İçerik
Polimiyozit, esas olarak kas zayıflığı ile karakterize, sistemik, inflamatuar bir kas hastalığıdır. Kas iltihabı anlamına gelen miyozit olarak adlandırılan bir hastalık kategorisinin bir parçasıdır. Polimiyozit tipik olarak vücudun gövdesine en yakın kasları etkiler, ancak zamanla diğer kaslar da dahil olabilir. Tipik olarak, polimiyozit yavaş yavaş gelişir ve çocuklar dahil herhangi bir kişide gelişebilirken, genellikle 18 yaşın altındaki insanları etkilemez. En yaygın olarak 40 ila 60 yaş arasındaki insanları etkiler. Polimiyozit, kadınları erkeklerden daha yaygın olarak ikiye bir oranında etkiler.Dermatomiyozit, polimiyozite benzer bir enflamatuar durumdur, fark, dermatomiyozitin cildi de etkilemesidir. Polimiyozit, lenfoma, meme kanseri, akciğer kanseri, yumurtalık kanseri ve kolon kanseri gibi belirli kanserlerle kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. Polimiyozit, sistemik skleroz (skleroderma), karışık bağ dokusu hastalığı, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve sarkoidoz gibi diğer romatizmal hastalıklarda ortaya çıkabilir.
Nedenleri
Polimiyozitin nedeninin bilinmediği söylenirken, kalıtsal faktörlerin rol oynadığı görülüyor. Araştırmacılar, genetik yatkınlığı olan kişilerde kaslara karşı otoimmün bir reaksiyonun meydana geldiğine inanıyor. HLA alt tipleri -DR3, -DR52 ve -DR6, yatkınlıkla bağlantılı görünmektedir. Ayrıca tetikleyici bir olay, muhtemelen viral miyozit veya önceden var olan kanser olabilir.
Semptomlar
Yukarıda belirtildiği gibi kas güçsüzlüğü en yaygın semptomdur. Polimiyozit ile ilişkili kas zayıflığı haftalar veya aylar içinde ilerleyebilir. Merck Manual'a göre, kas liflerinin% 50'sinin yok edilmesi semptomatik zayıflığa neden olur, yani o zamana kadar miyozit oldukça ilerlemiştir.
Polimiyozit ile ortaya çıkan yaygın fonksiyonel zorluklar arasında sandalyeden kalkma, merdiven çıkma ve kolları kaldırma yer alır. Pelvik ve omuz kuşağı kaslarının zayıflığı, yatağa veya tekerlekli sandalyeye bağlı olmasına neden olabilir. Boyun kasları tutulmuşsa, başınızı yastıktan kaldırmak zor olabilir. Faringeal ve özofagus kaslarının tutulumu yutmayı etkileyebilir. İlginç bir şekilde, ellerin, ayakların ve yüzün kasları polimiyozitte yer almaz.
Hafif bir poliartralji veya poliartrit olarak görünen eklem tutulumu olabilir. Bu, Jo-1 veya diğer antisentaz antikorlarına sahip bir polimiyozit hastası alt kümesinde gelişme eğilimindedir.
Polimiyozit ile ilişkili diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Genelleştirilmiş yorgunluk
- Nefes darlığı
- Etkilenen boğaz kaslarına bağlı ses anormallikleri
- Ateş
- İştah kaybı
Teşhis
Herhangi bir hastalık veya durumda olduğu gibi, doktorunuz tıbbi geçmişinizi dikkate alacak ve teşhis sürecinin bir parçası olarak tam bir fizik muayene yapacaktır. Spesifik otoimmün antikorların varlığını araştırmak ve spesifik olmayan enflamasyonu tespit etmek için büyük olasılıkla kan testleri istenecektir. Elektromiyografi ve sinir iletim testleri de doktora faydalı teşhis bilgileri sağlayabilir.
Etkilenen kasların MR görüntülemesi tipik olarak istenir. Ek olarak, bir idrar testi, kas hücrelerinde kan dolaşımına salınan ve kas hasar gördüğünde böbrekler tarafından temizlenen bir protein olan miyoglobini kontrol edebilir. CK ve aldolaz gibi serum kas enzimlerinin seviyesini kontrol etmek için kan testleri sipariş edilebilir ve yapılabilir. Kas hasarı ile kas enzimlerinin seviyeleri genellikle yükselir. Başka bir kan testi olan ANA (antinükleer antikor testi), polimiyoziti olan kişilerin% 80'ine kadar pozitiftir.
Nihayetinde, polimiyozit tanısını doğrulamak için bir kas biyopsisi yapılabilir. Tedaviye başlamadan önce diğer kas hastalıklarının dışlanabilmesi için biyopsi yapılması önerilir.
Tedavi
Yüksek dozlarda kortikosteroidler, kaslardaki iltihabı azaltmak için polimiyozit için ilk tedavi yöntemidir. Bu tek başına yetersizse, tedavi rejimine immünosupresanlar eklenebilir. Dikkate alınabilecek immünsüpresanlar arasında metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mikofenolat (CellCept), siklofosfamid (Cytoxan), rituksimab (Rituxan), siklosporin (Sandimmune) ve IV immünoglobulin (IVIG) bulunur.
Kanserle ilişkili polimiyozit, genellikle kortikosteroidlere daha az yanıt verir. Mümkünse tümörün çıkarılması, kansere bağlı miyozit vakalarında en çok yardımcı olabilir.
Verywell'den Bir Söz
Polimiyozit için erken tedavi ile remisyon mümkündür. Merck Manual'a göre polimiyozitli yetişkinler için 5 yıllık sağkalım oranı% 75 ila 80'dir. Ölüm, şiddetli ve ilerleyen kas güçsüzlüğünün sonuçlarından kaynaklanabilir. Kalp veya akciğer tutulumu olan kişiler daha kötü prognoza sahip gibi görünmektedir. Bu aynı zamanda kanserli polimiyozit hastaları için de söylenebilir.
60 yaş ve üstü polimiyozit hastaları için kanser taramaları önerilir. Rutin kanser taramalarının gerekliliğine dikkat edin. Tespit edilmemiş kanseri bulmak, polimiyozit ile prognozunuzu değiştirmenin anahtarı olabilir.