İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Endokardiyal yastık defekti (ECD) anormal bir kalp rahatsızlığıdır. Kalbin dört odasının hepsini ayıran duvarlar zayıf bir şekilde oluşturulmuştur veya yoktur. Ayrıca, kalbin üst ve alt odalarını ayıran valfler oluşum sırasında kusurlara sahiptir. ECD doğuştan bir kalp hastalığıdır, yani doğumdan itibaren vardır.
Nedenler
ECD, bir bebek hala anne karnında büyürken ortaya çıkar. Endokardiyal yastıklar, kalbin dört odasını bölen duvarlara (septum) gelişen iki daha kalın alandır. Ayrıca mitral ve triküspit kapaklarını oluştururlar. Bunlar, atriği (üst toplama odaları) ventriküllerden (alt pompalama odaları) ayıran valflerdir.
Kalbin iki tarafı arasındaki ayrılık eksikliği, birkaç soruna neden olur:
- Akciğerlere kan akışında artış. Bu, akciğerlerde artan basınçla sonuçlanır. EÇG'de kan, kalbin solundan sağ tarafına ve sonra akciğerlere gelen anormal açıklıklardan akar. Akciğerlere daha fazla kan akışı, akciğerlerdeki kan basıncını yükseltir.
- Kalp yetmezliği. Pompalamak için gereken ekstra çaba, kalbin normalden daha sert çalışmasını sağlar. Kalp kası büyüyebilir ve zayıflayabilir. Bu bebekte şişmeye, solunumda problemlere ve beslenme ve büyümede zorluklara neden olabilir.
- Siyanoz. Akciğerlerde kan basıncı arttıkça, kan kalbin sağ tarafından sola akmaya başlar. Oksijen zayıf kan, oksijen bakımından zengin kanla karışır. Sonuç olarak, normalden daha az oksijene sahip kan vücuda pompalanır. Bu siyanoz veya mavimsi cilde neden olur.
İki tür ECD vardır:
- ECD'yi tamamlayın. Bu durum bir atriyal septal defekt (ASD) ve bir ventriküler septal defekt (VSD) içerir. Tam bir EÇG'si olan kişilerde, iki ayrı valf (mitral ve triküspit) yerine yalnızca bir büyük kalp kapakçığı (ortak AV kapakçığı) bulunur.
- Kısmi (veya eksik) ECD. Bu durumda, sadece bir ASD veya bir ASD ve VSD mevcuttur. İki farklı vana vardır, ancak bunlardan biri (mitral kapak) genellikle bir açıklık ("yarık") ile anormaldir. Bu kusur valftan kanı geri sızdırabilir.
ECD, Down sendromuyla güçlü bir şekilde bağlantılıdır. Birkaç gen değişikliği de EÇG ile bağlantılıdır. Ancak, EÇG'nin kesin nedeni bilinmemektedir.
ECD, diğer doğumsal kalp defektleriyle ilişkili olabilir, örneğin:
- Çift çıkışlı sağ ventrikül
- Tek ventrikül
- Büyük gemilerin aktarılması
- Fallot tetralojisi
belirtiler
ECD'nin belirtileri arasında şunlar olabilir:
- Kolayca bebek lastikleri
- Mavimsi ten rengi, siyanoz olarak da bilinir (dudaklar mavi de olabilir)
- Beslenme zorlukları
- Kilo alamayan ve büyümeyen
- Sık zatürree veya enfeksiyonlar
- Soluk ten (soluk)
- Hızlı nefes
- Hızlı kalp atımı
- Terlemek
- Şişmiş bacaklar veya karın (çocuklarda nadir)
- Özellikle beslenme sırasında solunum sıkıntısı
Sınavlar ve Testler
Muayene sırasında, sağlık kuruluşu, aşağıdakiler dahil olmak üzere, EÇG'nin işaretlerini bulabilir:
- Anormal bir elektrokardiyogram (EKG)
- Genişletilmiş bir kalp
- Kalp üfürüm
Kısmi EÇG'li çocukların çocukluk döneminde hastalığın belirti veya bulguları olmayabilir.
EÇG tanısı koyma testleri şunları içerir:
- Kalp yapılarını ve kalbin içindeki kan akışını görüntüleyen bir ultrason olan ekokardiyogram
- Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen EKG
- Göğüs röntgeni
- Kalbin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlayan MRG
- Kardiyak kateterizasyon, kan akışını görmek ve kan basıncı ve oksijen seviyelerinin doğru ölçümlerini almak için kalbe ince bir tüpün (kateter) yerleştirildiği bir prosedür
tedavi
Kalp odaları arasındaki delikleri kapatmak ve farklı triküspid ve mitral kapaklar oluşturmak için cerrahi gerekir. Ameliyatın zamanlaması çocuğun durumuna ve EÇG'nin ciddiyetine bağlıdır. Genellikle bebek 3-6 aylıkken yapılabilir. Bir EÇG'nin düzeltilmesi birden fazla ameliyat gerektirebilir.
Çocuğunuzun doktoru ilaç yazabilir:
- Kalp yetmezliği belirtileri tedavi etmek
- Ameliyat öncesi EÇG bebeğinizi çok hasta yaptıysa
İlaçlar, çocuğunuzun ameliyattan önce kilo almasını ve güçlenmesini sağlar. Sık kullanılan ilaçlar şunlardır:
- Diüretikler (su hapları)
- Kalbi yapan ilaçlar, digoksin gibi daha kuvvetli büzüşürler
Tam bir EÇG için cerrahi, bebeğin ilk yaşam yılında yapılmalıdır. Aksi takdirde geri alınamayan akciğer hasarı meydana gelebilir. Down sendromlu bebekler daha önce akciğer hastalığı geliştirme eğilimindedir. Bu nedenle erken cerrahi bu bebekler için çok önemlidir.
Genel Görünüm (Prognoz)
Bebeğinizin ne kadar iyi çalıştığı:
- EÇG’nin ciddiyeti
- Çocuğun genel sağlığı
- Akciğer hastalığının gelişmiş olup olmadığı
Çoğu çocuk normal yaşar, EÇG düzeltildikten sonra aktif yaşam.
Muhtemel Komplikasyonlar
EÇG'den gelen komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Konjestif kalp yetmezliği
- Ölüm
- Eisenmenger sendromu
- Akciğerlerde yüksek tansiyon
- Akciğerlere geri dönüşümsüz hasar
EÇG cerrahisinin belirli komplikasyonları çocuk yetişkin olana kadar görünmeyebilir. Bunlar arasında kalp ritmi sorunları ve sızan mitral kapak bulunur.
EÇG'li çocuklar ameliyattan önce ve sonra kalp enfeksiyonu riski altında olabilir (endokardit). Çocuğunuzun doktoruna, bazı diş işlemlerinden önce çocuğunuzun antibiyotik kullanması gerekip gerekmediğini sorun.
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuz varsa çocuğunuzun sağlayıcısını arayın:
- Kolayca lastikler
- Nefes almakta zorlanıyor
- Mavimsi bir cilde veya dudaklara sahiptir
Bebeğiniz büyümiyorsa veya kilo almıyorsa, sağlayıcı ile de görüşün.
önleme
ECD birkaç genetik anormallik ile bağlantılıdır. Ailede EÇE öyküsü olan çiftler hamile kalmadan önce genetik danışmanlık almak isteyebilirler.
Alternatif İsimler
Atriyoventriküler (AV) kanal defekti; Atriyoventriküler septal defekt; AVSD; Ortak AV ağzı; Ostium primum atriyal septal defektleri; Konjenital kalp defekti - ECD; Doğum kusuru - ECD; Siyanotik hastalık - ECD
Görüntüler
Ventriküler septal defekt
Atriyal septal defekt
Atriyoventriküler kanal (endokardiyal yastık defekti)
Referanslar
Ashwath R, Snyder CS. Kardiyovasküler sistemin konjenital defektleri. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fetus ve Bebeğin Fanaroff ve Martin Neonatal-Perinatal Tıp Hastalıkları. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 84.
Backer CL, Mavroudis C. Atriyoventriküler kanal defektleri. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrik Kardiyak Cerrahi. 4. baskı Oxford, İngiltere: Wiley-Blackwell; 2013; bölüm 18.
Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF. Asiyanotik konjenital kalp hastalığı: Soldan sağa şant lezyonları. In: Kliegman RM, Stanton BF, Aziz Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Pediatri Ders Kitabı. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 426.
Değerlendirme Tarihi 5/16/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi