İçerik
Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) çok nadir görülen bir lenfomadır. Klinik olarak "hepatosplenik γ δ T hücreli lenfoma" olarak bilinen bu hastalık, bilimsel literatürde nadiren bildirilmiştir ve bu nedenle gerçek insidansı bilinmemektedir.HSTCL genellikle genç erkeklerde görülmüştür, ancak kadın ve çocukları ilgilendiren vakalar da belgelenmiştir. Ayrıca, bağışıklığı baskılanmış hastalarda artmış HSTCL riskiyle bir bağlantı var gibi görünmektedir. Yayınlanmış vakalara dayanarak, HSTCL'nin ilk başta yanlış teşhis edilmesi muhtemeldir ve nispeten zayıf bir prognoz taşır.
Semptomlar
- Genelleşmiş halsizlik
- Yorgunluk
- Düşük kan sayımı semptomları (anemi, trombositopeni): Anemi yorgunluk ve yorgunluğa neden olabilir
- Trombositopeni kolay morarma veya kanamaya neden olabilir
- Açıklanamayan ateşler de dahil olmak üzere yapısal semptomlar
- Kilo vermeye çalışmadan kilo vermek
- Gömleğinizi veya çarşaflarınızı ıslatan gece terlemeleri
- Karında dolgunluk, gerginlik veya ağrı (genişlemiş karaciğer, genişlemiş dalak nedeniyle)
- Saptanabilir şişmiş lenf düğümlerinin olmaması: Birçok lenfomanın aksine, bu durum tipik olarak değil boyun, koltuk altı veya kasıkta deri altında hissedebileceğiniz tespit edilebilir lenf düğümlerini veya yumruları ve yumruları içerir.
Risk faktörleri
- Erkek cinsiyeti, geleneksel olarak ilk yayınlanan vaka serisine göre bir risk faktörü olarak kabul edilmiştir.
Şu anda veya geçmiş yıllarda immünosupresyonun devam eden kullanımı: Organ nakli ilaçları - İnflamatuar bağırsak hastalığı için sistemik tedavi (Crohn hastalığı veya ülseratif kolit)
- Geçmiş tıbbi geçmiş: Böbrek nakli veya diğer katı organ nakli
- Sıtma tarihi
- Öykü EBV pozitif Hodgkin hastalığı
Yukarıdaki profil derlenmiş olmasına rağmen, HSTCL'nin tanımlarının nispeten sınırlı sayıda vakaya dayandığına dikkat edilmelidir.
HSTCL'nin tüm periferal T hücre lenfomalarının% 2'sinden azını oluşturduğuna inanılmaktadır. Bilinmeyen nedenine rağmen, bu lenfomadan etkilenen hastaların yaklaşık% 10 ila% 20'sinde katı organ transplantasyonu, lenfoproliferatif bozukluk, enflamatuar bağırsak hastalığı, hepatit B enfeksiyonu veya immünosupresif tedavi gibi kronik immün baskılama geçmişi vardır.
İmmünsüpresyonun İncelenmesi
Parakkal ve meslektaşlarının yaptığı bir çalışmada, immünosupresif tedavi kullanan hastalar arasında yirmi beş HSTCL vakası tespit edildi. 22'si (hastaların% 88'i) inflamatuar bağırsak hastalığına ve üçünde romatoid artrit vardı. Dört olgu (% 16) kadındı ve dört hasta 65 yaş üzerindeydi. Yirmi dört vaka (% 96) ayrıca bir immünomodülatör (azatioprin, 6-merkaptopürin veya metotreksat) aldı. İki hasta tek başına adalimumab aldı.
Deepak ve meslektaşları tarafından yapılan çalışmada, FDA advers olay raporlama sisteminden (2003-2010) toplam 3.130.267 rapor indirilmiştir. FDA AERS'de TNF-α inhibitörlü 91 T-hücresi NHL vakası tanımlanmıştır. ve literatür taraması kullanılarak dokuz ek vaka belirlendi. Toplam 38 hastada romatoid artrit, 36 hastada Crohn hastalığı, 11 hastada sedef hastalığı, dokuz hastada ülseratif kolit ve altı hastada ankilozan spondilit vardı. Vakaların altmış sekizi (% 68) hem bir TNF-α inhibitörüne hem de bir immünomodülatöre (azatiyoprin, 6-merkaptopürin, metotreksat, leflunomid veya siklosporin) maruz kalmayı içermektedir. Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) bildirilen en yaygın alt tip iken, mikozis fungoides / Sezary sendromu ve HSTCL, TNF-α-inhibitör maruziyetinde daha yaygın olarak tanımlanmıştır.
Teşhis
Hepatosplenik T hücreli lenfomanın teşhis edilmesi uzun zaman alabilir, çünkü ilk önce birçok yaygın durum düşünülebilir. Teşhis, kemik iliği, karaciğer ve / veya dalak biyopsi örneklerine ve akış sitometri analizine dayanır. Biyopsi materyalinin uzman bir hematopatolog tarafından incelenmesi tavsiye edilir.
Kemik iliği biyopsileri tipik olarak atipik lenfoid hücrelere bağlı olarak hiperselüler (hücreler tarafından kaplanan ekstra alan) iliği gösterir, ancak değişiklikler ince olarak tanımlanmıştır. Belhadj ve meslektaşları, HSTCL'li 21 hastadan oluşan bir seri hakkındaki 2003 raporlarında şunları kaydetti:
"Bu ince tutulum altı hastada hemen fark edilmedi, bu da ilk muayenede açık monositozlu başka bir hastada yanlış reaktif hiper hücresel ilik tanısına ve beş hastada kronik miyelomonositik lösemiye yol açtı."
Bununla birlikte, bu araştırma grubu aynı zamanda rutin kemik iliği biyopsisinde ayırt edici karakteristik sinüs infiltrasyon modeline de dikkat çekti: "... tümör hücrelerinin tuhaf sinüs dağılımı, genellikle ince ve bu nedenle immünohistokimya olmadan tanınması zor."
Akış sitometrisi ve biyopsi örneklerinin immünofenotiplendirilmesi gibi özel laboratuvar testleri HSTCL teşhisi için temel araçlardır, ancak araştırmacılar yüksek bir klinik şüpheye sahip olmanın önemine dikkat çekmektedir.
Fiziksel muayene ve laboratuar testleri de fikir verici olabilir. Büyümüş dalak ve karaciğer dahil fizik muayene bulguları mevcut olabilir. Tam kan sayımı, trombositopeni (düşük trombosit sayısı), anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) ve lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayısı) gibi anormallikler gösterebilir. Karaciğer testleri esasen normal olabilir veya yüksek enzimler gösterebilir.
Doğal Tarih ve Prognoz
HSTCL, kanserli lenfositlerin karaciğer, dalak ve kemik iliğinin kavernöz boşluklarına, lenf düğümlerinde genişleme veya lenfadenopati olmaksızın infiltrasyonu ile karakterize edilir.
Lenfoma hücrelerinin istilası, dalak ve karaciğerin önemli ölçüde büyümesine yol açabilir. Şiddetli olabilen düşük trombosit sayılarının yanı sıra, anlamlı düşük sayılar daha az yaygındır.
HSTCL'li kişilerin% 80 kadarı ateş, gece terlemeleri ve kasıtsız kilo kaybını içeren sözde B semptomlarına sahiptir. Klinik seyir oldukça agresiftir ve ortalama genel sağkalım tanı anından itibaren yaklaşık bir yıl sürer; ancak, daha erken teşhis ve uygun tedavi ile potansiyel daha iyi sonuçlar konusunda çok fazla belirsizlik vardır.
Otolog veya allojenik transplantasyonun yanı sıra klinik araştırmalara hasta alımı da düşünülmelidir. Bu agresif stratejileri destekleyen veriler sınırlı olmasına rağmen, sonuç tek başına kemoterapi ile zayıftır.
Tedavi
HSTCL tanısı doğrulandıktan ve evreleme çalışması tamamlandıktan sonra, hastalık oldukça hızlı ilerleyebileceğinden tedavi derhal başlatılmalıdır. Bu hastalığın nadir görülmesi nedeniyle standart bir tedavi yoktur; ancak kemoterapi rejimleri, diğer agresif lenfomalarda yapılan çalışmaların ekstrapolasyonuna dayalı olarak tanıtılmıştır. Hematopoietik kök hücre nakli ve klinik araştırmalara katılım, dikkate alınan seçenekler arasında olabilir.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin