İçerik
Kronik lenfositik lösemi (KLL) teşhisi konulması, muhtemelen size cevaplardan çok soru bırakacaktır. Teşhis konulduktan sonra ne olur? Olanların çoğu, KLL'nizin aşamasına bağlıdır. Evreleme, CLL'nin doğal ilerlemesi, birkaç yıldan 20 yıldan fazla süreye kadar değişen hayatta kalma ile oldukça değişken olduğu için önemlidir Evreleme tipik olarak fiziksel muayene ve laboratuar çalışmasıyla belirlenir.KLL'nizin aşamasını belirlemenize yardımcı olmak için yaygın olarak iki sistem kullanılır. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaygın olarak kullanılan Rai sistemi 1975 yılından beri kullanılmaktadır ve daha sonra 1987'de değiştirilmiştir. Avrupa'da yaygın olarak kullanılan Binet sistemi 1977'de geliştirilmiştir ve Rai evreleme sistemine benzerdir. Bu sistemlerin her ikisi de KLL'yi evrelemek için hem fiziksel muayeneye hem de laboratuvar verilerine güvenir.
Erken evre KLL'si olan bazı kişiler diğerlerinden daha hızlı ilerlediğinden, bu iki evreleme sistemi genellikle bir prognoz sağlamak için yeterli değildir.Bu nedenle, doktorunuz prognozunuzu daha iyi belirlemek için başka testler yapmayı seçebilir.
Evreleme ve Prognostik Yöntemler
Rai Evreleme Sistemi
1975 yılında Dr.Kanti Rai tarafından oluşturulan Rai evreleme sistemi, aynı zamanda üç aşamalı bir risk sınıflandırmasına bağlı olan beş aşamalı bir sınıflandırma sistemidir.Sadece üç hayatta kalma riski kategorisine bağlanan beş aşama nedeniyle, bunu duyabilirsiniz. aşamalardan çok risk kategorileri olarak tanımlanmıştır.
Düşük risk:
- Aşama 0Organların büyümesi olmaksızın lenfositoz (kanınızdaki lenfositlerin yükselmesi).
Orta Düzey Risk:
- 1. Aşama-Geniş lenf düğümlü lenfositoz. Normal ila hafif düşük kırmızı kan hücresi (RBC) ve trombosit sayıları.
- 2. aşamaDalağı genişleyen lenfositoz. Lenf düğümleri ve karaciğer de büyümüş olabilir. Normal ila hafif düşük kırmızı kan hücresi (RBC) ve trombosit sayıları.
Yüksek risk:
- Sahne 3Anemi varlığında lenfositoz (düşük kırmızı kan sayımı). Dalak, karaciğer veya lenf düğümlerinde genişleme olabilir veya olmayabilir. Trombosit sayısı normale yakın kalacaktır.
- 4. aşamaTrombositopeni varlığında lenfositoz (düşük trombosit sayısı). Dalak, karaciğer veya lenf düğümlerinde anemi veya genişleme olabilir veya olmayabilir.
Tipik olarak, her ilerlemede prognoz kötüleşen bir aşamadan diğerine ilerlersiniz. Tedavi ile, prognozunuz da aynı şekilde iyileşirken, daha düşük risk aşamalarına geri dönebilirsiniz.
Binet Evreleme Sistemi
J.L. Binet, Binet evreleme sistemini, Rai evreleme sisteminin yaratılmasından iki yıl sonra 1977'de kurdu. Bu sistem, öncelikle genişleyen lenfoid yapıların sayısına odaklanır. Alanlar ya vücudun sadece bir tarafında ya da vücudun her iki tarafında olabilir ve aynı yapı ise yine de tek alan olarak sayılabilir. Vücutta birçok lenfoid bölge varken, aşağıdaki beşi Binet evreleme sisteminde değerlendirilir:
- Servikal lenf düğümü
- Aksiller lenf düğümü
- Kasık lenf düğümü
- Dalak
- Karaciğer
Binet evreleme sistemi aşağıdaki 3 kategoriden oluşur:
- Evre A-Anemi (düşük RBC sayısı) veya trombositopeni (düşük trombosit sayısı) olmayan üçten az genişlemiş lenfoid bölge.
- Evre B-Anemi veya trombositopeni olmaksızın üç veya daha fazla genişlemiş lenfoid bölge.
- Evre C-Anemi ve genişlemiş lenfoid bölgeleri olan veya olmayan trombositopeni
Rai veya Binet evreleme sistemini diğer prognostik testlerle birleştirmek, CLL'nizin ciddiyetini ve genel prognozunuzu daha iyi anlamanıza yardımcı olabilir.
CLL-Uluslararası Prognostik Endeksi
CLL-Uluslararası Prognostik İndeks (CLL-IPI), Rai veya Binet evreleme sistemlerine ek olarak kullanılabilir. CLL-IPI, yaşa, genetik, biyokimyasal ve fiziksel bulgulara bakarak laboratuvar testleri yoluyla elde edilebilen ek bilgileri içerir. Genel endeks puanı, aşağıdaki faktörlerden alınan puanların birleşimidir:
- TP53 silindi veya değiştirildi - 4 puan
- Mutlak IGHV-2 puanları
- Rai aşaması (1-4) veya Binet aşaması (B-C) -1 puan
- 65 yaş üstü yaş-1 puan
Tedavi önerisi daha sonra aşağıdaki noktaya dayalı kategorilere göre belirlenebilir:
- Düşük risk (0-1 puan) - Tedavi yok
- Orta Risk (2-3 puan) -Çok semptomatik olmadıkça tedavi yok
- Yüksek risk (4-6 puan) -Asemptomatik olmadıkça tedavi edin (hiçbir hastalık belirtisi görülmüyorsa)
- Çok Yüksek Risk (7-10 puan) -Kemoterapi öncesi denenmekte olan ilaçları veya yeni ilaçları kullanıyorsanız
Fiziksel Muayene
Lenf Düğümü Muayenesi
Bu hastalığı doğru bir şekilde evrelemek için gerekli olan iki yönden biri olduğu için fizik muayene, kronik lenfositik aneminin evrelendirilmesinde önemlidir. Muayene nispeten basittir, çünkü doktorunuz genişlemiş lenfoid organları arayacaktır. Lenfoid doku, bağışıklık sistemimizde önemli rol oynayan beyaz kan hücrelerimizi oluşturan lenfositler ve makrofajlar içerir.
Herhangi bir genişleme olup olmadığını belirlemek için doktorunuz sistematik olarak birkaç lenf düğümünden geçecektir. Lenf düğümü tutulumunu belirlemek için kapsamlı bir fizik muayene, boynunuzu (servikal lenf düğümleri), koltuk altlarını (aksiller lenf düğümleri) ve kasıkları (kasık lenf düğümleri) palpe etmeyi (dokunarak inceleme) içerecektir. Ayrıca dalağınızı ve karaciğerinizi palpe etmek isteyeceklerdir.
Dalak Muayenesi
Dalağınız karnınızın sol üst kısmında (kadran) bulunur. Splenomegali olarak adlandırılan genişlemiş bir dalağı değerlendirmek için doktorunuz bir ila dört farklı muayene yapabilir. Bunu yapmak için sırtüstü uzanmanız istenecek ve dizlerinizi bükmeniz istenecektir. Büyümüş bir dalağınız olup olmadığını belirlemek için tüm adımlar gerekli değildir.
- Muayene- Tipik olarak dalağı görememelisiniz, ancak inspirasyon sırasında genişlemiş bir dalak görülebilir.
- Oskültasyon-İnspirasyon sırasında dalağınız görülemiyorsa, doktorunuz splenik ovma için stetoskopla dinleyecektir. Sürtünme, dalak büyüdüğünde ortaya çıkan sürtünme gürültüsüdür. Sol üst karnınızda ağrı varsa veya nefes alırken sol üstünüzde ağrı varsa, mutlaka dalak ovma için oskültasyon yapılmalıdır.
- Palpasyon-Dizler bükülmüş haldeyken doktorunuz sistematik olarak sol üst karnınızın etrafında hissedecektir. Derinden bastıracak ve birkaç kez bırakacaklar ve size ne zaman nefes almanız gerektiğini söyleyecekler. Doktorunuz dalağınızı bulmada başarısız olursa, dalağınızı palpe etmeye devam etmek için sağ tarafınıza dönmenizi isteyebilirler. Genç ve zayıf bir yetişkin değilseniz dalağınız büyütülmedikçe palpe edilemeyecektir.
- Perküsyon-Doktorunuz dalağınızın genişlemiş olup olmadığından hala emin değilse, karnınıza vurmaya (hafifçe vurmaya) karar verebilir. Palpasyonla aynı pozisyonlarda, doktorunuz hem inspirasyon hem de ekspirasyon sırasında sol üst karnınıza vuracaktır. İnspirasyon sırasında donuk bir ses varsa, ancak ekspirasyon sırasında yoksa, genişlemiş bir dalak bunun nedeni olabilir.
Karaciğer Muayenesi
Karaciğer vücuttaki en büyük organdır, ancak olduğu kadar büyük olsa bile, karaciğerinizin tamamı olmasa da çoğu sağ göğüs kafesinin arkasında olması gerektiğinden, tipik olarak görememelisiniz. Karaciğeriniz lenfoid bir organ olduğu için, kronik lenfositik lösemi nedeniyle büyüyebilir. Bu fiziksel muayene için, doktorunuzun değerlendirmesi için sağ tarafınızı açığa çıkararak sol tarafınıza yatmanız istenecektir. Muayeneyi daha da zorlaştıracağından gevşemeye çalışmalı ve karnınızı esnetmekten kaçınmalısınız. Daha rahat olması için dizlerinizi bükmek ve / veya bacaklarınızın arasına bir yastık koymak yardımcı olabilir. Karaciğer muayenesinde bu olası adımların karaciğerinizin büyümesi (hepatomegali) olup olmadığını belirlemesini bekleyebilirsiniz; sıranın bir dalak muayenesinden farklı olduğunu fark edeceksiniz:
- Muayene-Karaciğer büyüdüğünde, doktorunuz daha fazla inceleme yapmadan göğüs kafesinin altındaki karaciğerin kenarlarını görebilir.
- Perküsyon-Doktorunuz karaciğerinizin sınırlarını belirlemek için göğsünüze vurarak (hafifçe vurarak) donuk bir sesin not edileceğini söyleyebilir. Tipik olarak karaciğerin üst kısmı, sağ meme ucunuzun yakınında belirlenebilir ve ağır perküsyonla tanımlanabilir. Karaciğerin alt kısmı, en iyi, sağ göğüs kafesinin altındaki hafif perküsyon ile tanımlanır, bu aynı zamanda sağ kosta marjı olarak da bilinir.
- Palpasyon-Doktorunuz, perküsyon sırasında karaciğerin kenarının tespit edildiği yerin biraz altına karnınıza bastıracaktır. Daha sonra karaciğeri palpe edebilene kadar kalkarlar.
Normal büyüklükte bir karaciğerde bile hafif anlık ağrı yaşayabileceğinizi anlamak önemlidir. Büyümüş ve iltihaplanmış bir karaciğeriniz varsa, orta derecede anlık ağrı yaşarsınız. Acı hızla azalır ve zarar vermez.
Laboratuvarlar ve Testler
Tam kan sayımı
Tam kan sayımı (CBC), CLL testi sırasında yapılacak en yaygın testlerden biridir. Anormal bir CBC, KLL tanısında ileri testlere yol açan testlerden biri olabilir.Ayrıca kronik lenfositik löseminin evrelenmesinde önemli olan bir testtir. Bir CBC testi aşağıdakilerle ilgili bilgileri içerir:
- Kırmızı kan hücreleri (RBC)Vücudunuza oksijen taşıyan hücreler
- Beyaz kan hücreleri (WBC)-Enfeksiyonlarla ve diğer rahatsızlıklarla savaşmaya yardımcı olan hücreler. Beyaz kan hücrelerinizi oluşturan beş tür hücre vardır: lenfositler, nötrofiller, bazofiller, eozinofiller, monositler.
- Trombositler (plt)-Kanınızın pıhtılaşmasına yardımcı olun
- Hemoglobin (Hgb)Kırmızı kan hücrelerinizde oksijen taşıyan protein
- Hematokrit (Hct)- Toplam kan hacminize kırmızı kan hücresi yüzdesi.
Standart bir CBC yalnızca toplam beyaz kan hücresi sayısıyla ilgili bilgileri içerecektir. Genellikle, yüksek beyaz kan hücresi sayısını gösteren standart bir CBC olacaktır. Hangi hücre tipinin WBC'nizi yükselttiğini ayırt etmek için, diferansiyel olan bir CBC sipariş edilmesi gerekecektir.Tedavi sırasında gelecekteki testler de muhtemelen tedavinin etkinliğini veya ileri evrelemeyi değerlendirmek için farklı olan bir CBC olacaktır.
Prognostik Testler
CLL'nin evrelendirilmesi, löseminin seyrinin neresinde olduğunuzu anlamanıza yardımcı olabilirken, prognozunuz veya hastalığın gelecekteki seyri ve yaşam beklentiniz hakkında bilgi sağlamaz. Siz ve doktorunuz prognozunuzu netleştirmek için daha fazla test isteyebilirsiniz. Prognozunuzu belirlemede değişen başarılara sahip olan bu testler ve bu alanda daha ileri araştırmalar devam etmektedir.
Genetik çalışmalar belirli genleri aramak için bakılabilir. Del (13q) ve trizomi 12 genleri, olumlu prognoz ile ilişkilendirilmiştir. Öte yandan, del (17p) ve del (11q) gelecekteki relaps ve başlangıçta başarısız olan tedavilerle ilişkilendirilmiştir. Genetik araştırma ile del (11q) 'nin iyileştirilmiş tedavisi, özellikle Fludara (fludarabin), Cytoxan (siklofosfamid) ve Rituxan (rituximab)' a daha iyi yanıt verdiğini göstermiştir. Del (17p), tedaviye dirençli kalan diğer TP53 gen mutasyonları ile de tanımlanırken, daha iyi tedavi kombinasyonlarını tanımlamak ve prognozla ilgili olarak genetiği anlamak için devam eden genetik araştırmalar devam etmektedir.
Lenfosit ikiye katlanma süresi (LDT) lenfosit sayınızın ne kadar sürede ikiye katlanacağını belirleyen bir laboratuvar testidir. Tipik olarak 12 aydan daha kısa bir LDT daha ilerleyici bir hastalığı belirtirken, 12 aydan daha uzun bir LDT daha yavaş ilerleyen bir durumla ilişkilidir.
İmmünoglobulin ağır zincir değişken bölge (IGHV) mutasyon durumu mutasyona uğramamış veya mutasyona uğramış olarak tanımlanır. Mutasyona uğramamış IGHV, tedaviyi takiben artmış nüks riski ve genel olarak daha kötü bir prognoz ile ilişkilidir. Mutasyona uğramamış IGHV'niz varsa, otoimmün bozukluklar, enfeksiyonlar ve Richter dönüşümü gibi diğer KLL komplikasyonlarına karşı daha duyarlı olabilirsiniz.Mutasyona uğramış IGHV daha uygundur. Bu test, CLL-International Prognostic Index'in önemli bir yönüdür.
Diğer belirteçler prognozunuzu netleştirmek için kullanılabilir:
- Beta-2 Mikroglobulin-Artan tümör yükü ve kötü prognoz ile ilişkili artan seviyeler.
- CD38-Daha kötü prognozla ilişkili tespit.
- ZAP-70-Daha kötü prognozla ilişkili artan seviyeler ve genellikle mutasyona uğramamış IGHV'niz varsa bulunur.
Görüntüleme
CT taramaları, MRI'lar, X-ışınları ve ultrason gibi görüntüleme çalışmalarının kronik lenfositik löseminin evrelemesinde veya prognozunda çok az faydası vardır veya hiç yoktur. Evreleme, herhangi bir radyolojik değerlendirme gerektirmeyen fiziksel muayene bulgularına dayanır. Bununla birlikte, karaciğer veya dalağın büyümüş olup olmadığını belirlemede güçlük varsa, bir ultrason splenomegali veya hepatomegali teşhisinde yardımcı olabilir.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin