İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- önleme
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 12.07.2018
Dubin-Johnson sendromu (DJS) ailelerden geçen (kalıtsal) bir hastalıktır. Bu durumda, yaşam boyunca hafif sarılık olabilir.
Nedenler
DJS çok nadir görülen bir genetik hastalıktır. Durumu devralmak için, çocuğun her iki ebeveyinden de kusurlu genin bir kopyasını alması gerekir.
Sendrom, vücudun bilirubini karaciğerden taşıma kabiliyetine müdahale eder. Karaciğer parçalandığında aşınmış kırmızı kan hücreleri, bilirubin üretir. Normal olarak karaciğer tarafından üretilen safrayı ve safra kesesini geçerek ve sindirim sistemine safra kanallarını içine doğru hareket eder.
Bilirubin uygun şekilde işlenmediğinde, kan dolaşımında birikir. Bu, cildin ve gözlerin beyazlarının sararmasına neden olur. Buna sarılık denir. Aşırı derecede yüksek bilirubin seviyesi beyne ve diğer organlara zarar verebilir.
DJS'li kişiler, daha kötü hale getirilebilecek, ömür boyu süren hafif sarılıklara sahipler:
- Alkol
- Doğum kontrol hapları
- Karaciğeri etkileyen çevresel faktörler
- enfeksiyon
- Gebelik
belirtiler
Ergenlik veya yetişkinliğe kadar görünmeyen hafif sarılık, en sık DJS'in tek belirtisidir.
Sınavlar ve Testler
Aşağıdaki testler bu sendromun teşhisine yardımcı olabilir:
- Karaciğer biyopsisi
- Karaciğer enzimi düzeyleri (kan testi)
- Serum bilirubin
- İdrar koproporfirin düzeyleri
tedavi
Özel bir tedavi gerekmez.
Genel Görünüm (Prognoz)
Görünüm çok olumlu. DJS genellikle bir kişinin ömrünü kısaltmaz.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar olağan değildir, ancak aşağıdakileri içerebilir:
- Azalmış karaciğer fonksiyonu
- Ağır sarılık
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Aşağıdakilerden herhangi biri olursa sağlık hizmeti sağlayıcınızı arayın:
- Sarılık şiddetlidir
- Sarılık zamanla daha da kötüleşiyor
- Ayrıca karın ağrınız veya başka semptomlarınız var (başka bir hastalığın sarılığa neden olduğunun bir işareti olabilir)
önleme
Ailenizde DJS varsa, çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız genetik danışma yardımcı olabilir.
Görüntüler
Sindirim sistemi organları
Referanslar
Berk PD, Korenblat KM. Sarılık veya anormal karaciğer testleri ile hastaya yaklaşım. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Tıp. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 147.
Lidofsky SD. Sarılık. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ve Fordtran Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 21.
Değerlendirme Tarihi 12.07.2018
Güncelleyen: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Kurulu Dahiliye ve Darülaceze ve Palyatif Tıp, Atlanta, GA Sertifikalı. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi