İçerik
Jejunal atrezi, çeşitli bağırsak atrezisi türlerinden biridir. Nadir doğum kusuru, bağırsakları karın duvarına bağlayan zarın (mezenter) bir kısmının hatalı biçimlendirilmesine veya eksik olmasına neden olur. Anormallik bağırsak tıkanmalarına (atrezi) yol açar.Semptomlar
Atrezi genellikle bebek doğmadan önce teşhis edilebilir. Rutin doğum öncesi taramalar durumu tespit edebilir çünkü bağırsak tıkanıklığının belirtileri genellikle bir ultrasonda görülebilir. Atrezili bebekler bazen doğum tarihlerinden önce (preterm) doğarlar ve bu durumun semptomları genellikle doğumdan sonraki ilk veya iki gün içinde ortaya çıkar.
Yenidoğanlarda jejunal atrezinin semptomları şunları içerebilir:
- Beslenme ile ilgili sorunlar
- Sarı-yeşil bir sıvı atmak (safra)
- Gelişememe
- Şişmiş göbek
- Bağırsak hareketi yok
Nedenleri
Jejunal atrezi nadir görülen bir durumdur. Atrezi, fetal gelişim sırasında rastgele, bilinen bir neden olmaksızın veya genetik bir yatkınlık nedeniyle meydana gelebilir. Nadiren, aynı ailede birden fazla vaka meydana geldi, bu nedenle araştırmacılar, durumun otozomal resesif kalıtım yoluyla geçebileceğine inanıyorlar.
Genetik Bozuklukların Nasıl Kalıtımsal Olduğunu Anlamak
Araştırmacılar, rastgele veya genetik bir yatkınlık nedeniyle meydana gelse de, atrezinin, fetal gelişim sırasında bağırsaklara kan akışı kesintiye uğradığında meydana geldiğine inanıyor. Yeterli kanlanmayan bölgelerde bağırsak dokusunu oluşturan hücreler ölür (nekroz), bu da atreziye neden olur.
Fetal gelişim sırasında bağırsaklara giden kan akışının kesintiye uğramasına neyin neden olduğu tam olarak net değildir, ancak muhtemelen birkaç faktöre bağlı olabilir. Bazı araştırmalar, sigara içimi ve hamilelik sırasında kokain kullanımını bağırsak atrezisinin gelişmesiyle ilişkilendirmiştir.
Teşhis
Jejunal atrezi vakalarının çoğu, fetüsün nasıl geliştiğine bakan prenatal görüntüleme sırasında keşfedilir. Fetüste bağırsak atrezisi varsa, bağırsak kıvrımlı görünebilir, karında sıvı belirtileri (asit) olabilir veya diğer anormallikler görülebilir.
Düzenli doğum öncesi ultrasonlar durumu her zaman kesin olarak tespit etmez, bu nedenle şüpheleniliyorsa tanıyı doğrulamak için ek testlerin yapılması gerekebilir. Amniyotik sıvının test edilmesi (amniyosentez), özellikle ailede bağırsak atrezisi öyküsü varsa, durumu taramaya ve teşhis etmeye yardımcı olabilir.
Teşhis bebek doğduktan sonra konulursa, genellikle doğumdan kısa bir süre sonra mevcut olan durumun karakteristik belirti ve semptomları ile abdominal röntgenler gibi görüntüleme çalışmalarının bulgularına dayanılarak yapılır.
Eksik veya hatalı biçimlendirilmiş zarın boyutuna göre durumu derecelendiren beş tür jejunal atrezi (Tip I-IV) vardır. Örneğin Tip I'de bağırsak sağlamdır ancak Tip IIIB'de bağırsak karakteristik "elma kabuğu" spiral görünümünü gösterir.
Röntgen ve ultrason gibi görüntüleme çalışmaları, genellikle doktorların atrezi teşhisi koymasına yardımcı olan birkaç önemli bulguyu ortaya çıkarır. Doğum kusuru olan bebeklerin tipik olarak normalden daha az ince bağırsak uzunluğuna sahip olduğu bulunmuştur. Radyolojik görüntülerde, bağırsak, bazen bir elma kabuğunun spiral görünümüyle karşılaştırılacak şekilde kıvrılmış görünebilir. Bu karakteristik görünümden dolayı duruma bazen "elma kabuğu sendromu" denir.
Atrezi, duodenum, ileum ve jejunum dahil olmak üzere hem büyük hem de ince bağırsağın birkaç segmentinde meydana gelebilir. Bazı durumlarda bağırsakların birden fazla bölgesinde atrezi olabilir. Duodenal atrezi jejunal atreziden daha yaygındır.
Bağırsak atrezisi ile doğan bebeklerde başka durumlar veya konjenital anormallikler olabilir, ancak bunlar duodenal atrezide jejunal atreziden daha yaygın olma eğilimindedir. Jejunal atrezi ile doğan bebeklerin yaklaşık% 10'unda kistik fibroz, özellikle mekonyum peritoniti olarak bilinen bir durum gelişenlerde de vardır. Bu nedenle, her iki durumda da semptomlar gösteren yenidoğanlar genellikle kistik fibroz için test edilir.
Atrezili yenidoğanlarda ayrıca volvulus, intussusepsiyon, malrotasyon ve gastroşizis gibi başka bağırsak rahatsızlıkları da olabilir.
Tedavi
Jejunal atrezi ameliyatla tedavi edilmelidir. Teşhis doğumdan önce veya hemen sonra yapılırsa, acil cerrahi müdahale, durumun yaşamı tehdit eden komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olabilir.
Atrezili yenidoğanlar genellikle ameliyat için beklerken ve bir süre sonra vücutlarının iyileşmesine izin vermek için bir beslenme tüpüne (toplam parenteral beslenme) ihtiyaç duyarlar. Yavaş yavaş bebekler, emme reflekslerini güçlendirmeye yardımcı olmak için ağızdan beslenmeye geçirilir.
Bağırsak atrezili bir bebeğin kistik fibroz gibi başka rahatsızlıkları olduğu veya kısa bağırsak sendromu gibi komplikasyonlar geliştirdiği tespit edilirse, ek, sürekli, özel, destekleyici bakıma ihtiyaçları olabilir. Bağırsak atrezisi tanısı alan bebeklerin aileleri genetik danışmanlık almaktan fayda görebilir.
Genel olarak, herhangi bir komplikasyon yoksa ve ameliyat doğumdan hemen sonra yapılırsa, jejunal atrezi ile doğan bebeklerin hayatta kalma oranı% 90'dan fazladır.
İnce bağırsak atrezisi ile doğan ve cerrahi olarak tedavi edilen çocukların, malabsorpsiyon sendromları gelişebileceğinden, büyüdükçe düzgün beslenmelerini sağlamak için tıbbi takibe ihtiyaçları olabilir. Tıkanıklıklar oluşursa, bağırsak kısımları çalışmayı durdurursa veya enfeksiyonlar gelişirse ek ameliyat gerekebilir.
Hemen atrezi teşhisi konan ve tedavi gören bebeklerin çoğu iyi durumdadır ve durumla ilgili herhangi bir ciddi uzun vadeli sağlık problemi yaşamaz.
Verywell'den Bir Söz
Jejunal atrezi, birkaç bağırsak atrezisi türünden biridir, ancak çok nadirdir. Kistik fibroz veya malabsorpsiyon sendromları gibi atrezi ile birlikte olabilen başka bir duruma sahip olduğu tespit edilen yenidoğanların ek, özel bakıma ihtiyacı olabilir.Teşhis konulursa ve ameliyat derhal yapılırsa komplikasyonlar olası olsa da, atrezi ile doğan bebekler genellikle iyi durumdadır ve uzun vadeli ciddi sağlık sorunları yaşamazlar.