İçerik
Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ALCL), T hücrelerinden kaynaklanan nispeten nadir bir Hodgkin dışı lenfoma (NHL) türüdür. T hücreleri, vücudu enfeksiyonlardan koruyan bir tür bağışıklık hücresidir. İki tip anaplastik büyük hücreli lenfoma vardır, birincil sistemik tip ve birincil kutanöz tip.- Sistemik tip, lenf düğümlerini ve diğer organları etkiler.
- Kutanöz tip esas olarak cildi etkiler
Birincil Sistemik Tip
Sistemik ALCL tipi hem çocukları hem de yetişkinleri etkiler. Yetişkinlerde nispeten nadir bir lenfomadır, ancak çocuklarda ALCL tüm lenfomaların 10 vakasından 1'ini oluşturur. Bu lenfoma hastalarının çoğu, lenf düğümlerini içermeyen nadiren bağırsakları veya kemiği etkilemesine rağmen, ilk olarak genişlemiş lenf düğümlerinden şikayet eder.
Tanı, lenf düğümlerinden veya etkilenen organlardan alınan bir biyopsi ile konur. Biyopsi, bu lenfomanın mikroskop altındaki özel anaplastik modelini gösterir. Patolog genellikle biyopsi dokusunu, ALCL'deki kanser hücrelerinin yüzeyindeki CD30 adı verilen benzersiz bir molekülü tanımlayabilen özel lenfoma belirteçleri ile test eder. Bu CD30 molekülünün varlığı onu diğer NHL türlerinden ayırır.
ALK proteini adı verilen özel bir protein için başka bir işaret testi de gerçekleştirilir. ALCL'li tüm bireyler ALK için pozitif değildir. ALK proteinine sahip olanlar, olmayanlara göre tedaviden sonra daha iyi sonuç verirler. Çocukların ALK proteinine sahip olma olasılığı yetişkinlerden daha yüksektir. ALCL teşhisi onaylandıktan sonra, lenfoma aşamasını bulmak için bir dizi test yapılır.
Sistemik ALCL kemoterapi ile tedavi edilir. Tedavi sonuçları, özellikle ALK pozitif olanlar için genellikle iyidir. NHL'nin yaygın formlarının çoğunda kullanılan bir monoklonal antikor olan Rituximab, ALCL'de kullanılmaz çünkü T hücreli lenfomalarda işe yaramaz.
Bunun yerine, Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30 molekülünü hedefler ve tedaviden sonra hastalığı kalanlarda veya hastalığın önceki başarılı tedaviden sonra geri geldiği kişilerde ALCL'nin tedavisi için 2011 yılında FDA tarafından onaylanmıştır.
Birincil Kutanöz Tip
Kutanöz ALCL tipi esas olarak cildi etkiler. Deri sonrası kutanöz T hücreli lenfomayı (CTCL) etkileyen en yaygın ikinci Hodgkin dışı lenfoma türüdür. Cildin ALCL'si, esas olarak yaşlı yetişkinleri etkileyen hala nadir bir durumdur.
Etkilenen bireyler önce ciltte şişlik veya ülser fark eder. Doktor ziyareti genellikle teşhisi doğrulayan bir deri biyopsisi ile sonuçlanır. Hastalığı ALCL olarak etiketlemek için özel bir molekül CD30 için belirteç çalışmaları gereklidir.
Cildin ALCL'si olan 4 kişiden yaklaşık 1'i cilt nodüllerine veya ülserlere yakın lenf düğümlerini etkilemiştir. Göğüs ve karın bölgesindeki lenfomayı dışlamak için testler yapılabilir. Rutin incelemelerin bir parçası olarak kemik iliği testi yapılabilir.
Cildin ALCL'si mükemmel bir prognoza sahiptir. Nadiren yaşamı tehdit eden, yavaş büyüyen bir hastalıktır. Bazı hastalarda herhangi bir tedavi uygulanmadan bile kaybolabilir.
Küçük bir alanla sınırlı cilt lezyonları olanlar için, radyasyon tedavisi tercih edilen tedavidir. Yoğun cilt tutulumu olanlar, oral tabletler veya enjeksiyonlar şeklinde metotreksat adı verilen düşük dozlarda ilaçla tedavi edilebilir.