İçerik
Soğuk aglutinin hastalığı (KAH) nadir görülen bir otoimmün hemolitik anemi türüdür - bağışıklık sisteminiz kırmızı kan hücrelerinize saldırıp onları yok ettiğinde gelişen bir anemi. AIHA'nın en yaygın nedeni, sıcak bir otoantikora bağlıdır. Bu, antikorun kırmızı kan hücresine ılık (vücut) sıcaklıkta bağlandığı anlamına gelir. Adından da anlaşılacağı gibi, CAD, soğuk bir otoantikora ikincil olarak ortaya çıkar, yani antikor, kırmızı kan hücresi daha soğuk sıcaklıklara maruz kaldığında, tipik olarak ellerde, ayaklarda ve burunda bağlanır. Bu antikorlar, kırmızı kan hücrelerinizin aglütinasyon adı verilen birbirine yapışmasına neden olur. KAH, özellikle ileri yaşlarda kadınlarda daha sık görülür.Semptomlar
- Yorgunluk veya halsizlik
- Özellikle aktivite ile nefes darlığı
- Akrosiyanoz: El, ayak parmakları, burun veya kulaklarda mor renk değişikliği. Alan ısıtıldığında bu renk değişimi kaybolur. Bu ağrı ile ilişkilendirilebilir. Raynaud'un fenomeni ile karıştırılmamalıdır.
- Döküntü: KAH, mor, dantel benzeri bir kızarıklığın gelişimi olan livingo retikülarise neden olabilir. Bazen buna benekli deri denir.
Nedenleri
- İdiyopatik: hiçbir neden tanımlanmadı
- Enfeksiyon: En yaygın iki neden mikoplazma pnömonisi (solunum yolu enfeksiyonu) ve Epstein-Barr Virüsüdür (EBV, mononükleoza neden olan virüs). Ayrıca sitomegalovirüs (CMV), kızamık, kabakulak veya kızamıkçık gibi diğer viral hastalıklardan da kaynaklanabilir. Bu CAD vakaları kendi kendini sınırlar ve tipik olarak bir ila üç hafta içinde çözülür.
- Kronik lenfositik lösemi
- Lenfoma: lenf düğümlerinin kanseri
Teşhis
Anemi hafif ise, başka nedenlerle alınan tam kan sayımı (CBC) ile tesadüfen keşfedilebilir. Anemiye ek olarak, CBC ayrıca makrositozu, kırmızı kan hücrelerinin büyüklüğünü ortaya çıkarabilir. Kırmızı kan hücreleri aslında büyük değildir, ancak kırmızı kan hücreleri birbirine yapıştığında, makine onu büyük bir kırmızı kan hücresi olarak okur. Periferik kan yaymasının (kanın mikroskop lamı) incelenmesi, aglütine (birbirine yapışmış) hücrelerin mevcut olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Diğer hemolitik anemilere benzer şekilde, retikülosit sayısı (olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi), kemik iliği yok edilen kırmızı kan hücrelerini değiştirmeye çalışırken yükselir.
CAD bir immün hemolitik anemi olduğu için, direkt antiglobulin testi (DAT veya direkt Coomb testi) pozitif olacaktır ve kırmızı kan hücresi antikorlarının varlığını gösterir. Teşhisi doğrulamak için soğuk aglütininlerin varlığını araştırmak için özel testler vardır.
CAD'in çoğunluğu başka bir soruna ikincil olduğu için, uygun şekilde tedavi edilebilmesi için nedenini belirlemek için ek testler gönderilebilir.
Tedaviler
Anemi hafif ise özel bir tedaviye gerek yoktur. Aneminiz şiddetliyse ve / veya anemiden dolayı semptomatikseniz (hızlı kalp atış hızı, yorgunluk, baş dönmesi) muhtemelen kırmızı kan hücresi transfüzyonuna ihtiyacınız olacaktır. Kan transfüzyonu soğuk otoantikoru ortadan kaldırmadığından, transfüzyonun daha sıcak bir şekilde verilmesi gerekir, böylece antikor nakledilen kırmızı kan hücrelerine yapışmaz.
CAD tedavisinin çok önemli bir parçası, soğuk havalardan kaçınmaktır. Bu, gerçek hayatta olduğundan daha basit geliyor. Bu, soğuk odalara veya ortamlara maruz kalabileceğiniz için, CAD'den muzdarip kişilerin sıcak havalarda bile genellikle şapka, eldiven ve çorap giydiği anlamına gelir. Sıcak giysilere ek olarak, soğuk sıvılar içmekten veya vücut kısımlarını soğuk suya daldırmaktan kaçınılmalıdır.
Rituximab, B hücreleri adı verilen kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üreten beyaz kan hücrelerini yok etmeye yardımcı olan intravenöz (IV) bir ilaçtır. Umut, B hücreleriniz yenilendiğinde, artık antikoru yapmayacaklarıdır. Bu tipik olarak ciddi hastalığı olan hastalar için kullanılır.
Diğer immün kan bozuklukları için kullanılan steroidler ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) gibi ilaçlar KAH'de daha az etkilidir. Splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması), sıcak otoimmün hemolitik anemi için çok etkili bir tedavi olabilir, ancak KAH'de kırmızı kan hücresi yıkımının çoğu karaciğerde meydana gelir ve bu da onu etkisiz hale getirir.