İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- Alternatif İsimler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 10/18/2017
Hirschsprung hastalığı, kalın bağırsakta tıkanmadır. Bağırsakta zayıf kas hareketi nedeniyle oluşur. Doğumsal bir durumdur, yani doğumdan itibaren vardır.
Nedenler
Bağırsaktaki kas kasılmaları, sindirilmiş yiyeceklerin ve sıvıların bağırsakta hareket etmesine yardımcı olur. Buna peristalsis denir. Kas katmanları arasındaki sinirler kasılmaları tetikler.
Hirschsprung hastalığında, bağırsakların bir bölümünden sinirler eksik. Bu sinirleri olmayan alanlar malzemeyi içeri itemez. Bu bir tıkanmaya neden olur. Bağırsak içeriği tıkanmanın arkasında toplanır. Sonuç olarak bağırsak ve karın şişmesi.
Hirschsprung hastalığı tüm yeni doğan bağırsak tıkanıklıklarının yaklaşık% 25'ine neden olur. Erkeklerde kadınlardan 5 kat daha sık görülür. Hirschsprung hastalığı bazen Down sendromu gibi diğer kalıtsal veya konjenital durumlarla bağlantılıdır.
belirtiler
Yenidoğanlarda ve bebeklerde bulunabilecek semptomlar:
- Bağırsak hareketlerinde zorluk
- Doğumdan kısa bir süre sonra mekonyumun geçememesi
- Doğumdan sonra 24 ila 48 saat içinde ilk dışkıyı geçememek
- Seyrek ama patlayıcı tabureler
- Sarılık
- Zayıf besleme
- Zayıf kilo alımı
- Kusma
- Sulu ishal (yenidoğanda)
Büyük çocuklarda belirtiler:
- Yavaş yavaş kötüleşen kabızlık
- Dışkı etkisi
- yetersiz beslenme
- Yavaş büyüme
- Şişmiş göbek
Sınavlar ve Testler
Daha hafif vakalar bebek yaşlanana kadar teşhis edilemez.
Fizik muayenesi sırasında, sağlık kuruluşu şişmiş karnınızdaki bağırsak halkalarını hissedebilir. Bir rektal muayene, rektal kaslarda sıkı kas tonusunu ortaya çıkarabilir.
Hirschsprung hastalığının teşhisine yardımcı olmak için kullanılan testler şunları içerebilir:
- Karın röntgeni
- Anal manometri (bölgedeki basıncı ölçmek için rektumda bir balon şişirilir)
- Baryum lavmanı
- Rektal biyopsi
tedavi
Seri rektal sulama adı verilen bir prosedür bağırsaktaki basıncı azaltmaya (dekompresyon) yardımcı olur.
Kolonun anormal kısmı ameliyatla alınmalıdır. En sık, kolonun rektum ve anormal kısmı çıkarılır. Kolonun sağlıklı kısmı daha sonra aşağı çekilir ve anusa bağlanır.
Bazen bu tek bir işlemle yapılabilir. Ancak, genellikle iki kısımda yapılır. İlk önce kolostomi yapılır. İşlemin diğer kısmı daha sonra çocuğun ilk yaşam yılında yapılır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Semptomlar cerrahi sonrası çoğu çocukta iyileşir veya kaybolur. Çok az sayıda çocuk dışkılama veya dışkıyı kontrol etmede sorunlar yaşayabilir (dışkı inkontinansı). Erken tedavi gören veya daha kısa bir barsak segmentine sahip olan çocuklar daha iyi sonuçlara sahiptir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Enflamasyon ve bağırsakların enfeksiyonu (enterokolit) ameliyattan önce ve bazen ilk 1 ila 2 yıl sonra ortaya çıkabilir. Semptomlar, karın şişmesi, kötü kokulu sulu ishal, uyuşukluk ve zayıf beslenme de dahil olmak üzere şiddetlidir.
- Bağırsak delinmesi veya yırtılması.
- Kısa bağırsak sendromu, yetersiz beslenmeye ve dehidrasyona yol açabilecek bir durumdur.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Aşağıdaki durumlarda çocuğunuzun sağlayıcısını arayın:
- Çocuğunuz Hirschsprung hastalığı semptomları geliştirir
- Çocuğunuzun bu rahatsızlıktan sonra karın ağrısı veya başka yeni semptomları var.
Alternatif İsimler
Konjenital megacolon
Referanslar
Bas LM, Wershil BK. İnce ve kalın bağırsağın anatomisi, histolojisi, embriyolojisi ve gelişimsel anomalileri. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ve Fordtran Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı: Patofizyoloji / Tanı / Yönetim. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 98.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Motilite bozuklukları ve Hirschsprung hastalığı. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 332.
Değerlendirme Tarihi 10/18/2017
Güncelleştiren: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Pediatri Klinik Profesörü, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi