İçerik
Dermatomiyozit, esas olarak cildi ve kasları (miyopati) etkileyen ancak vücudun diğer organlarını da etkileyebilen nadir bir inflamatuar hastalıktır. Araştırmalar, dermatomiyozitin vücudun kendi sağlıklı hücrelerine saldırdığı bir otoimmün bozukluk olduğunu göstermektedir. Tanımlayıcı semptom, kas güçsüzlüğü ile aynı anda gelişen veya görünen bir deri döküntüsüdür. Her yaştan insanda ortaya çıkabilse de, dermatomiyozit tipik olarak yetişkinleri 40'lı yaşların sonlarından 60'ların başlarına kadar etkiler ve kadınlar arasında erkeklerden daha yaygındır. Çocuklarda juvenil dermatomyozitin başlangıcı 5 ile 15 arasında gerçekleşir. Dermatomiyozit için bilinen bir tedavi olmasa da semptomlar tedavi edilebilir.Semptomlar
Bilinen üç enflamatuar miyopatiden biri olan dermatomyozitin semptomları, haftalarca veya aylarca yavaş yavaş gelişebilir veya aniden ortaya çıkabilir. İçerirler:
- Kırmızımsı-mor ila koyu kırmızı bir döküntü, heliotrope döküntügöz çevresinde simetrik bir dağılımda
- Koyu kırmızı yumrular Gottron papülleriveya eklemlerde, parmak veya ayak parmak eklemlerinde, dirseklerde, ayak bileklerinde veya dizlerde kabarık lekeler
- Sert, düzensiz şekilli topaklar kalsinozeklemlerde, parmak veya ayak parmak eklemlerinde, dirseklerde, ayak bileklerinde veya dizlerde. Bu çoğunlukla çocuklarda görülür, ancak dermatomiyozitli yetişkinlerin% 20'sinde de kalsinoz vardır.
- Vücudun her iki tarafında oluşabilen boyun, kalça, sırt, uyluk ve omuz kaslarında ani veya ilerleyen güçsüzlük
- Pullu bir kafa derisi veya yaygın saç dökülmesi
- Yutma güçlüğü (disfaji) veya boğulma hissi
- Merdiven çıkarken, oturma pozisyonundan kalkarken veya kolları kaldırırken yorgunluk veya kas güçsüzlüğü
- Yetişkinlerde, dermatomiyozite ayrıca kilo kaybı, düşük dereceli ateş, iltihaplı akciğerler ve ışığa duyarlılık eşlik edebilir.
- İstenmeyen kilo kaybı
- Ateş
Bu fotoğraf, bazı kişilerin sansürsüz veya rahatsız edici bulabileceği içeriğe sahip.
Dermatomiyozit ile ilişkili kas güçsüzlüğü ve döküntü, deri ve mide ülserleri ve yetersiz beslenme gibi başka komplikasyonlara da yol açabilir.
Nispeten nadir görülmesine rağmen, dermatomiyoziti olan bazı kişiler artrit gibi sistemik semptomlar yaşarlar. Koşullu 60 yaşın üzerindeki yetişkinler bazen kansere yakalanma riski daha yüksektir.
Son olarak, bazı durumlarda dermatomiyozit, aşağıdaki koşullarla ilişkilidir:
- Kalp kası iltihabı
- Raynaud fenomeni
- İnterstisyel akciğer hastalığı
- Bağ dokusu hastalıkları
Nedenleri
Dermatomiyozitin birincil nedeni bilinmemektedir. Bazı teoriler, bunun bir otoimmün reaksiyon olduğunu ve lupus veya iskelet kası hastalığının viral enfeksiyonu gibi durumlarla ilişkili olduğunu öne sürüyor. Genetik bir bozukluk olarak sınıflandırılmamasına rağmen, durumun genetik bir bileşeni de olabilir. Bazen karın, akciğer veya vücudun diğer kısımlarında kanser olan kişilerde ortaya çıkar.
Teşhis
Dermatomiyoziti olan bir kişide anlatılan deri semptomları - kızarıklık, papüller ve kalsinoz nodülleri - genellikle ilk önce ortaya çıkar.
Bunlar bazen lupus eritematozus, sedef hastalığı veya liken planus semptomları ile karıştırılabildiğinden, bir doktorun dermatomiyoziti teşhis etmek için yalnızca fizik muayeneye güvenmesi olası değildir. Diğer teşhisler şunları içerir:
- Kas enzimlerini ve iltihap belirteçlerini tespit eden kan testleri (Bazı dermatomiyoziti olan kişiler antinükleer antikor (ANA) kan testi için pozitif test yapar)
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve elektromiyografi (EMG)
- Kas hasarını ve iltihaplanmayı değerlendirmeye yardımcı olmak için kas biyopsisi
- Normal hücrelere saldıran antikorlar olan kas enzimlerinin ve otoantikorların seviyelerini kontrol etmek için kan analizi
Tedavi
Dermatomiyozit tedavisi, kas güçsüzlüğünü ve cilt semptomlarını gidermeyi içerir. Prednisone gibi bir kortikosteroid, kas iltihabını hafifletebilir. Steroidlerin yan etkileri şiddetli hale gelirse, romatreks (metotreksat) veya Imuran (azatioprin) gibi immünosüpresan veya sitotoksik ilaçlar kullanılabilir. Rheumatrex ayrıca cilt semptomlarını azaltmaya yardımcı olabilir.
Fiziksel ve mesleki terapi, kas fonksiyonunu iyileştirmeye ve kasların veya tendonların kısalması ve sertleşmesi olan kontraktür gibi komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.
Dermatomiyoziti olan kişiler ışığa duyarlıdır ve ciltlerini güneşe maruz kalmaktan korumalıdır.
Dermatomiyoziti olan bazı kişiler, sistemik semptomlar veya komplikasyonlar için tedavi gerektirir. Çocuklarda ve ergenlerde kalsinoz, tedaviyi zorlaştırabilir.
Kortikosteroid tedavisinden sonra semptomlar tamamen düzelebilir. Bu gerileme uzun sürebilir veya bazı durumlarda kalıcı olabilir.
Verywell'den Bir Söz
Özellikle yüksek dozlardaki kortikosteroidler, potansiyel yan etkilerinden dolayı dermatomiyoziti tedavi etmek için uzun süre kullanılmamalıdır. Doktorunuz büyük olasılıkla size yüksek bir doza başlayacak ve ardından yavaş yavaş azaltacaktır. Bazı insanlar, ilacı bıraktıktan sonra semptomları uzun bir süre kaybolursa, sonunda kortikosteroid almayı tamamen bırakabilir.
Tek başına kortikosteroidler semptomları iyileştirmezse, doktorunuz bağışıklık sisteminizi baskılamak için başka ilaçlar yazabilir.
Dermatomiyoziti olan çoğu insan uzun süreli tedavi gerektirir. Ve bazı insanlar, yaşam beklentisini etkileyebilecek kanser veya organ yetmezliği geliştirirken, birçok kişi tedaviye iyi yanıt verir ve semptomların tümü olmasa da çoğunda rahatlama yaşar.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin