İçerik
Inclusion Body Myositis (IBM), edinilmiş bir progresif kas hastalığıdır ve çeşitli inflamatuar miyopatilerden biridir. Özellikle uzuvlarda kaslara zarar veren iltihaplanmaya neden olur. IBM zamanla gelişir ve en çok 50 yaşın üzerindeki erkeklerde teşhis edilir.IBM hastalarında iltihaplı hücreler, özellikle eller, kollar, bacaklar ve ayaklarda vücut kaslarına sızar. Bir kez biriktiklerinde, hücreler tarafından atılan protein "vücutları" oluşur ve kasın bozulmasına neden olarak ilerleyici zayıflık ve israf (atrofi) semptomlarına yol açar. Kaslarda bu zarar verici "inklüzyon cisimcikleri" nin varlığı duruma adını verir.
Semptomlar
IBM semptomlarının aniden ortaya çıkması yerine genellikle gelişmesi zaman alır. Daha sonra IBM'in önceki aylara, hatta yıllara dönüp baktıklarını ve yaşadıkları bazı semptomların durumla ilgili olduğunu fark eden hastalar olabilir.
Başlangıçta, IBM'li kişiler nesneleri tutmakta veya tutmakta güçlük çektiklerini fark edebilirler. Bacak kasları etkilenirse, hastalar tökezleyebilir, takılabilir ve hatta düşebilir. Bazen IBM'e sahip kişiler, vücudun bir tarafında zayıflıkla ilgili semptomları yaşarlar. Hastaların yaklaşık yarısında yemek borusu kasları tutulur ve bu da yutmayı zorlaştırabilir (disfaji).
IBM'in diğer yaygın belirtileri şunlardır:
- Yürüme sorunu
- Merdiven çıkma zorluğu
- Sandalyeden kalkma zorluğu
- Parmaklarda, ellerde, kollarda, bacaklarda ve ayaklarda zayıflık
- Yüz kaslarında, özellikle göz kapaklarında güçsüzlük
- Bir düğmeyi tutturmak veya nesneleri tutmak gibi görevlerde zorluk
- Bazı hastalar kas hasarı arttıkça ağrı hissederler
- Tökezlemelere, tökezlemelere ve düşmelere yol açabilecek "ayak düşmesi" hissi
- El yazısındaki değişiklikler veya kalem veya kurşun kalem kullanmakta zorlanma
- Uyluğun kuadriseps kaslarının görünümünde değişiklik (zayıflama)
Diğer miyopati tiplerinde kalp ve akciğer kasları etkilenirken IBM hastalarında etkilenmezler.
IBM'in semptomları, genellikle birkaç ay ve hatta yıllar içinde yavaş yavaş gelişir. Bir hasta ne kadar yaşlıysa semptomlar yaşamaya başladığında, durumun o kadar agresif bir şekilde ilerleyeceğine inanılmaktadır.
IBM'e sahip olan pek çok kişi, eninde sonunda bir tanının konulmasından sonraki 15 yıl içinde olmak üzere, günlük yaşamda biraz yardıma ihtiyaç duyacaktır. Bu, bastonlar, yürüteçler veya tekerlekli sandalyeler gibi hareket yardımcılarını içerebilir.
IBM engelliliğe yol açabilse de, bir kişinin ömrünü kısaltmış gibi görünmüyor.
Nedenleri
IBM'in nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, birçok durumda olduğu gibi, bir kişinin yaşam tarzı, ortamı ve bağışıklık sistemi ile ilgili faktörlerin bir kombinasyonunun rol oynadığına inanıyor. Bazı araştırmalar, belirli virüslere maruz kalmanın, bağışıklık sisteminin normal, sağlıklı kas dokusuna saldırmaya başlamasını tetikleyebileceğini ileri sürdü. Diğer çalışmalarda, belirli ilaçları almanın bir kişinin yaşam boyu IBM'i geliştirme riskine katkıda bulunduğu düşünülmüştür.
Araştırmacılar IBM'in kalıtsal bir durum olduğunu düşünmüyorlar, ancak genetik muhtemelen diğer faktörlerle birlikte yer alıyor. Bazı insanlar, IBM'e neden olmamakla birlikte, yaşamları boyunca durumu geliştirmelerini (genetik yatkınlık) artırabilecek genlere sahip olabilir.
Konjenital Miyopatiler Hakkında Bilmeniz Gerekenler
Teşhis
IBM, yetişkin başlangıçlı bir hastalık olarak kabul edilir. Çocuklar IBM'i almaz ve bu durum 50 yaşın altındaki kişilerde nadiren teşhis edilir. Hastalık daha çok erkeklerde teşhis edilir, ancak kadınları da etkiler.
Bir doktor, kapsamlı bir fiziksel muayeneden ve hastanın semptomlarını ve tıbbi geçmişini dikkatli bir şekilde değerlendirdikten sonra IBM teşhisini koyacaktır. Bazen kasların sinirlerinin ne kadar iyi çalıştığını değerlendiren testler (elektromiyografi veya sinir iletim çalışması) isteyeceklerdir. Mikroskop altında incelenmek üzere (biyopsi) kas dokusundan örnekler de alabilirler.
Kandaki kreatin kinaz (CK) seviyelerini ölçen bir laboratuvar testi de kullanılabilir. CK, hasar görmüş kaslardan salınan bir enzimdir. Miyopatili hastalarda CK seviyeleri yükselebilirken, IBM'li hastalar genellikle sadece hafif derecede yükselmiş ve hatta normal CK seviyelerine sahiptir.
IBM, vücudun kendi dokularına saldırdığı bir durum olduğundan, bir doktor ayrıca otoimmün hastalığı olan hastalarda yaygın olarak bulunan antikorları aramak için testler de isteyebilir. Otoimmün hastalıklar için tipik olarak kullanılan tedaviler, IBM'li tüm hastalar için tutarlı bir şekilde işe yaramadığından, araştırmacılar hala IBM'in gerçekten iltihaplı bir hastalık olup olmadığından emin değiller.
Otoimmün Hastalıklar Nelerdir?Tedavi
Şu anda inklüzyon vücut miyoziti için bir tedavi yoktur. Tedavide bile, hastalık zamanla kötüleşir - ancak ilerleme genellikle yavaştır. IBM teşhisi konan kişiler, kaslarını güçlendirmeye yardımcı olmak için genellikle fiziksel veya mesleki terapistlerle çalışmaktan yararlanır. Harekete yardımcı araçların kullanımı da dahil olmak üzere düşmeyi önlemek için stratejiler geliştirmek, hastaların güvende kalmasına yardımcı olmak için de önemlidir.
Her hastada semptomları yönetmeye yarayan standart bir tedavi yoktur, bu nedenle IBM'li her hastanın, denemek isteyecekleri tedaviye karar vermek için doktorlarıyla birlikte çalışması gerekecektir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (prednizon gibi steroidler gibi) bazen kullanılır, ancak tüm hastalar için işe yaramaz ve yan etkilere sahip olma eğilimindedir.
Verywell'den Bir Söz
İçerilen vücut miyoziti, ilerleyici bir kas hastalığıdır ve çeşitli inflamatuar miyopatilerden biridir. Genellikle 50 yaşın üzerindeki erkeklerde teşhis edilir, ancak kadınlar da etkilenebilir. Genellikle aylar veya yıllar içinde yavaş gelişen güçsüzlüğe yol açan kaslarda hasara neden olur. Araştırmacılar IBM'e neyin sebep olduğundan emin değiller, ancak çevrenin ve genetiğin muhtemelen bir rol oynadığına inanılıyor. Şu anda IBM için bir tedavi bulunmamakta ve engelliliğe yol açabilse de, durum yaşamı tehdit etmiyor ve bir kişinin ömrünü kısaltmıyor gibi görünüyor.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta