İçerik
- Türler
- Siteler
- Belirti ve bulgular
- İnsidans
- Sebepler ve Risk Faktörleri
- Teşhis
- Evreleme ve Gruplama
- Metastazlar
- Tedaviler
- Başa Çıkma
- Prognoz
Epitel hücrelerinin "taban zarı" olarak bilinen bir şeye sahip olduğu karsinomların aksine, sarkomların "kanser öncesi hücre" aşaması yoktur ve bu nedenle hastalığın kanser öncesi aşamaları için tarama testleri etkili değildir.
Rabdomyosarkom, kas hücrelerinin, özellikle vücudumuzun hareketine yardımcı olan iskelet kaslarının (çizgili kaslar) kanseridir. Tarihsel olarak rabdomyosarkom, hücrelerin dokularda kullanılan belirli bir boyayla döndürdüğü renge göre "çocukluk çağının küçük yuvarlak mavi hücreli tümörü" olarak bilinir.
Toplamda, bu kanser en yaygın üçüncü çocukluk çağı kanseridir (lösemi gibi kanla ilişkili kanserler hariç). Erkeklerde kızlardan biraz daha yaygındır ve ayrıca Asyalı ve Afrikalı Amerikalı çocuklarda beyaz çocuklardan biraz daha yaygındır.
Türler
Rabdomyosarkom üç alt tipe ayrılmıştır:
- Embriyonal rabdomyosarkom, bu kanserlerin% 60 ila 70'ini oluşturur ve en sık olarak doğum ile 4 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Bu tür yine alt türlere ayrılır. Baş ve boyun bölgesinde, genitoüriner dokularda veya vücudun diğer bölgelerinde embriyonal tümörler oluşabilir.
- Alveolar rabdomyosarkom ikinci en sık görülen tiptir ve doğum ile 19 yaş arasındaki çocuklarda bulunur. Gençlerde ve genç erişkinlerde görülen en yaygın rabdomyosarkom türüdür. Bu kanserler genellikle ekstremitelerde (kollar ve bacaklar), genitoüriner bölgede ve ayrıca göğüs, karın ve pelviste bulunur.
- Anaplastik (pleomorfik) rabdomyosarkom daha az yaygındır ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür.
Siteler
Rabdomyosarkomlar, vücudun iskelet kasının bulunduğu herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. En yaygın alanlar, orbital tümörler (göz çevresi) gibi baş ve boyun bölgesi ve diğer bölgeler, pelvis (genitoüriner tümörler), beyni uyaran sinirlerin yakınında (parameningeal) ve ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) bulunur. ).
Belirti ve bulgular
Rabdomyosarkomun semptomları, tümör bölgesine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Vücudun bölgelerine göre semptomlar şunları içerebilir:
- Genitoüriner tümörler: Pelviste bulunan tümörler idrarda veya vajinada kan, skrotal veya vajinal kitle, tıkanma ve bağırsak veya mesane zorluklarına neden olabilir.
- Orbital tümörler: Göze yakın tümörler göz çevresinde şişmeye ve gözde şişkinliğe (proptozis) neden olabilir.
- Parameningeal tümörler: Omuriliğe yakın tümörler, yüz ağrısı, sinüs semptomları, kanlı burun ve baş ağrısı gibi yakın oldukları kraniyal sinir ile ilgili problemlerle ortaya çıkabilir.
- Ekstremiteler: Kollarda veya bacaklarda rabdomyosarkomlar ortaya çıktığında, en yaygın semptom, gitmeyen ancak boyutları artan bir yumru veya şişliktir.
İnsidans
Rabdomyosarkom nadirdir ve çocuklardaki kanserlerin kabaca% 3,5'ini oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 250 çocuğa bu kanser teşhisi konmaktadır.
Sebepler ve Risk Faktörleri
Rabdomyosarkoma neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyoruz, ancak birkaç risk faktörü tespit edildi. Bunlar şunları içerir:
- Nörofibromatozis tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sendromu, Costello sendromu, plöropulmoner blastom, kardiyo-yüz kutanöz sendrom, Noonan sendromu ve Beckwith-Wiedermann sendromu gibi kalıtsal sendromları olan çocuklar
- Esrar veya kokainin ebeveynlerde kullanımı
- Yüksek doğum ağırlığı
Teşhis
Rabdomyosarkom tanısı genellikle dikkatli bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Tümörün konumuna bağlı olarak, röntgen, CT taraması, MRI, kemik taraması veya PET taraması gibi görüntüleme çalışmaları yapılabilir.
Şüpheli bir teşhisi doğrulamak için genellikle bir biyopsi yapılması gerekir. Seçenekler arasında ince bir iğne biyopsisi (dokunun bir örneğini aspire etmek için küçük bir iğne kullanılarak), bir çekirdek iğne biyopsisi veya bir açık biyopsi yapılabilir. Patolog dokudan bir örnek aldığında, tümöre mikroskop altında bakılır ve tümörün moleküler profilini belirlemek için sıklıkla başka çalışmalar yapılır (tümörün büyümesinden sorumlu gen mutasyonlarını arar).
Metastatik hastalığı kontrol etmek için sentinel düğüm biyopsisi yapılabilir. Bu test, tümöre bir mavi boya ve radyoaktif izleyici enjekte etmeyi ve ardından tümöre en yakın olan ve mavi renkte yanan lenf düğümlerinden bir örnek almayı içerir. Sentinel düğümler kanser için pozitif çıkarsa, tam bir lenf nodu diseksiyonu da gerekebilir. Metastaz aramak için yapılacak diğer çalışmalar bir kemik taraması, kemik iliği biyopsisi ve / veya göğüs BT'sini içerebilir.
Evreleme ve Gruplama
Bir rabdomyosarkomun "ciddiyeti", kanserin evresini veya grubunu belirleyerek de tanımlanır.
Rabdomyosarkomun 4 aşaması vardır:
- Evre I: Evre I tümörler, üreme organlarında (testis veya yumurtalıklar gibi) orbital (göz çevresi), baş ve boyun gibi “uygun bölgelerde”, böbrekleri mesaneye bağlayan tüplerde (üreterler) bulunur. ), mesaneyi dışarıya (üretra) veya safra kesesinin çevresine bağlayan tüp. Bu tümörler, lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir.
- Evre II: Evre II tümörler, lenf düğümlerine yayılmamıştır, 5 cm'den (2 1/2 inç) daha büyük değildir, ancak Aşama I'de bahsedilmeyen yerler gibi "elverişsiz yerlerde" bulunurlar.
- Evre III: Tümör elverişsiz bir bölgede mevcuttu ve lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir veya 5 cm'den büyük olabilir.
- Evre IV: Herhangi bir evre veya lenf düğümü tutulumu olan ve uzak bölgelere yayılmış bir kanser.
Ayrıca 4 grup rabdomyosarkom vardır:
- Grup I: Grup 1, ameliyatla tamamen çıkarılabilen ve lenf düğümlerine yayılmamış tümörleri içerir.
- Grup 2: Grup 2 tümörler ameliyatla çıkarılabilir ancak kenarlarda (çıkarılan tümörün kenarında) hala kanser hücreleri vardır veya kanser lenf düğümlerine yayılmıştır.
- Grup 3: Grup 3 tümörler yayılmamış, ancak herhangi bir nedenle (genellikle tümörün yeri nedeniyle) ameliyatla çıkarılamayan tümörlerdir.
- Grup 4: Grup 4 tümörler vücudun uzak bölgelerine yayılmış olanları içerir.
Yukarıdaki aşamalara ve gruplara dayanarak rabdomyosarkomlar daha sonra riske göre şu şekilde sınıflandırılır:
- Düşük riskli çocukluk dönemi rabdomyosarkomu
- Orta riskli çocukluk dönemi rabdomyosarkomu
- Çocukluk çağı yüksek riskli rabdomyosarkom
Metastazlar
Bu kanserler yayıldığında, en yaygın metastaz bölgeleri akciğerler, kemik iliği ve kemiklerdir.
Tedaviler
Rabdomyosarkom için en iyi tedavi seçenekleri hastalığın evresine, hastalığın bulunduğu yere ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:
- Ameliyat: Ameliyat, tedavinin temelini oluşturur ve tümörün uzun süreli kontrolü için en iyi şansı sunar. Ameliyatın türü, tümörün konumuna bağlı olacaktır.
- Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi ya ameliyat edilemeyen bir tümörü küçültmek ya da kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyattan sonra tümörün kenarlarını tedavi etmek için kullanılabilir.
- Kemoterapi: Rabdomyosarkomlar, kemoterapiye iyi yanıt verme eğilimindedir ve bu tümörlerin% 80'i tedavi ile küçülür.
- Klinik denemeler: İmmünoterapi ilaçları gibi diğer tedavi yöntemleri şu anda klinik deneylerde incelenmektedir.
Başa Çıkma
Bu kanserlerin çoğu çocuklukta ortaya çıktığı için, hem ebeveynler hem de çocuk bu beklenmedik ve korkutucu tanı ile başa çıkmak zorundadır.
Daha büyük çocuklar ve kanserle yaşayan gençler için geçmişe göre çok daha fazla destek var. Çevrimiçi destek topluluklarından özellikle çocuklar ve gençler için tasarlanmış kanser merkezlerine, çocuk veya aile kamplarına kadar birçok seçenek mevcuttur. Bir çocuğun kendini benzersiz hissedebileceği ve iyi bir şekilde olmadığı okul ortamının aksine, bu gruplar, hiçbir çocuğun yüzleşmek zorunda kalmaması gereken bir şeyle benzer şekilde başa çıkan diğer çocukları ve gençleri veya genç yetişkinleri içerir.
Ebeveynler için, çocuğunuzda kanserle yüzleşmek kadar zorlayıcı birkaç şey vardır. Birçok ebeveyn, çocuklarıyla yer değiştirmekten daha azını sevmez. Yine de kendinize bakmak asla daha önemli değildir.
Çocukluk çağı kanseri ve hatta özellikle rabdomyosarkoma karşı karşıya kalan çocukların ebeveynleri için özel olarak tasarlanmış bir dizi yüz yüze ve çevrimiçi topluluklar (çevrimiçi forumlar ve Facebook grupları) vardır. Bu destek grupları, aile arkadaşlarının neler yaşadığınızı anlamasının hiçbir yolu olmadığını fark ettiğinizde bir yaşam çizgisi olabilir. Diğer ebeveynlerle bu şekilde tanışmak, size ebeveynlerin en son araştırma gelişmelerini paylaşabilecekleri bir yer verirken destek sağlayabilir. Bazen, ebeveynlerin çoğu toplum onkologundan önce bile en son tedavi yöntemlerinden haberdar olmaları şaşırtıcıdır.
Bir savunucu olarak rolünüzü küçültmeyin. Onkoloji alanı çok geniştir ve her geçen gün büyümektedir. Ve hiç kimse kanserle yaşayan bir çocuğun ebeveyni kadar motive olamaz. Çevrimiçi kanseri araştırmanın bazı yollarını öğrenin ve kanser bakımınız için kendi (veya çocuğunuzun) savunucusu olmayı öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.
Prognoz
Bir rabdomyosarkomun prognozu, tümör tipi, teşhis edilen kişinin yaşı, tümörün yeri ve alınan tedaviler gibi faktörlere bağlı olarak büyük ölçüde değişir. 5 yıllık genel sağkalım oranı% 70'tir ve düşük riskli tümörlerin hayatta kalma oranı% 90'dır. Genel olarak, hayatta kalma oranı son birkaç on yılda büyük ölçüde iyileşmiştir.
Verywell'den Bir Söz
Rabdomyosarkom, vücudun herhangi bir yerinde iskelet kaslarında ortaya çıkan bir çocukluk kanseridir. Semptomlar, tümörün belirli bölgesine ve tümörü teşhis etmek için en iyi yöntemlere bağlı olarak değişir. Ameliyat, tedavinin temelini oluşturur ve tümör ameliyatla çıkarılabilirse, hastalığın uzun vadeli kontrolü için iyi bir görünüm vardır. Diğer tedavi seçenekleri arasında radyasyon tedavisi, kemoterapi ve immünoterapi bulunur.
Çocukluk çağı kanserinden hayatta kalma iyileşirken, birçok çocuğun tedavinin geç etkilerinden muzdarip olduğunu biliyoruz. Tedavinin uzun vadeli yan etkilerine aşina bir hekim ile uzun vadeli takip, bu koşulların etkisini en aza indirmek için çok önemlidir.
Rabdomyosarkom ile başa çıkan diğer çocuklardan ve ebeveynlerden oluşan bir destek topluluğuna dahil olmak, teşhis konulan ebeveynler ve çocuklar için paha biçilemez ve internet çağında, artık birçok seçenek mevcuttur.