İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Ebstein anomalisi, triküspit kapağın bazı kısımlarının anormal olduğu nadir bir kalp hastalığıdır. Triküspit kapak sağ alt kalp odasını (sağ ventrikül) sağ üst kalp odasından (sağ atriyum) ayırır. Ebstein anomalisinde, triküspit kapağın pozisyonu ve iki odayı ayırma işlevi anormaldir.
Durum doğuştandır, yani doğumda mevcut demektir.
Nedenler
Triküspit kapak normalde broşür veya kapak adı verilen üç parçadan oluşur. Bu broşürler, kalp rahatlarken kanın sağ atriyumdan (üst oda) sağ ventriküle (alt oda) geçmesine izin vermek için açılır. Kalp pompalanırken kanın sağ ventrikülden sağ atriyuma geçmesini önlemek için kapanırlar.
Ebstein anomalisi olan kişilerde, broşürler normal pozisyonu yerine sağ ventriküle daha derine yerleştirilir. Broşürler genellikle normalden daha büyüktür. Kusur, genellikle valfin zayıf çalışmasına neden olur ve kan yanlış yoldan gidebilir. Akciğerlere akmak yerine, kan tekrar sağ atriyuma akar. Kan akışının yedeklenmesi kalp genişlemesine ve vücutta sıvı birikmesine neden olabilir. Akciğerlere (pulmoner kapak) giden valfin daralması olabilir.
Birçok durumda, insanlar duvarda kalbin iki üst odasını (atriyal septal defekt) ayıran bir deliğe sahiptir ve bu delik boyunca kan akışı oksijenin zayıf olduğu kanın vücuda gitmesine neden olabilir. Bu, oksijeni zayıf kanın neden olduğu cildin mavi renk tonu olan siyanoza neden olabilir.
Ebstein anomalisi anne karnında bir bebek gelişirken ortaya çıkar. Kesin nedeni bilinmiyor. Hamilelik sırasında bazı ilaçların (lityum veya benzodiazepinler gibi) kullanımı bir rol oynayabilir. Bu durum nadirdir. Beyaz insanlarda daha yaygındır.
belirtiler
Anormallik hafif veya çok şiddetli olabilir. Bu nedenle, semptomlar hafif ila çok şiddetli arasında da değişebilir. Belirtiler doğumdan hemen sonra gelişebilir ve düşük kan oksijen seviyelerinden dolayı mavimsi renkli dudaklar ve tırnaklar içerebilir. Ciddi durumlarda, bebek çok hasta görünür ve nefes almakta zorlanır. Hafif vakalarda, etkilenen kişi uzun yıllar asemptomatik olabilir, hatta bazen kalıcı olabilir.
Büyük çocuklarda semptomlar şunları içerebilir:
- Öksürük
- Büyümek başarısız
- yorgunluk
- Hızlı nefes
- Nefes darlığı
- Çok hızlı kalp atışı
Sınavlar ve Testler
Triküspit kapakta ciddi bir sızıntı olan yenidoğanlar kanlarında çok düşük bir oksijen seviyesine ve önemli kalp genişlemesine sahip olacaktır. Sağlık kuruluşu, göğsü steteskopla dinlerken üfürüm gibi anormal kalp sesleri duyabilir.
Bu durumun teşhisine yardımcı olabilecek testler şunları içerir:
- Göğüs röntgeni
- Kalbin manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
- Kalbin elektriksel aktivitesinin ölçülmesi (EKG)
- Kalbin ultrasonu (ekokardiyogram)
tedavi
Tedavi, kusurun ciddiyetine ve spesifik semptomlara bağlıdır. Tıbbi bakım şunları içerebilir:
- Diüretikler gibi kalp yetmezliğine yardımcı olacak ilaçlar.
- Oksijen ve diğer solunum desteği.
- Valf düzeltmek için cerrahi.
- Triküspit kapağın değiştirilmesi. Bu, kötüleşmeye devam eden veya daha ciddi komplikasyonları olan çocuklar için gerekli olabilir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Genel olarak, semptomlar ne kadar erken gelişirse hastalık o kadar şiddetli olur.
Bazı insanlar semptom göstermeyebilir veya çok hafif semptomlar gösterebilir. Diğerleri zamanla kötüleşebilir, mavi renk (siyanoz), kalp yetmezliği, kalp bloğu veya tehlikeli kalp ritimleri gelişebilir.
Muhtemel Komplikasyonlar
Ciddi bir sızıntı kalp ve karaciğerde şişmeye ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.
Diğer komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Anormal hızlı ritimler (taşiaritmi) ve anormal yavaş ritimler (bradiaritmi ve kalp bloğu) dahil olmak üzere anormal kalp ritimleri (aritmi)
- Kan kalpten vücudun diğer bölgelerine pıhtılaşır
- Beyin apsesi
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuz bu durumun semptomlarını geliştirirse sağlayıcınızı arayın. Solunum problemleri meydana gelirse derhal tıbbi yardım alın.
önleme
Hamilelikten önce sağlayıcınızla konuşmaktan başka, bu hastalığın gelişmesiyle ilgili olduğu düşünülen ilaçlar alıyorsanız, bilinen bir önleme yoktur. Hastalığın bazı komplikasyonlarını önleyebilirsiniz. Örneğin, diş ameliyatı öncesi antibiyotik almak endokarditin önlenmesine yardımcı olabilir.
Alternatif İsimler
Ebstein anomalisi; Ebstein'ın malformasyonu; Konjenital kalp defekti - Ebstein; Doğum kusuru kalp - Ebstein; Siyanotik kalp hastalığı - Ebstein
Görüntüler
Ebstein anomalisi
Referanslar
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, vd. Yaşlı erişkinlerde konjenital kalp hastalığı: Amerikan Kalp Derneği'nden bilimsel bir açıklama. dolaşım. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Siyanotik konjenital kalp lezyonları: Akciğer kan akışında azalma ile ilişkili lezyonlar. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Çocuk JS ve ark. Konjenital kalp hastalığı olan yetişkinlerin yönetimi için ACC / AHA 2008 rehberleri: Amerikan Kardiyoloji Koleji / Amerikan Kalp Derneği Görev Gücü'nün uygulama kılavuzlarına ilişkin bir raporu (konjenital kalp hastalığı olan yetişkinlerin yönetimi konusunda rehberlik geliştirmek için bir komite yazma). dolaşım. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi