İçerik
Goodpasture sendromu, hem akciğerlere hem de böbreklere zarar veren, çok nadir görülen ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir otoimmün hastalıktır. Bazen Goodpasture hastalığı veya anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) hastalığı olarak da bilinir. Bununla birlikte, tıp uzmanları bazen bu terimleri biraz farklı kullanır.Goodpasture sendromu, her yıl her milyon kişiden birinin yeni tanı aldığı nadir bir hastalıktır. İlk olarak 1919'da Dr. Ernest Goodpasture ile karakterize edilmiştir. Açık olmayan nedenlerden dolayı, hastalık en yaygın olanı yaşamın iki katı: bir insanın 20'li yaşlarında ve daha sonra 60'lı yaşlarında.
Semptomlar
Goodpasture sendromunun semptomları, akciğer ve böbrek problemlerinden kaynaklanır. Hastalığa sahip kişilerin yaklaşık yüzde 60 ila 80'i hem akciğer hem de böbrek hastalığı belirtileri yaşıyor. Bunun aksine, yaklaşık yüzde 20 ila yüzde 40'ı sadece böbrek hastalığına yakalanmakta ve insanların yüzde 10'undan azı sadece akciğer problemleri yaşamaktadır.
Akciğer Problemleri
Goodpasture sendromunun akciğer problemleri aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:
- Üşüme ve ateş
- Kan tükürme
- Kuru öksürük
- Yorgunluk
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
Bazı durumlarda, Goodpasture sendromu şiddetli pulmoner kanamaya neden olabilir: akciğerden ve solunum yolunun diğer bölümlerinden kanama. Bu, dolaylı olarak anemiye ve düşük kırmızı kan hücresi sayısına yol açabilir. Daha şiddetli ise, kan akciğerlerin küçük keselerindeki oksijen değişimini engelleyebilir. Bu, vücudun yeterli oksijen almadığı, yaşamı tehdit eden bir durum olan solunum yetmezliğine neden olabilir.
Goodpasture sendromunun böbrek sorunları, glomerülonefrit adı verilen bir durumdan kaynaklanmaktadır. Bu sadece böbreğin glomerulus adı verilen belirli bir kısmının iltihaplanması anlamına gelir. Bu, ek semptomlara ve sorunlara yol açar.
Böbrek sorunları
Ciddiyetine bağlı olarak, böbrek sorunları şunları içerebilir:
- Mide bulantısı ve kusma
- Kan basıncında artış
- İdrar yaparken ağrı
- İdrarda kan
- Sırt ağrısı (kaburgaların altındaki alan)
- Yorgunluk
- Kaşıntı
- Karışık düşünme
- Nöbetler
- Nefes darlığı
Bazen bu belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar. Diğer durumlarda, birkaç gün içinde oldukça şiddetli hale gelirler. Böbrek problemleri ciddiyse, üremeye yol açabilir. Bu, kanınızda üre adı verilen atık ürünün çok yüksek seviyelerde bulunmasından dolayı potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumdur.
Bazen Goodpasture sendromu, otoimmün iç kulak hastalığı adı verilen başka bir durumla birlikte ortaya çıkar. Bu, aşağıdaki gibi semptomlara yol açabilir:
- Kulakta dolgunluk
- Kulakta çınlama
- Baş dönmesi
- Ani işitme kaybı
Nedenleri
Goodpasture sendromunun bir tür otoimmün hastalık olduğu düşünülmektedir. Bu tıbbi durumlarda, bağışıklık sisteminin bazı kısımları düzensiz hale gelir. Bu, bağışıklık sisteminin bazı bölümlerinin normal dokuya saldırarak bu hastalıkların semptomlarına yol açmasına neden olabilir. Hem genetik hem de çevresel nedenlerin çoğu otoimmün hastalığa katkıda bulunduğuna inanılmaktadır, ancak bunlar tam olarak anlaşılmamıştır.
Goodpasture sendromunda, bağışıklık sistemi, hem akciğerlerde hem de böbreklerde bulunan bir kolajen bileşenine karşı anormal şekilde aktive olmuş gibi görünmektedir. Böbrekte, bu, böbrekteki fazla suyun atılmasına yardımcı olan küçük filtreler olan glomerülleri etkiler. ve kanınızdaki atık ürünleri idrara çevirin. Akciğerde, oksijen ve karbondioksitin değiş tokuş edildiği küçük hava keseleri olan alveolleri etkileyebilir. Bağışıklık aktivasyonu ve iltihaplanma daha sonra durumun semptomlarına yol açar. Anormal aktive edilmiş antikorlar, anti-GBM antikorları olarak adlandırılır.
Goodpasture sendromunu tetiklemede genetik de rol oynar. Belirli genlerin belirli varyantlarına sahip kişilerin, bu genetik varyantlara sahip olmayanlara göre hastalığa yakalanma olasılıkları çok daha yüksektir. Bununla birlikte, bu varyantlara sahip çoğu insan hastalığı ALMAZ, bu nedenle diğer faktörler de önemli görünmektedir.
Risk faktörleri
Aşağıdakilerden bazıları hastalığa yakalanma riskini artırabilir:
- Sigara içmek
- Organik çözücülere veya hidrokarbon dumanlarına maruz kalma
- Metalik toza maruz kalma
- Kokain soluma
- Bazı akciğer enfeksiyonu türleri
- Bağışıklık sistemini etkileyen belirli ilaç türleri (alemtuzumab gibi)
Özellikle, Goodpasture sendromundan kaynaklanan akciğer hastalığının, bireyin daha önce başka bir nedenden dolayı akciğer hasarı geçirmiş olması durumunda ortaya çıkma olasılığı çok daha yüksektir.
Teşhis
Goodpasture sendromunu teşhis ederken klinisyen, akciğerleri, böbrekleri veya her iki organı etkileyebilecek diğer tıbbi durumları ayırt etmelidir. Örneğin, lupus gibi diğer bazı otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, belirli vaskülit türleri de benzer semptomlara neden olabilir.
- Goodpasture sendromunun teşhisi, tıbbi geçmiş ve fizik muayene gerektirir. Doktorunuz, diğer tıbbi sorunlarınız ve mevcut semptomlarınız hakkında sorular soracaktır. Ayrıca teşhis ipuçlarını aramak için vücudunuzun tüm bölümlerini derinlemesine değerlendirecektir. Temel kan çalışması ayrıca böbrek fonksiyonunu, anemiyi ve enfeksiyonu değerlendirmeye yardımcı olacaktır.
Teşhis Testleri
- Böbrek Biyopsisi
- Anti-GBM antikorlarını kontrol etmek için kan testleri
Bazen bu testler Goodpasture sendromunu teşhis etmek ve tedaviye başlamak için yeterlidir. Ancak böbrek biyopsisi genellikle duruma kesin tanı koyar.Bu perkütan yani deriden yapılan küçük bir kesi ile yapılır. Böbrek dokusu çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Bu, klinisyenlerin böbrek sorunlarının kesin nedenini daha doğru bir şekilde teşhis etmelerini sağlar.
Kritik olarak hasta hastalar, durumları daha stabil hale gelene kadar böbrek biyopsisi yapılamayabilir. Akciğer biyopsisi genellikle böbrek biyopsisi kadar etkili bir tanı aracı değildir, ancak böbrek biyopsisinin mümkün olmadığı durumlarda gerekli olabilir.
Hastayı yönetmeye yardımcı olmak için önemli olan diğer bazı testler şunları içerir:
- İdrar numunesinin analizi (böbrek fonksiyonu hakkında bilgi verir)
- Göğüs röntgeni (pulmoner kanamayı gösterebilir)
- Pulmoner fonksiyon testleri
Bireyin tedaviye başlayabilmesi için doğru teşhise olabildiğince çabuk ulaşmak önemlidir. Bu, en iyi hayatta kalma şansını ve tam böbrek iyileşmesi için en iyi şansı verecektir.
Tedavi
Goodpasture sendromunun erken tedavisi iki şeye odaklanır: anti-GBM antikorlarını kandan hızla uzaklaştırmak ve gelecekteki üretimlerini durdurmak.
Antikorların kandan uzaklaştırılması plazmaferez adı verilen bir işlemle yapılır Plazmaferez sırasında kişinin kanı bir iğne ile vücudundan alınır ve bir makineye bağlanır. Bu makine daha sonra kanın geri kalan kısımlarını kişinin vücuduna geri pompalamadan önce zararlı antikorları ortadan kaldırır. Bir hasta, yaklaşık iki ila üç hafta boyunca veya anti-GBM antikorları tamamen çıkarılıncaya kadar bu işlemi günde bir veya iki günde bir geçirmelidir.
Yeni anti-GBM antikorlarının üretiminin durdurulması da çok önemlidir. Bu, bir kişinin bağışıklık sistemini baskılayarak yapılır. Aşağıdaki ilaçlardan bazıları bu amaçla kullanılabilir:
- Kortikosteroidler
- Siklofosfamid
- Azatioprin (bazen siklofosfamidin toksik etkileri nedeniyle kullanılır)
En yaygın olarak kortikosteroidler artı siklofosfamid ilk tedavi olarak verilir.
Hastalığın şiddetine ve diğer faktörlere bağlı olarak, bu ilaçlar intravenöz veya oral olarak verilebilir. Hastalara hastalıklarını kontrol altına almaları için başlangıçta bu ilaçlardan yüksek miktarlarda verilebilir. Bundan sonra, daha düşük idame dozları alabilirler. Bireyin tedaviye nasıl yanıt verdiğine bağlı olarak, birkaç ay boyunca bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar almaları gerekebilir. İmmünsüpresif tedaviyi durdurmadan önce, doktorun artık mevcut olmadıklarından emin olmak için anti-GBM antikorlarının seviyelerini test etmesi gerekecektir.
Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar alan kişilerin belirli enfeksiyonlara yakalanma olasılığı daha yüksektir. Goodpasture sendromunun bir bölümünden hemen sonra akciğer enfeksiyonu kapmak oldukça tehlikeli olabilir. Bu nedenle, bazen Goodpasture sendromlu kişiler de enfeksiyonu önlemeye yardımcı olmak için ilaçlarla profilaktik olarak tedavi edilir. Bunlar, belirli antifungal ilaçlar, antibiyotikler ve antiviral ilaçları içerebilir.
Goodpasture sendromlu bazı hastalar tanıda kritik derecede hastadır. Bu bireylerin tıbbi yoğun bakım ünitesinde çok fazla destekleyici bakıma ihtiyacı olabilir. Örneğin, bu bireylerin solunum yetmezliğini önlemeye yardımcı olmak için entübasyon-trakeaya bir tüp yerleştirilmesi gerekebilir.
Acil hemodiyaliz de bazen gereklidir. Bu, vücuttan atıkları ortadan kaldırmak için böbreğin bazı işlevlerini yerine getirmeye yardımcı olur. Bazı durumlarda, tedaviler yürürlüğe girene kadar bu ihtiyaç geçici olacaktır. Diğer durumlarda, bireyler böbreklerde uzun vadeli hasar görebilir. Bu kişilerin uzun vadede hemodiyalize ihtiyacı olabilir. Bu bireylerin bazıları için böbrek nakli bir seçenektir. Nakil yalnızca, bir kişi birkaç aydır anti-GBM antikorlarından yoksun ise düşünülmelidir.
Goodpasture sendromlu kişilerin olası hastalık tetikleyicilerini ortadan kaldırması da önemlidir. Örneğin, sigara içenlerin sigarayı bırakmaları çok teşvik edilmelidir. Goodpasture sendromunun tedavisi genellikle kritik bakım hemşireleri, göğüs hastalıkları uzmanları, nefrologlar ve romatologlar dahil olmak üzere birçok tıbbi uzmanlıktan girdi gerektirir.
Prognoz
Goodpasture sendromunun ilk hastalık dönemi genellikle oldukça ciddidir ve bazı hastalar ölür. Bununla birlikte, hastaların yüzde 90'ından fazlası, yüksek düzeyde bakım alırlarsa, hastalığın bu aşamasında hayatta kalır. Ataktan sonraki beş yıl içinde hayatta kalma oranları yaklaşık yüzde 80'dir Tam böbrek fonksiyonunun iyileşmesi, büyük ölçüde, tedaviye başlamadan önce böbreklerin ne kadar ciddi şekilde etkilendiğine bağlıdır.
Genellikle, bir Goodpasture sendromu döneminden muzdarip kişilerde asla ikinci bir tane olmaz. Bununla birlikte, bazen insanlarda hastalık nüksleri olur.
Kan öksürmek, göğüs ağrısı, nefes darlığı, sırt ağrısı veya kafa karışıklığı gibi olası bir nüksetme belirtiniz varsa derhal tıbbi sağlayıcınızla iletişime geçin. Bu şekilde, mümkün olan en kısa sürede yeniden tedaviye başlayabilir ve size iyi bir sonuç için en iyi umudu verebilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
Goodpasture sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır. Hızla ortaya çıkan ve yaşamı tehdit eden semptomlara yol açan tıbbi bir krizdir. Sevdiğiniz birinin daha önce sağlıklı olsa bile ciddi bir hastalığı olduğunu öğrenmek korkutucu ve kafa karıştırıcı olabilir. Ancak hastalık ciddi olsa da, hastalığı hafifletmek için bazı iyi tedavilerimiz var ve çoğu insan asla başka bir hastalık dönemi yaşamayacak. Tüm sağlık hizmeti sağlayıcıları ekibi, teşhis ve tedavi boyunca her adımda sizinle birlikte çalışacaktır. Arkadaşlarınızdan, ailenizden ve tüm sağlık ekibinizden destek almaktan çekinmeyin.