İçerik
Kloakal ekstrofi nedir?
Kloakal ekstrofi, antenatal olarak teşhis edilebilen nadir bir konjenital malformasyondur. Hasta sayısının az olması nedeniyle kalıtım şekli bilinmemektedir. Arka bağırsak ve çekum, mesanenin iki yarısı arasında ekstrofiye edilir. İleumun sarkması var ve el bağırsağı kör uçlu. Kasık simfizisinde önemli bir diyastaz vardır ve fallus da skrotumla birlikte iki yarıya ayrılır. Bu nadir görülen bir hastalıktır ve 400.000 doğumda birinde bulunur.
Teşhis
Hem mesane hem de bağırsak anterior açık ve çoğu zaman omurga arkada açık olduğu için prenatal olarak tanı kolaylıkla konulabilir.
İlişkili koşullar:Böbreklerdeki anormallikler daha sık görülür. Testisler skrotuma (kese) inmeyebilir. Kız çocukta vajina olmayabilir ve klitoris ikiye bölünmüştür. Kloakal ekstrofisi olan hastalarda daha yüksek bir böbrek anomalisi insidansı görülür. Genital anomaliler, yokluğu veya bifid fallusu içerir. Vajinal yokluk da not edilebilir. Ekstremitelerde, kardiyovasküler sistemde, bağırsakta, omurlarda ve diyaframda anomaliler de görülmüştür.
Tedavi
Kloakal ekstrofi tedavisinde modern aşamalı onarım kullanılmıştır. Yenidoğanın ilk değerlendirmesi, tıbbi durumu stabilize etmeye ve ilişkili anormalliklerin rekonstrüksiyonu etik açıdan tavsiye edilebilir kılıp kılmadığını belirlemeye odaklanmalıdır.
Çocuk sağlam ve sağlıklıysa, doğumdan hemen sonra birincil onarım yapılır. Mesane kapatılır ve pelvik kemikler normal halka yapılarında bir araya getirilir. Bağırsak karın duvarındaki bir stomaya (torba) çıkarılır. Bebek bu büyüklükte bir prosedürü tolere edemezse, bağırsak karın duvarından çıkarılır, mesane yarıları basitçe bir araya getirilir ve kolostomi yapılır.
Kontinans prosedürü: İlişkili kusurlar nedeniyle mesane kapanması gecikirse, kapatma bir yaşında yapılır. Dört ila yedi yaşlarında, idrar tutamasını sağlamak için bir prosedür gerçekleştirilir. Bu, idrar sızıntısını önlemek için mesane çıkışının yeniden yapılandırılmasını içerir. Üreterler (böbreklerden mesaneye tüpler) da yeniden konumlandırılır. Küçük mesane boyutuna sahip hastalarda mesane boyutunu daha da artırmak için bağırsak kullanılabilir.
Ergen onarımı ergenlik döneminde yapılır. Bu, vajinası dar olan çocuklarda vajina yapımını veya vajinanın genişlemesini içerir.
Tedavi protokolleri ve prosedürün zamanlaması, belirtilen kusurun kapsamına göre kişiselleştirmeyi gerektirir. Büyük bir merkezde multidisipliner yaklaşımın kullanılması, morbiditenin azaldığı iyi fonksiyonel ve kozmetik sonuçların anahtarıdır.
Takip et
Takip yoğun ve uzun sürelidir. Çoğu hasta, karmaşık doğum kusurlarının bakımı için olanakların bulunduğu büyük bir merkeze sevk edilmelidir.
Referanslar
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Mesane Ekstrofisi, Epispadias ve Campbell’s Urology'deki diğer Mesane Anomalileri, Altıncı Baskı. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Cilt. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Mesane ekstrofi-epispadias kompleksi. İçinde: Pediatrik Üroloji. Es Gearhart JP, Rink RR ve Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Bölüm 32, sayfa 511-546.