İçerik
Castleman hastalığı (CD), lenf düğümlerini ve ilişkili dokuları etkileyen bir hastalıktır. Ulusal Sağlık Enstitülerinin (NIH) bir şubesi olan Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ni (GARD) açıklayan iki tür CD vardır.CD, aşağıdakiler dahil başka isimlerle de anılabilir:
- Castleman tümörü
- Anjiyofoliküler ganglionik hiperplazi
- Anjiyofoliküler lenf hiperplazisi
- Dev benign lenfoma
Hastalığın bir türü, etkilenen lenf düğümlerinin göğüs veya karın gibi vücudun belirli bir alanıyla sınırlı olduğu tek merkezli CD olarak adlandırılır. İkinci tip CD, çok merkezli CD olarak bilinir ve vücudun belirli bir bölümüyle sınırlı değildir. Aksine, durumun bu formu vücudun her yerinde bulunur veya sistematik olarak boyun, köprücük kemiği, koltuk altı veya kasık dahil birçok bölgeden lenf düğümleri ve doku kümelerini etkiler.
Hastalığın adı, 1950'lerde hastalığın ilk tanımını veren Dr. Benjamin Castleman'dan alır. CD kanser olmasa da hücreler lenfomaya benzer bir şekilde lenf sisteminde büyüyebilir ve çoğalabilir. Hücrelerin anormal bir şekilde büyümesinin geliştiği bir lenf sistemi durumu, lenfoproliferatif bozukluk olarak bilinir. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, CD'li bazı kişiler nihayetinde lenfoma geliştirebilir.
Hastalık için araştırma ve tedavi seçeneklerini geliştirmeyi amaçlayan küresel bir girişim olan Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) tarafından bildirildiği üzere, CD, yılda yaklaşık 6.500 ila 7.700 yeni vaka ile nadir bir hastalık olarak kabul edilir.
CDCN, tek merkezli CD için başlangıç yaşının genellikle bir kişi 20 ila 30 yaşında olduğunda ve çok merkezli CD için başlangıç yaşının 40 ila 60 arasında olduğunda ortaya çıktığını not eder.
Semptomlar
CD semptomları belirsiz olabilir ve belirli bir hastalığa özgü olmayabilir. Ek olarak, hastalığı olan bazı kişiler herhangi bir semptomun farkında olmayabilir ve genişlemiş lenf düğümleri fiziksel bir muayene veya farklı bir durum için test sırasında bulunabilir - bu özellikle tek merkezli CD vakalarında geçerlidir. Bununla birlikte, genişlemiş lenf düğümlerinin konumuna bağlı olarak, bir kişi aşağıdaki gibi belirti ve semptomlar yaşayabilir:
- Ciltte gözle görülür bir yumru
- Büyümüş lenf düğümlerinde veya çevresinde ağrı
- Karında dolgunluk
- Solunum sorunu
Tipik olarak, çok merkezli CD'ye sahip kişiler, özellikle de bireyde viral enfeksiyonlar varsa, daha ciddi semptomlar ortaya çıkar. Bu semptomlar şunları içerebilir:
- Yorgunluk
- Ateş
- Ciddi enfeksiyonlara karşı daha fazla duyarlılık
- Mide bulantısı
- Kilo kaybı
- Gece terlemeleri
- Zayıflık
- Anemi
- Karaciğer veya dalak büyüyor
Nedenleri
Bugüne kadar, hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir. Ancak çok merkezli CD ile insan herpesvirüsü 8 (HHV-8) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile yaşayanlar gibi immün sistemi baskılanmış hastalar arasında bir ilişki vardır.
Hastalık her yaştan, cinsiyetten ve geçmişten bireyleri etkileyebilir ve kalıtsal bir hastalığın aksine insanlarda sporadik olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir.
Teşhis
ÇH'nin belirti ve semptomları diğer tıbbi durumlarla örtüştüğü için teşhis edilmesi zor olabilir. Yukarıda bahsedildiği gibi, hastalık en belirgin şekilde, fiziksel muayeneler veya diğer durumlar için görüntüleme sırasında genişlemiş lenf düğümleri keşfedildiğinde bulunur. Çoğu durumda, fiziksel veya tıbbi ekip, bir CD teşhisine varmadan önce diğer hastalıkların olasılığını ekarte edecektir. CDNC'ye göre bu haftalar veya yıllar sürebilir.
Bununla birlikte, 2017'de, yeni, kanıta dayalı, uluslararası tanı kriterlerinin oluşturulmasıyla HHV-8 ile ilişkili çok merkezli CD'nin teşhisi konusunda bazı adımlar atıldı. Bir doktor, CD tanısından şüphelenirse, hastalığı doğrulamak için aşağıdaki testleri ve prosedürleri isteyebilir.
Lenf Düğümü Biyopsisi
CD semptomları, lenfoma gibi lenf düğümlerini etkileyen diğer hastalıklara benzer olduğundan, genişlemiş lenf düğümünün biyopsisi gerekecektir. Bir iğne kullanılarak veya ameliyatla biyopsi yapılabilir.
Kan ve İdrar Testleri
Kan ve idrar testleri, anemi, yüksek enflamatuar belirteçler veya azalmış böbrek fonksiyonu gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir ve bu da ÇH'nin göstergesi olabilir. Ayrıca, diğer enfeksiyonların veya durumların varlığını dışlamak için kan ve idrar testleri kullanılabilir.
Görüntüleme
MRI veya PET taramaları gibi görüntüleme testleri, vücuttaki genişlemiş lenf düğümlerinin alanlarını bulmak için kullanılabilir. Tedavinin işe yarayıp yaramadığını göstermek için görüntüleme testleri de kullanılabilir.
Tedavi
Tedavi, bir kişinin tek merkezli CD'ye veya çok merkezli CD'ye sahip olmasına bağlı olarak değişir.
Tek merkezli CD
Çoğu tek merkezli CD vakasında, genişlemiş lenf düğümlerini çıkarmak için cerrahi, bakım standardı olarak kabul edilir. Tek merkezli CD'si olan hastalar, test sonuçları normal aralıklara dönerse ve artık semptomları yoksa tedavi edilebilir. Ancak bazı hastalar, lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra bile rahatsız edici semptomlar yaşamaya devam edebilir ve çok merkezli CD'li hastalara benzer şekilde daha fazla tedavi gerektirebilir.
Çok merkezli CD
Geçmişte, çok merkezli CD'yi tedavi etmek için kemoterapi kullanılıyordu, ancak ilaçlar bir ön tedavi olarak ortaya çıkıyor. FDA onaylı Sylvant ilacı gibi immünoterapi ilaçları, çok merkezli MD'li kişiler tarafından üretilen proteinlerin fazlalığını hedeflemek için kullanılır. Diğer tedaviler, enflamasyonu azaltmak için kortikosteroidleri ve HHV-8 veya HIV mevcut olduğunda anti-viral ilaçları içerebilir.
İlaçlar lenf düğümlerindeki hücrelerin aşırı büyümesini durdurmazsa, kemoterapi veya kendi kök hücrelerinizden (otolog kemik iliği nakli olarak bilinir) kemik iliği nakli gibi daha agresif tedaviler gerekli olabilir.
Prognoz
CDCN, tek merkezli CD'li bir kişinin hayatta kalma oranlarının 10 yıldan fazla olduğunu ve yaşam beklentisinin aynı kaldığını bildiriyor.
2012'de, çok merkezli CD vakaları için beş yıllık işarette hayatta kalma oranları, 10 yıllık işarette sırasıyla yüzde 65 ve yüzde 40 idi.
Çok merkezli CD ile ilişkili antikorları hedeflemek için özel olarak tasarlanmış ilaçların gelişiyle, hasta sonuçlarının iyileşmesi beklenmektedir.
Verywell'den Bir Söz
CD hakkında hala keşfedilecek çok şey olmasına rağmen, dünyanın dört bir yanından uzmanlar ve araştırmacılar hastalığı daha iyi anlamak ve hastalar için tedavi seçeneklerini iyileştirmek için çalışıyorlar.
Büyümüş Lenf Düğümlerinin Nedenleri