İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Kardiyak amiloidoz, kalp dokusunda anormal bir proteinin (amiloid) birikmesinden kaynaklanan bir hastalıktır. Bu birikintiler kalbin düzgün çalışmasını zorlaştırır.
Nedenler
Amiloidoz, vücut dokularında amiloid adı verilen protein kümelerinin biriktiği bir hastalık grubudur. Zaman geçtikçe, bu proteinler normal dokunun yerini alır ve ilgili organın bozulmasına yol açar. Birçok amiloidoz şekli vardır.
Kardiyak amiloidoz ("sert kalp sendromu"), amiloid birikintileri normal kalp kası yerine geçtiğinde ortaya çıkar. En tipik kısıtlayıcı kardiyomiyopati türüdür. Kardiyak amiloidoz, elektrik sinyallerinin kalbin içinde hareket etme şeklini etkileyebilir (iletim sistemi). Bu anormal kalp atışlarına (aritmi) ve hatalı kalp sinyallerine (kalp bloğu) yol açabilir.
Bu durum kalıtsal olabilir. Buna ailesel kardiyak amiloidoz denir. Aynı zamanda, bir tür kemik ve kan kanseri gibi başka bir hastalığın sonucu olarak veya iltihaplanmaya neden olan başka bir tıbbi sorunun sonucu olarak da gelişebilir. Kardiyak amiloidoz erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Hastalık 40 yaşın altındaki kişilerde nadirdir.
belirtiler
Bazı insanların hiçbir semptomu olmayabilir. Varsa, semptomlar şunları içerebilir:
- Geceleri aşırı idrara çıkma
- Yorgunluk, azaltılmış egzersiz yeteneği
- Çarpıntı (kalp atışı hissi hissi)
- Aktivite ile nefes darlığı
- Karnın, bacakların, ayak bileklerinin veya vücudun diğer bölümlerinin şişmesi
- Uzanırken solunum sıkıntısı
Sınavlar ve Testler
Kardiyak amiloidozun belirtileri birkaç farklı durumla ilişkilendirilebilir. Bu, sorunu teşhis etmeyi zorlaştırabilir.
İşaretler şunları içerebilir:
- Akciğerde anormal sesler (akciğer çatırtıları) veya kalp üfürüğü
- Ayağa kalkarken kan basıncı düşük veya düşüyor
- Büyümüş boyun damarları
- Şişmiş karaciğer
Aşağıdaki testler yapılabilir:
- Göğüs veya karın BT taraması (bu durumu teşhis etmeye yardımcı olmak için "altın standart" olarak kabul edilir)
- Koroner anjiyografi
- Elektrokardiyogram (EKG)
- Ekokardiyogram
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
- Nükleer kalp taramaları (MUGA, RNV)
- Pozitron emisyon tomografisi (PET)
Bir EKG, kalp atışı veya kalp sinyalleriyle ilgili problemler gösterebilir. Ayrıca düşük sinyaller de gösterebilir ("düşük voltaj" olarak adlandırılır).
Teşhisi doğrulamak için kalp biyopsisi kullanılır. Karın, böbrek veya kemik iliği gibi başka bir alanın biyopsisi de sıklıkla yapılır.
tedavi
Sağlık hizmeti sağlayıcınız size tuz ve sıvıları sınırlama dahil diyetinizde değişiklikler yapmanızı söyleyebilir.
Vücudunuzun aşırı sıvıdan kurtulmasına yardımcı olmak için su hapları (diüretikler) almanız gerekebilir. Sağlayıcı, her gün kendinizi tartmanızı söyleyebilir. 1 ila 2 gün boyunca 3 kilo veya daha fazla kilo (1 kilogram veya daha fazla), vücutta çok fazla sıvı olduğu anlamına gelebilir.
Atriyal fibrilasyonu olan kişilerde, digoksin, kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerleri içeren ilaçlar kullanılabilir. Bununla birlikte, ilaçlar dikkatli kullanılmalı ve doz dikkatli bir şekilde izlenmelidir. Kalp amiloidozu olan kişiler bu ilaçların yan etkilerine karşı ekstra duyarlı olabilir.
Diğer tedaviler şunları içerebilir:
- Kemoterapi
- İmplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (AICD)
- Kalp pili, kalp sinyalleriyle ilgili sorun varsa
- Prednisone, bir anti-enflamatuar ilaç
Çok kötü kalp fonksiyonu olan bazı amiloidoz tipleri olan kişiler için kalp nakli düşünülebilir. Kalıtsal amiloidozu olan kişilerin karaciğer nakline ihtiyacı olabilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Geçmişte, kardiyak amiloidozun tedavi edilemez ve hızla ölümcül bir hastalık olduğu düşünülmekteydi. Ancak, alan hızla değişiyor. Farklı amiloidoz tipleri kalbi farklı şekillerde etkileyebilir. Bazı türler diğerlerinden daha şiddetli. Artık birçok kişi tanı koyulduktan birkaç yıl sonra hayatta kalmayı ve iyi bir yaşam kalitesini deneyimleyebiliyor.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Atriyal fibrilasyon veya ventriküler aritmi
- Konjestif kalp yetmezliği
- Karında sıvı birikimi (assit)
- Digoksine karşı artan hassasiyet
- Düşük kan basıncı ve aşırı idrara çıkma baş dönmesi (ilaç nedeniyle)
- Hasta sinüs Sendromu
- Semptomatik kalp iletim sistemi hastalığı (kalp kası boyunca dürtülerin anormal iletimi ile ilgili aritmi)
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Bu bozukluğu yaşarsanız sağlayıcınızı arayın ve aşağıdaki gibi yeni semptomlar geliştirin:
- Pozisyon değiştirdiğinizde baş dönmesi
- Aşırı kilo (sıvı) kazancı
- Aşırı kilo kaybı
- Bayılma büyü
- Şiddetli solunum problemleri
Alternatif İsimler
Amiloidoz - kardiyak; Primer kardiyak amiloidoz - AL tipi; Sekonder kardiyak amiloidoz - AA tipi; Sert kalp sendromu; Senil amiloidoz
Görüntüler
Kalp, orta bölüm
Genişletilmiş kardiyomiyopati
Biyopsi kateteri
Referanslar
Falk RH ve Hershberger RE. Genişletilmiş, kısıtlayıcı ve infiltratif kardiyomiyopatiler. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 77.
McKenna WJ, Elliott P. Miyokard ve endokard hastalıkları. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 60.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi