İçerik
- Kraniosinostoz nedir?
- Kraniyosinostoza ne sebep olur?
- Kraniosinostozis Belirtileri
- Farklı Kraniosinostoz Türleri
- Kraniosinostoz Teşhisi
- Kraniosinostoz Tedavisi
- Takip Bakımı
Kraniosinostoz nedir?
Fetüslerde ve yenidoğanlarda kafatası, dikiş adı verilen esnek, fibröz eklemlerle ayrılan birkaç kemik plakasından oluşur. Bebekler büyüdükçe ve geliştikçe dikişler kapanır ve sağlam bir kemik parçası oluşturur.
Kraniosinostoz, sütürlerin çok erken kapandığı ve normal beyin ve kafatası büyümesi ile ilgili sorunlara neden olduğu bir durumdur. Sütürlerin erken kapanması da kafa içindeki basıncın artmasına ve kafatası veya yüz kemiklerinin normal, simetrik bir görünümden değişmesine neden olabilir.
Kraniyosinostoza ne sebep olur?
Kraniosinostoz, mevcut spesifik sendroma bağlı olarak çeşitli kalıtım modellerine ve tekrarlama şansı olan birçok farklı genetik sendromun bir özelliğidir.
Kraniyosinostozlu çocuğun ve aile üyelerinin, uzuv kusurları, kulak anormallikleri veya kalp kusurları gibi kalıtsal bir genetik bozukluk belirtileri açısından dikkatlice muayene edilmesi önemlidir.
Kraniosinostozis Belirtileri
Bu rahatsızlığı olan bebeklerde en sık görülen belirtiler baş ve yüz şeklindeki değişikliklerdir. Çocuğunuzun yüzünün bir tarafı diğer taraftan belirgin şekilde farklı görünebilir. Diğer, daha az yaygın olan işaretler şunları içerebilir:
- Tam veya şişkin bir fontanelle (başın üst kısmında bulunan yumuşak nokta)
- Uykululuk (veya normalden daha az uyanıklık)
- Çok belirgin kafa derisi damarları
- Artan sinirlilik
- Yüksek perdeli ağlama
- Kötü beslenme
- Tazyikli kusmak
- Artan baş çevresi
- Gelişimsel gecikmeler
Kraniosinostoz semptomları diğer durumlara veya tıbbi sorunlara benzeyebilir, bu nedenle bir teşhisi netleştirmek için her zaman çocuğunuzun doktoruyla birlikte çalışın.
Farklı Kraniosinostoz Türleri
Brakisefali
Anterior brakisefali, bebeğin başının üstünden kulaktan kulağa uzanan koronal sütürün sağ veya sol tarafının füzyonunu içerir.
Buna koronal sinostoz denir ve normal alın ve kaşın büyümesinin durmasına neden olur. Sonuç, etkilenen tarafta alnın ve kaşın düzleşmesidir, alın karşı tarafta aşırı derecede belirgin olma eğilimindedir. Etkilenen taraftaki göz de farklı bir şekle sahip olabilir ve başın arkasında düzleşme (oksipital) olabilir. Sütür füzyonu çocuğun kafatasının arkasına kadar geldiğinde, sonuç posterior plajiyosefalidir.
Trigonosefali
Trigonosefali, metopik (alın) sütürün bir füzyonudur. Bu sütür başın üstünden alnın ortasından buruna doğru uzanır.
Bu sütürün erken kapatılması, alından aşağı doğru uzanan belirgin bir çıkıntıya neden olabilir. Bazen alın, yakından yerleştirilmiş gözlerle (hipotelorizm) bir üçgen gibi oldukça sivri görünür.
Scaphocephaly
Skafosefali, sagital sütürün erken kapanması veya füzyonudur. Bu sütür başın ortasından aşağıya doğru ilerler. Bu füzyon uzun, dar bir kafatasına neden olur. Kafatası önden arkaya uzun ve kulaktan kulağa dardır.
Kraniosinostoz Teşhisi
Kraniosinostoz doğuştan (doğumda mevcut) olabilir veya daha sonra, genellikle yaşamın ilk yılında fizik muayene sırasında görülebilir.
Teşhis, kapsamlı fiziksel muayene ve teşhis testlerini içerir. Çocuğunuzun doktoru tam bir doğum öncesi ve doğum öyküsü ile başlayacak ve ailede kraniyosinostozis veya diğer baş veya yüz anormallikleri öyküsü hakkında sorular soracaktır.
Doktor ayrıca, kraniyosinostoz diğer nöromüsküler bozukluklarla ilişkili olabileceğinden, gelişimsel kilometre taşları hakkında da sorular sorabilir. Gelişimsel gecikmeler, altta yatan problemler için daha fazla tıbbi takip gerektirebilir.
Muayene sırasında doktor, normal ve anormal aralıkları belirlemek için çocuğunuzun başının çevresini ölçecektir. Kraniosinostoz, fizik muayene ile teşhis edilebilir. Gerekirse, beyin cerrahınız görüntüleme testleri önerebilir.
Kraniosinostoz Tedavisi
Kraniyosinostoz tedavisinin anahtarı erken teşhis ve tedavidir. Kraniosinostoz için özel tedavi, çocuğunuzun doktoru tarafından aşağıdakilere dayalı olarak belirlenecektir:
- Çocuğunuzun yaşı, genel sağlığı ve tıbbi geçmişi
- Kraniyosinostozun kapsamı
- Kraniosinostoz türü (sütürler dahil)
- Çocuğunuzun belirli ilaçlara, prosedürlere veya terapilere toleransı
- Kraniyosinostozun seyri için beklentiler
- Fikriniz veya tercihiniz
Baştaki basıncı azaltabildiği ve yüz ve kafatası kemiklerinin deformitelerini düzeltebildiği için cerrahi tipik olarak önerilen tedavidir.
Bir uzmanla erken teşhis ve konsültasyon önemlidir. Genel olarak ameliyat için en iyi zaman, kemikler hala çok yumuşak ve çalışması kolay olduğundan çocuk 1 yaşından öncedir. Çocuğunuzun durumu şiddetliyse, doktor 1 aylık gibi erken bir zamanda ameliyat önerebilir.
Ameliyattan önce, çocuğunuzun doktoru ameliyatı açıklayacak ve benzer bir ameliyat geçiren çocukların öncesi ve sonrası fotoğraflarını inceleyebilir.
Calvarial Vault Remodeling
Bu prosedürde cerrah, bebeğin kafa derisinde bir kesi yapar ve kafatasının anormal veya erken kaynaşmış alanını hareket ettirerek başın şeklini düzeltir ve ardından kafatasını yeniden şekillendirir, böylece daha yuvarlak bir kontur alabilir. Ameliyat altı saate kadar sürebilir. Bebeğiniz muhtemelen yoğun bakım ünitesinde bir gece ve ayrıca izleme için hastanede birkaç gün daha geçirecektir.
Çocuğunuzun deformitesi erken dönemde görülse bile, bu ameliyat, kemiğin gerekli yeniden şekillendirmeyi yapacak kadar kalın olmasını sağlamak için 5-6 aylık veya daha büyük bebekler için en uygunudur. Bu ameliyat genellikle bir kan naklini içerebilir.
Ameliyattan sonra yüzünüzde geçici şişlik olabilir. Diğer cerrahi seçeneklerden farklı olarak, kraniyosinostozun nüksü bulunmadıkça ameliyat sonrası ek adım yoktur. Ameliyat kesi bölgesini kontrol etmek için ameliyattan bir ay sonra ve iyileşmenin ilerlemesini sağlamak için işlemden altı ve 12 ay sonra tekrar ameliyat ekibinizle takip etmeyi bekleyebilirsiniz.
Endoskopik Kraniosinostoz Cerrahisi
Bazı hastaneler, kraniyosinostozun tipine ve derecesine bağlı olarak bebek 2-3 aylıkken uygulanabilen bu minimal invaziv cerrahi seçeneğini sunabilir.
Prosedür, cerrahın kafa derisindeki çok küçük kesilerden kafatasının içini ve dışını hemen görebileceği ve görebileceği küçük bir tüp olan bir endoskopun kullanılmasını içerir. Cerrah, bebeğin beyninin normal şekilde büyümesini sağlamak için erken kaynaşmış sütürü açar.
Ameliyatın kendisi yaklaşık bir saat sürer ve kraniyal kasanın yeniden şekillenmesine kıyasla daha az kan kaybına neden olur, bu nedenle kan transfüzyonu gerektirme şansı daha azdır. Bebeğiniz eve gitmesi için taburcu edilmeden önce bir gece hastanede kalacaktır.
Bu tip ameliyatı, kafatasını yeniden şekillendirmek için bir kalıp başlığı kullanılması izler. Kaskı çocuğunuza takmak için kask tedarikçisinden (ortotist) ek randevular gerekli olacaktır. Kafatasının yeniden şekillendirilmesinin ilerleyişini kontrol etmek için ameliyat sonrası ilk yıl boyunca her üç ayda bir ameliyat ekibinizle takip etmeyi bekleyebilirsiniz.
Kraniosinostoz Cerrahisi Sonrası
Kraniosinostoz ameliyatını takiben, çocuğunuzun muhtemelen başının etrafında türban benzeri bir pansuman olacak ve yüzünde ve göz kapaklarında şişlik yaşayabilir. Çocuğunuz ameliyattan sonraki süreyi yakın takip için yoğun bakım ünitesinde geçirecektir.
Bakım ekibi, ameliyattan sonra aşağıdakiler gibi herhangi bir sorunu yakından izleyecektir:
- Ateş (101 Fahrenheit dereceden fazla)
- Kusma
- Sinirlilik
- Kesi bölgeleri boyunca kızarıklık ve şişlik
- Azalan uyanıklık
Bu komplikasyonlar, çocuğunuzun cerrahı tarafından derhal değerlendirilmelidir.
Takip Bakımı
İyileşme süreci her çocuk için farklıdır. Çocuğunuzun sağlık hizmetleri ekibi, ailenizle birlikte çalışarak, çocuğunuza evde nasıl bakacağınız konusunda size talimatlar verecek ve acil tıbbi müdahale gerektiren belirli sorunları özetleyecektir.
Kraniosinostoz, bir çocuğun beynini ve gelişimini etkileyebilir. Sorunların derecesi, kraniyosinostozun ciddiyetine, kaynaşan sütürlerin sayısına ve çocuğu etkileyebilecek beyin veya diğer organ sistemi sorunlarının varlığına bağlıdır.
Hekim, çocuğun ebeveynlerini aileden gelebilecek herhangi bir rahatsızlık açısından değerlendirmek için genetik danışmanlığı önerebilir.
Kraniosinostozlu bir çocuk, kafatasının, yüz kemiklerinin, çene hizalamasının ve beynin normal şekilde geliştiğinden emin olmak için sık tıbbi değerlendirmeler gerektirir. Sağlık ekibi, çocuğunuzun sağlığı ve esenliğinden en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olacak eğitim ve rehberlik sağlayacaktır.