İçerik
- Akut Karaciğer Yetmezliği
- Alfa-1 antitripsin eksikliği nedir?
- Siroz veya Kronik Karaciğer Yetmezliği
- Karaciğer Kisti veya Tümörü
Akut Karaciğer Yetmezliği
Bu endişe verici sendrom genellikle önceden iyi durumda olan bir bebekte, çocukta veya adolesanda ortaya çıkar ve bir dizi bulaşıcı veya metabolik neden ve ilaca verilen reaksiyonlardan kaynaklanabilir.
Sarılık, sıklıkla kusma ve ateş gibi gastrointestinal semptomlarla birlikte hızla ortaya çıkar.
Bu rahatsızlığı olan çocuklara haber verildiği anda hizmet vermeyi taahhüt ediyoruz ve bu durumdaki çocuklar için mümkün olan en iyi sonucu elde etmek için acil nakil ekibimiz, yoğun bakım uzmanlarımız ve gerekirse çocuk karaciğer cerrahlarımızla birlikte 24 saat bakım sağlamak için çalışıyoruz. .
Alfa-1 antitripsin eksikliği nedir?
Alfa-1 antitripsin (A1AT) eksikliği, A1AT olarak bilinen bir proteinin karaciğerden yeterli miktarlarda kana salınamadığı kalıtsal bir hastalıktır. Bu, dolaşımdaki A1AT proteininin eksikliğine neden olur. A1AT, vücuttaki dokuların iltihaplanması (şişmesi) ve parçalanmasında önemli olan diğer proteinlerin etkisini bloke eden özel bir proteindir. A1AT proteini dolaşımda yetersiz olduğunda, özellikle akciğerlerde doku iltihabı ve doku hasarı daha şiddetli olur. Karaciğerde kalan kusurlu A1AT proteini, siroza (kalıcı karaciğer skarlaşması) ve karaciğer yetmezliğine ilerleyebilen karaciğer iltihabına (hepatit) neden olabilir.
A1AT eksikliği oldukça yaygındır ve yaklaşık 1.500 ila 2.000 kişiden 1'i etkilenir. A1AT eksikliği olan bir çocuğa sahip olmak için her iki ebeveynin de genetik kusurun taşıyıcısı olması gerekir. Taşıyıcı ebeveynler kısmen anormal A1AT proteinini üretmelerine rağmen, genellikle semptomları yoktur veya çok azdır ve çocuklarına durum teşhisi konana kadar kısmen etkilendiklerinin farkında olmayabilirler.
Semptomlar
Karaciğer hastalığı olan yenidoğanların yaklaşık yüzde 10'una A1AT eksikliği teşhisi konulacak. Yenidoğanlar, A1AT eksikliği ile ilişkili karaciğer iltihabının bir parçası olarak sarılık geliştirebilir. Daha büyük çocuklar ve gençler, uzun süredir iltihaplı bir karaciğerle kendini göstererek skarlaşmaya (siroz) neden olabilir. Akciğer hastalığı genellikle sadece yetişkinlikte gelişir. A1AT eksikliği olan yetişkinler, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), amfizem, kronik bronşit, astım, öksürük ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ile ilgili zorluklar yaşayabilir.
Teşhis
Test genellikle, bir çocukta belirsiz bir nedene bağlı karaciğer iltihabı olduğunda veya bir aile öyküsü A1AT karaciğer hastalığını düşündürdüğünde yapılır. Standart tarama testi, dolaşımdaki A1AT proteini miktarını ölçmektir. A1AT eksikliği durumunda serum A1AT seviyesi düşük olacaktır. Düşük bir A1AT seviyesi bulunduğunda, dolaşımda bulunan anormal A1AT proteinlerinin türlerini belirlemek için genellikle ek bir test yapılır. Nadir durumlarda, gendeki DNA'nın daha ayrıntılı bir analizi gerekli olabilir.
Karaciğer şişmesi ve hasarının miktarı, karın ultrasonografisi (sonogram), karaciğer iltihabı ve fonksiyonunun kan testleri ve küçük bir parça karaciğer dokusunun alındığı bir karaciğer biyopsisi ile değerlendirilebilir ve ardından değişiklikleri araştırmak için mikroskop altında incelenebilir. A1AT eksikliği için tipik.
Tedavi
A1AT eksikliğinin tedavisi yoktur. Terapi, semptomları kontrol etmeyi ve komplikasyonların gelişmesini önlemeyi içerir. Akciğerlerini korumak için, etkilenen kişinin ve etrafındakilerin sigara içmemesi çok önemlidir. Hepatit A ve hepatit B gibi karaciğere daha fazla zarar verebilecek virüslerden korunmak için aşılar yapılmalıdır. Bir karaciğerin ne kadar ciddi şekilde etkileneceğini tahmin etmek zordur. Karaciğer fonksiyon testleri zamanla takip edilir. Bazı hastalarda tüm yaşamları boyunca minimal karaciğer hastalığı olabilir; bununla birlikte, küçük bir sayı sonunda karaciğer nakli gerektirecektir.
Siroz veya Kronik Karaciğer Yetmezliği
Siroz veya kronik karaciğer yetmezliği, Klinik Hizmetlerde listelenen bir dizi karaciğer ve safra hastalığından kaynaklanabilir veya bazen bilinmeyen bir neden olmadan ortaya çıkabilir. Bu problemi olan pediatrik hastalara yaklaşımımız, kapsamlı bir öykü, fizik muayene ve beslenme değerlendirmesi ile başlamaktır.
Ayrıca, hayat kurtaran bir karaciğer nakli için değerlendirmeye nelerin dahil olduğu konusunda hasta ve ailesiyle açık bir tartışmamız var.
Karaciğer Kisti veya Tümörü
Bir çocuğun karaciğerinde meydana gelebilecek çok sayıda iyi huylu ve kötü huylu malformasyon veya tümör vardır.
Yaklaşımımız, tıbbi kayıtların ve görüntüleme çalışmalarının kapsamlı bir incelemesiyle başlar. Mümkün olduğunca hızlı bir şekilde doğru tanı koymak için girişimsel radyologlarımız ve cerrahlarımızla yakın çalışıyoruz.
Teşhis kötü huylu bir tümör ise, kemoterapi, radyasyon, embolizasyon, cerrahi müdahale ve / veya karaciğer naklini içerebilecek en iyi yaklaşıma karar vermek için pediatrik onkologlar ve pediatrik cerrahlarla birlikte çalışıyoruz.