İçerik
- İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisinin Hedefleri
- İdiyopatik Pulmoner Fibroz için İlaçlar
- Akciğer Nakli Ameliyatı
- Destekleyici Tedavi
- Bir Arada Mevcut Durumlar ve Komplikasyonlar
- Çevrimiçi Destek Grupları ve Toplulukları
- Verywell'den Bir Söz
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisinin Hedefleri
IPF'de meydana gelen hasar, tanımı gereği geri döndürülemez; meydana gelen fibroz (yara izi) iyileştirilemez. Bu nedenle, tedavinin hedefleri:
- Akciğerlerdeki daha fazla hasarı en aza indirin. IPF'nin altında yatan neden hasar ve ardından anormal iyileşme olduğu için tedavi bu mekanizmalara yöneliktir.
- Nefes alma zorluğunu iyileştirin.
- Aktiviteyi ve yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarın.
IPF nadir bir hastalık olduğu için, hastaların idiyopatik pulmoner fibroz ve interstisyel akciğer hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir tıp merkezinde yardım alabilmeleri yararlıdır. Bir uzman muhtemelen mevcut tedavi seçenekleriyle ilgili en son bilgiye sahiptir ve bireysel durumunuz için en iyi olanı seçmenize yardımcı olabilir.
İdiyopatik Pulmoner Fibroz için İlaçlar
Tirozin Kinaz İnhibitörleri
Ekim 2014'te iki ilaç, özellikle idiyopatik pulmoner fibrozun tedavisi için FDA tarafından onaylanan ilk ilaç oldu. Bu ilaçlar, pirfenidon ve nintedanib, tirozin kinaz adı verilen enzimleri hedefler ve fibrozu (antifibrotikler) azaltarak çalışır.
Çok basit bir şekilde, tirozin kinaz enzimleri fibroza neden olan büyüme faktörlerini aktive eder, bu nedenle bu ilaçlar enzimleri ve dolayısıyla daha fazla fibroza neden olacak büyüme faktörlerini bloke eder.
Bu ilaçların birkaç faydası olduğu bulundu:
- Hastaların ilacı aldığı yıl boyunca hastalığın ilerlemesini yarı yarıya azalttılar (şimdi daha uzun süreler üzerinde çalışılmaktadır).
- Akciğer fonksiyonundaki fonksiyonel düşüşü (FVC'deki azalma daha azdır) yarı yarıya azaltırlar.
- Hastalığın daha az alevlenmesine neden olurlar.
- Bu ilaçları kullanan hastalar daha iyi sağlıkla ilişkili yaşam kalitesine sahipti.
Bu ilaçlar genellikle oldukça iyi tolere edilir ve bu, tedavisi olmayan ilerleyici bir hastalık için çok önemlidir; en yaygın semptom ishaldir.
N-Asetilsistein
Geçmişte n-asetilsistein, IPF'yi tedavi etmek için sıklıkla kullanıldı, ancak daha yeni çalışmalar bunun etkili olduğunu bulamadı. Parçalandıklarında, bazı gen tiplerine sahip kişilerin ilaçları iyileştirebileceği, başka bir gen tipine (başka bir alel) sahip olanların aslında ilaçtan zarar gördüğü görülmektedir.
Protonlar Inhibitörleri pompalar
Bir proton pompası inhibitörü olan esomeprazol kullanılarak laboratuvarda ve sıçanlarda akciğer hücreleri üzerinde yapılan bir çalışma ilgi çekicidir. Gastroözofageal reflü hastalığını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan bu ilaç, hem akciğer hücrelerinde hem de sıçanlarda sağkalımın artmasına neden oldu. GERD, IPF'nin ortak bir öncüsü olduğundan, akciğerlere aspire edilen mideden gelen asidin IPF etiyolojisinin bir parçası olabileceği düşünülmektedir. Bu, insanlarda henüz test edilmemiş olsa da, kesinlikle IPF'li bireylerde kronik GERD tedavisi düşünülmelidir.
Akciğer Nakli Ameliyatı
IPF tedavisi olarak iki taraflı veya tek akciğer naklinin kullanımı son 15 yılda giderek artmaktadır ve Amerika Birleşik Devletleri'nde akciğer nakli için bekleyen en büyük insan grubunu temsil etmektedir. Önemli bir risk taşır, ancak şu anda beklenen yaşam süresini açıkça uzattığı bilinen tek tedavidir.
Şu anda, medyan hayatta kalma süresi (insanların yarısının öldüğü ve yarısının hala hayatta olduğu süre), bir nakil ile 4,5 yıldır, ancak tıp daha ilerledikçe bu süre zarfında hayatta kalma olasılığı artmıştır. Hayatta kalma oranı, bilateral nakillerde tek bir akciğer nakline göre daha yüksektir, ancak bunun, nakledilen bir veya iki akciğer nakledilen kişilerin özellikleri gibi nakil dışındaki faktörlerle daha fazla ilgisi olduğu düşünülmektedir.
Destekleyici Tedavi
İPF ilerleyici bir hastalık olduğundan, mümkün olan en iyi yaşam kalitesini sağlamak için destekleyici tedavi son derece önemlidir. Bu önlemlerden bazıları şunları içerir:
- Eşzamanlı sorunların yönetimi.
- Semptomların tedavisi.
- Enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için grip aşısı ve zatürree.
- Pulmoner rehabilitasyon.
- Oksijen tedavisi - Bazı insanlar damgalanma nedeniyle oksijen kullanmaktan çekinir, ancak IPF'li bazı insanlar için çok yararlı olabilir. Elbette nefes almayı kolaylaştırır ve hastalığı olan kişilerin daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmalarını sağlar, ancak aynı zamanda kandaki düşük oksijenle ilgili komplikasyonları da azaltır ve pulmoner hipertansiyonu (sağ taraf arasında dolaşan arterlerdeki yüksek tansiyonu) azaltır. kalp ve akciğerler).
Bir Arada Mevcut Durumlar ve Komplikasyonlar
İPF ile yaşayan insanlarda çeşitli komplikasyonlar yaygındır. Bunlar şunları içerir:
- Uyku apnesi
- Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD)
- Pulmoner hipertansiyon - Akciğerlerin arterlerindeki yüksek tansiyon, kanı akciğerlerden geçen kan damarlarına itmeyi zorlaştırır, bu nedenle kalbin sağ tarafı (sağ ve sol ventrikül) çok çalışmak zorundadır.
- Depresyon
- Akciğer kanseri - IPF'li kişilerin yaklaşık yüzde 10'u akciğer kanseri geliştirir
İPF teşhisi konulduktan sonra, bu komplikasyonların olasılığını doktorunuzla tartışmalı ve bunları en iyi nasıl yönetebileceğiniz ve hatta önleyebileceğiniz konusunda bir plan yapmalısınız.
Çevrimiçi Destek Grupları ve Toplulukları
Sizin gibi bir hastalıkla mücadele eden başka biriyle konuşmak gibisi yoktur. Yine de, İPF yaygın olmadığı için, muhtemelen topluluğunuzda bir destek grubu yoktur. İPF konusunda uzmanlaşmış bir tesiste tedavi görüyorsanız, tıp merkeziniz aracılığıyla yüz yüze destek grupları bulunabilir.
Bunun gibi bir destek grubuna sahip olmayanlar için - bu muhtemelen IPF çevrimiçi destek grupları ve toplulukları olan çoğu insanın harika bir seçenek olduğu anlamına gelir. Ek olarak, bunlar haftanın yedi günü, günün 24 saati, gerçekten biriyle temasa geçmeniz gerektiğinde arayabileceğiniz topluluklardır.
Destek grupları, birçok insana duygusal destek vermede yardımcı olur ve aynı zamanda hastalık için en son bulguları ve tedavileri takip etmenin bir yoludur. Katılabileceğiniz bazı örnekler şunlardır:
- Pulmoner Fibrozis Vakfı
- Pulmoner Fibrozis Topluluğuna İlham Verin
- HastalarLikeMe Pulmoner Fibroz Topluluğu
Verywell'den Bir Söz
İdiyopatik pulmoner fibrozun prognozu, bazı kişilerde hızla ilerleyen hastalığa sahipken ve diğerleri yıllarca stabil kalmasıyla büyük ölçüde değişir. Herhangi bir hastada kursun nasıl olacağını tahmin etmek zor. Medyan sağkalım oranı 2007'de 3,3 yıl iken 2011'de 3,8 yıldı. Başka bir araştırma, 65 yaş ve üzerindeki kişilerin 2011'de 2001'de olduğundan daha uzun süre IPF ile yaşadığını ortaya koydu.
Yeni onaylanan ilaçlar olmasa bile, bakım iyileşiyor gibi görünüyor. Muhtemelen güncel olmayan bulduğunuz eski bilgilere güvenmeyin. Burada özetlenen ve sizin için en iyisi olan seçenekler hakkında doktorunuzla konuşun.