs röntgeni
- Göğüs BT taraması
- Akciğer fonksiyon testleri
- Açık akciğer biyopsisi (cerrahi biyopsi)
tedavi
Tedavi, protein maddesinin zaman zaman akciğerden (bütün akciğer lavajı) yıkanmasını içerir. Bazı insanlar akciğer nakline ihtiyaç duyabilir. Ayrıca duruma neden olabilecek tozlardan kaçınmak da önerilir.
Denenebilecek bir başka tedavi, alveoler proteinozlu bazı kimselerde bulunmayan, granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) adı verilen kan uyarıcı bir ilaçtır.
Destek grupları
Bu kaynaklar, PEİ hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:
- Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- PAP Vakfı - www.papfoundation.org
Genel Görünüm (Prognoz)
PAP'lı bazı insanlar remisyona girerler. Diğerleri akciğer enfeksiyonunda (solunum yetmezliği) kötüleşen bir düşüşe sahiptir ve akciğer nakli gerekebilir.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Ciddi solunum semptomları geliştirirseniz, tedarikçinizi arayın. Zamanla kötüleşen nefes darlığı, durumunuzun tıbbi bir acil duruma dönüştüğü sinyalini verebilir.
Alternatif İsimler
PAP; Alveolar proteinoz; Pulmoner alveoler fosfolipoproteinoz; Alveoler lipoproteinoz fosfolipidozu
Hasta talimatları
- İnterstisyel akciğer hastalığı - yetişkinler - akıntı
Görüntüler
Solunum sistemi
Referanslar
Levine SM. Alveoler dolum bozuklukları. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Pulmoner alveoler proteinoz sendromu. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 70.
Değerlendirme Tarihi 5/21/2017
Güncelleyen: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Doçent, Tıp Üniversitesi, Akciğer, Allerji ve Yoğun Bakım, Perelman Tıp Fakültesi, Pennsylvania Üniversitesi, Philadelphia, PA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi