İçerik
Kloakal ekstrofi nadir fakat ciddi bir doğum kusurudur. Her 250.000 doğumda yaklaşık 1'i etkiler. Kloakal ekstrofisi olan çocuklar, karın organlarının doğum öncesi gelişimi sırasında sorunlar yaşarlar. Organlarının bazı kısımları vücudun dışında açıkta doğmuş olabilirler. Ayrıca karın organlarının gelişimi ile ilgili başka problemler de yaşarlar. Örneğin mesane, rektum ve kolon gibi genellikle ikiye bölünür.Kloakal ekstrofi ameliyatla tedavi edilmelidir. Duruma göre çeşitli seçenekler bulunmaktadır. Cerrahi, öncelikle gastrointestinal sistemin işlevini eski haline getirmeye odaklanmıştır. Bu ameliyatla kloakal ekstrofisi olan çocuklar dolu bir hayat yaşayabilirler.
"Kloakal" terimi, sindirim sisteminin sonunda ortak bir boşluk olan kloaka anlamına gelir. Birçok omurgalı organizmasının bir kloası vardır. Hem dışkı hem de genital salgıları serbest bırakır. "Ekstrofi", vücudun dış kısmında bir iç organın tamamının veya bir kısmının varlığına karşılık gelir. Çoğunlukla mesane ekstrofisi gibi abdominal organların malformasyonları için kullanılır.
Semptomlar
Kloakal ekstrofinin klasik semptomu, karın organlarının vücut dışında yer alan kısımlarının varlığıdır. Spesifik olarak, organlar göbek kordonu bölgesinde, göbek deliğinin beklediğiniz yerde karın duvarından dışarı çıkar. Bu, omfalosel olarak bilinir. Küçük bir omfalosel yalnızca bağırsağın bazı kısımlarını içerebilir. Büyük bir omfalosel, abdominal organların çoğunun karın boşluğundan çıkıntı yaptığı anlamına gelebilir. Bu organlar bağırsak, karaciğer ve dalağı içerebilir.
Mesane ekstrofisi aynı zamanda kloakal ekstrofinin ortak bir bileşenidir. Aynı zamanda kendi kendine de olabilen bir durumdur. Yaklaşık 50.000 canlı doğumda 1'de görülür. Mesane vücudun dış yüzeyine maruz kalır. Ayrıca ikiye bölünmüştür. Bu bölünme nedeniyle mesane idrarı tutamaz.
Kloakal ekstrofisi olan çocuklar da uygun şekilde oluşturulmuş bir anüse sahip olmayabilir. Kolon, düzgün bir şekilde çıkmak yerine mesaneye bağlanabilir. Spina bifida gibi omurga sorunları da olabilir.
Son olarak, kloakal ekstrofisi olan çocukların cinsel organları da oluşmakta zorluk çekebilir. Erkek bebeklerde bölünmüş bir fallus ve skrotum olabilir. Fallus ayrıca doğum sırasında mesanenin içinde de bulunabilir. Kız bebeklerde bölünmüş bir klitoris veya iki vajinal açıklık olabilir. Bazı bireylerin belirsiz cinsel organları vardır.
Nedenleri
Kloakal ekstrofinin, embriyonun gelişimi sırasında alt karın duvarı ve karın organlarının gelişimi ile ilgili sorunlardan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bugüne kadar, doktorlar neden oluştuğunu bilmiyorlar.
Cloacal exstrophy, çoğul gebelik gebeliklerinde, özellikle tek yumurta ikizlerinde daha sık meydana gelebilir. Her iki ikizin de etkilenmesi gerekmez.
Teşhis
Kloakal ekstrofi doğum sırasında veya öncesinde fark edilebilir. Genellikle doğum öncesi ultrason sırasında ilk kez tespit edilir. Teşhis daha sonra doğum sırasında onaylanacaktır.
Tedavi
Kloakal ekstrofiyi tedavi etmek genellikle bir bebeğin zaman içinde bir dizi ameliyat geçirmesini gerektirir. Bu bazen aşamalı yeniden yapılandırma olarak adlandırılır çünkü onarımlar aşamalar halinde yapılır.
Yeniden yapılanmanın belirli bileşenleri, çocuğunuzun durumunun ayrıntılarına bağlı olarak değişecektir. Bununla birlikte, daha yaygın olan bazı onarım unsurları vardır. Bunlar şunları içerir:
- Karın onarımı genellikle doğum zamanına yakın yapılır. Bu genellikle mesaneyi kapatmayı ve bir kolostomi oluşturmayı içerir. Mesanenin kapatılması, böbrekler tarafından yapılan idrarı tutmasını sağlar. Daha sonra üretradan boşaltılabilir. Kolostomi, kalın bağırsaktan cilt yüzeyine açılan bir deliktir. Bağırsak, dışkıyı bu açıklıktan bir toplama torbasına bırakabilir. Bu toplama torbası, kolostomi torbası olarak bilinir. Aynı zamanda mesane karın içine doğru hareket ettirilerek karın duvarı kapatılır.
- Osteotomiler Pelvisin iç organları uygun şekilde destekleyebilmesi için kalça kemiklerini ayarlamak için kullanılan ameliyatlardır. Ek mesane ameliyatları bazen aynı anda yapılır.
- Çekme prosedürleri çocuk sağlam dışkı üretmeye yetecek kadar kolonla doğarsa yapılabilir. Çekme prosedürü, kolonu rektuma bağlar. Bu, çocuğun rektumdan dışkıyı geçmesine izin verecektir.
Cinsiyet Ataması
Kloakal ekstrofinin tedavisi, cinsel organlarda ameliyatı da içerebilir. Cloacal exstrophy, kısmen, cinsel farklılaşmanın bir farklılığıdır. Kloakal ekstrofi için genital cerrahi biraz tartışmalıdır. Tarihsel olarak, kloakal ekstrofisi olan tüm bireyler, fallus yapılarında görülen kapsamlı problemler nedeniyle kadın olarak adlandırılmıştır. Bununla birlikte, kloakal ekstrofisi olan birçok XY kişisi, erkek cinsiyet kimlikleri geliştirir. Bu nedenle, ebeveynler ve doktorlar nasıl ilerleyeceklerine karar vermeden önce cinsiyet tayini ve yetiştirme cinsiyeti hakkında derinlemesine tartışmalıdır.
Başa Çıkma
Çocuğunuza kloakal ekstrofi teşhisi konduğunda korkutucu hissedebilir. Çocuğunuzun muhtemelen birkaç yıl içinde birkaç ameliyata ihtiyacı olacaktır. Hastanede biraz zaman geçirmeleri de gerekebilir.
Bu çocuklar için evde bakım da diğer çocuklardan farklıdır. Bir kolostomi torbasını nasıl değiştireceğinizi öğrenmeniz ve bu beceriyi diğer bakıcılara öğretmeniz gerekebilir. Çocuğunuzun başka özel ihtiyaçları da olabilir.
Kloakal ekstrofisi olan çocukların uzun ve sağlıklı hayatlar yaşayabileceğini unutmamak önemlidir. Hayatları bazı yönlerden diğer çocukların hayatlarından farklı olabilir, ancak bu onların daha kötü olduğu anlamına gelmez.
Cloacal exstrofisi olan bir çocuk veya yetişkin olarak, ilişkiler ve cinsellik konusunda belirli zorluklarla karşılaşabilirsiniz. Cinsel organlarınız sizin veya partnerlerinizin beklediğinden farklı olabilir. Ayrıca bir kolostomi torbası veya bir partnere açıklamak için karmaşık olabilecek diğer sorunlarla da uğraşıyor olabilirsiniz. Cesaretinizi kırmamaya çalışın. Kloakal ekstrofisi olan insanlar sevgi dolu ve cinsel ilişkilere sahip olabilir ve olabilir. Bu durumdaki kişilerin yardımcı üreme teknikleri yardımıyla çocuk sahibi olmaları da çoğu zaman mümkündür.
Verywell'den Bir Söz
Cloacal exstrophy ile uğraşıyorsanız, destek aramak önemlidir. Ebeveyn iseniz, bu durumda uzmanlaşan çocuk hastanelerindeki cerrahlar sizi bu teşhisle başa çıkan diğer ebeveynlere bağlayabilir. Kloakal ve mesane ekstrofisi ile ilgilenen ebeveynler için çevrimiçi destek grupları da vardır.
Kloakal ekstrofisi olan bir çocuk, ergen veya yetişkinseniz, destek sizin için de mevcuttur! Benzer koşullarda yaşayan başkalarıyla konuşmak faydalı olabilir. Sonuçta, baloda kolostomi torbasıyla nasıl başa çıkacağını çözen başka bir gençle konuşmak, en sempatik yetişkinden bile daha kolay olabilir! Courage to Shine'daki gibi çevrimiçi topluluklar, başkalarının nasıl yaşadığını ve cloacal exstrophy ve ilgili koşullarla nasıl geliştiğini görmenize de yardımcı olabilir.
Unutma, bazen bunalmış hissetmek normaldir. Yardım ve bilgi istemekten korkmayın. Doktorunuzla konuşun veya kronik sağlık sorunları olan kişilerle çalışma konusunda uzmanlaşmış bir terapist bulun. Size ihtiyacınız olan bilgi ve desteği sağlayabilecek birçok insan var.