İçerik
- Sık Görülen Belirtiler
- Nadir Belirtiler
- Komplikasyonlar / Alt Grup Endikasyonları
- Ne Zaman Doktor Görmeli / Hastaneye Gitmeli
Bağışıklık sistemi normalde yalnızca yabancı hücrelere (virüsler gibi) saldırmak için çalışır. Ancak bir kişinin otoimmün bir hastalığı olduğunda, bağışıklık sistemi aniden vücudun kendi organlarına ve dokularına (sinir hücreleri gibi) saldırmaya başlar. Bu bağışıklık sistemi saldırısından kaynaklanan hasar NMOSD'nin belirti ve semptomlarına neden olur.
NMOSD, transvers miyelit semptomları (omuriliğin bir bölümünün her iki tarafında bir iltihaplanma) ve ayrıca optik sinir iltihabından (optik nörit adı verilir) kaynaklanan semptomlarla karakterizedir.NMOSD'nin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır ve tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeyi (palyatif tedavi olarak adlandırılır) ve nüksleri önlemeyi amaçlar.
Sık Görülen Belirtiler
NMOSD semptomlarının çoğu, transvers miyelit, optik nörit ve beyin sapı iltihabından kaynaklanır.
Optik sinir tutulumu, optik nevrit semptomları ile sonuçlanır. Optik sinirin bu iltihaplanmasından kaynaklanan semptomlar şunları içerir:
- Göz ağrısı (bir hafta sonra kötüleşebilir ve birkaç gün içinde geçer)
- Bulanık görüş
- Görme kaybı (bir veya iki gözde)
- Rengi algılama yeteneğinin kaybı
Görme sorunları genellikle yalnızca bir gözü içerir, ancak her iki göz de etkilenebilir.
Transvers miyelit genellikle üç vertebral segmenti (omurganın omuriliği koruyan kısımları) veya daha fazlasını olumsuz olarak etkiler ve kişiyi çok güçsüz bırakabilir. Genellikle omurilik iltihabından (transvers miyelit) kaynaklanan semptomlar şunları içerir:
- His kaybı / uyuşma ve karıncalanma
- Soğukluk veya yanma hissi
- Paraparezi veya kuadriparezi (bir veya daha fazla uzuvda zayıflık veya ağırlık, bu sonunda toplam felce yol açabilir)
- Bir veya daha fazla uzuvda felç
- Kabızlık
- İdrar retansiyonu (mesanenin boşaltılamaması)
- İdrara çıkmada diğer değişiklikler (idrara çıkma zorluğu veya daha sık idrara çıkma gibi)
- Mesane kaybı veya bağırsak kontrolü
- Ekstremitelerde spastisite (kas sertliğinde veya tonusunda artış)
- Yorgunluk
Beyin sapı tutulumu, özellikle beynin postrema bölgesindeki bir lezyon (beyin sapının medulla oblongata bölgesinde bulunur), aşağıdaki gibi yaygın semptomların altında yatan nedendir:
- Mide bulantısı
- Kontrol edilemeyen hıçkırık
- İnatçı kusma (kontrolü zor olan kusma; zamanında veya tedavi ile iyileşmez. Bir kişinin kusması gerekiyormuş gibi sürekli hissetme hissidir).
NMOSD'nin İki Formu
Aşağıdakiler dahil iki farklı NMOSD türü vardır:
- NMOSD'nin tekrarlayan formu en yaygın NMOSD türüdür. Bölümler arasında iyileşme dönemleri ile aylar hatta yıllar arayla meydana gelebilen alevlenmeleri içerir. Bununla birlikte, NMOSD'li çoğu insan, iyileşme dönemlerinde bile devam eden kalıcı kas zayıflığı ve görme bozukluğu geliştirir. Aslında, Genetics Home Reference'a göre, "Bilinmeyen nedenlerden dolayı, erkeklerden yaklaşık dokuz kat daha fazla kadın tekrarlayan forma sahip." Bu saldırıları neyin tetiklediği henüz tam olarak anlaşılmadı, ancak tıp uzmanları bunun bağlantılı olabileceğinden şüpheleniyor. vücutta viral bir enfeksiyona.
- NMO'nun monofazik formu birkaç aya kadar sürebilen tek bir bölümle karakterizedir. NMOSD'nin monofazik formuna sahip olanlarda nüks olmaz. Belirtiler geçtikten sonra durum tekrarlamaz. Bu NMOSD formu, tekrarlayan formdan çok daha az yaygındır; kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler.
NMOSD'nin her iki formunda da semptomlar aynı olsa da, NMOSD'nin tekrarlayan formunun bir sonucu olarak uzun vadeli komplikasyonlar (körlük ve kronik mobilite bozukluğu gibi) daha yaygındır.
Belirtilerin İlerlemesi
Transverse Myelitis'in İlerlemesi
Transvers miyelitin neden olduğu iltihaplanma, omur adı verilen üç veya daha fazla omurga kemiğinin uzunluğunu uzatan bir lezyona neden olur. Bu lezyonlar omuriliğe zarar verir. Beyindeki ve omurilikteki sinir liflerini (miyelin adı verilir) çevreleyen koruyucu örtü de zarar görür; bu sürece demiyelinizasyon denir.
Normal sinir iletimi için sağlıklı miyelin gereklidir, böylece beyin omurilikten vücudun istenen bölgelerine gitmek için mesajlar alabilir. Bu normal sinir iletiminin bir örneği, beynin kasılmak için kaslara bir sinyal alması gerektiği zamandır.
NMOSD'li kişilerde birkaç saat içinde veya birkaç güne kadar transvers miyelit gelişebilir. Omurga veya ekstremitelerde (kollar veya bacaklar) ağrıya neden olur; uzuvlarda felce, alt ekstremitelerde anormal hislere (uyuşma veya karıncalanma gibi) ve olası bağırsak veya mesane kontrol kaybına neden olabilir. NMOSD'li bazı insanlarda, üst ekstremitelerde veya üst vücutta kas spazmları meydana gelir. Bir kişinin yürümesini engelleyen tam felç meydana gelebilir. Omurga kolonunun hangi alanına dahil olduğuna bağlı olarak solunum problemleri mevcut olabilir.
Optik Nöritin İlerlemesi
NMOSD'de optik nörit sıklıkla aniden ortaya çıkar; ağrıya (hareketle kötüleşme eğilimindedir) ve çeşitli düzeylerde görme kaybına (bulanık görmeden körlüğe) neden olur. Genellikle sadece bir göz etkilenir, ancak bazı insanlarda optik nörit aynı anda her iki gözü de etkiler.
Bu semptomların ilerlemesi, monofazik formun yanı sıra tekrarlayan form da dahil olmak üzere her iki NMSOD tipinde de yaygındır.
NMOSD ve Multipl Skleroz Belirtileri
Bir kişi başlangıçta NMOSD semptomlarına sahip olmaya başladığında, NMOSD ve multipl skleroz (MS) belirtileri arasında ayrım yapmak zor olabilir. Belirti ve semptomları ayırt etmek genellikle şunları içerir:
- NMOSD'de daha şiddetli olan optik nörit ve miyelit semptomları
- NMOSD'de beyin MR sonuçları genellikle normaldir
- NMOSD'de oligoklonal bantlar olarak adlandırılan biyobelirteç eksikliği vardır. Oligoklonal bantlar genellikle MS hastalarında görülür.
Bir biyobelirteç, tespit edildiğinde bir hastalığın varlığını gösteren ölçülebilir bir maddedir.
Anti-AQO4, anti-MOG ve anti-NF gibi nöromiyelitis optikada pozitif olan yeni testler de vardır.
Nadir Belirtiler
Nadiren, NMOSD hastalarının diğer klasik (ancak nadir) semptomları vardır. Bunlar şunları içerir:
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Koma
Karışıklık ve komanın nedeni serebral ödemdir (beynin şişmesi). NMOSD'li çocukların, yetişkinlere göre serebral ödem sonucu ortaya çıkan semptomlara sahip olma olasılığı daha yüksektir.
- Endokrin bozuklukları
- Uyku bozuklukları (narkolepsi gibi)
Endokrin ve uyku bozukluklarının nedeni, beyindeki hipotalamusun tutulumudur.
Komplikasyonlar / Alt Grup Endikasyonları
NMOSD'nin bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek birçok komplikasyon vardır, bunlar şunları içerir:
- Körlük veya görme bozukluğu
- Depresyon
- Uzun süreli hareket bozukluğu (nüks meydana geldiğinde sinirlerin zarar görmesinden kaynaklanır)
- Cinsel işlev bozukluğu (erektil disfonksiyon gibi).
- Osteoporoz (uzun süreli steroid tedavisinden kemiklerin yumuşaması ve zayıflaması)
- Solunum sorunları (normal nefes almak için gereken kaslardaki güçsüzlükten)
Bazı insanlar suni havalandırmaya ihtiyaç duyabilir çünkü solunum problemleri çok şiddetli hale gelir. Aslında, solunum yetmezliği (ölümcül olabilir), NMOSD tekrarlayanların yaklaşık% 25 ila% 50'sinde görülür).
Tekrarlayan NMOSD'li kişiler genellikle tanıdan sonraki beş yıl içinde kalıcı görme kaybı, felç ve kalıcı kas zayıflığı yaşarlar.
Birlikte Meydana Gelen Bağışıklık Bozuklukları
NMOSD hastalarının yaklaşık dörtte birinde, miyastenia gravis, lupus eritematozus veya Sjogren sendromu dahil olmak üzere ek otoimmün bozukluklar meydana gelir. Bu birlikte meydana gelen (iki hastalık aynı anda ortaya çıktığında) NMOSD'li olanlar.
Ne Zaman Doktor Görmeli / Hastaneye Gitmeli
NMOSD'nin ilk belirti ve semptomlarından herhangi birini (görme sorunları, göz ağrısı, uzuvlarda uyuşma veya felç gibi) yaşayan bir kişi derhal acil yardım almalıdır.
NMOSD teşhisi konan bir kişi semptomlarda ani bir değişiklik fark ettiğinde, aniden normalden daha fazla yardıma ihtiyaç duyduğunda veya ruh halinde bir değişiklik (veya intihar düşünceleri dahil olmak üzere depresyonun diğer belirti ve semptomlarında) bir değişiklik yaşadığında, derhal tıbbi yardım isteme zamanı gelmiştir.
Verywell'den Bir Söz
Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu, şiddetli, zayıflatıcı semptomları olan kronik (uzun vadeli) bir durumdur. Her türlü zayıflatıcı durum genellikle bir kişinin tamamen yeni bir takım başa çıkma becerileri öğrenmesini gerektirir. Olumlu başa çıkma becerilerinin geliştirilmesi, bir kişinin psikolojik görünümü ve işleyişi üzerinde büyük bir etkiye sahip olmanın yanı sıra, kişinin genel yaşam kalitesinde itici bir güç görevi görebilir.
NMOSD teşhisi konulursa, arkadaşlardan, aile üyelerinden, profesyonellerden ve benzer deneyimlerden geçen (zayıflatıcı bir hastalığa sahip olan) diğerlerinden oluşan bir destek sistemi oluşturmak için çalışmak çok önemlidir.
Siegel Rare Neuroimmune Association tarafından sunulan canlı yardım hattı gibi çevrimiçi destek programları mevcuttur. İhtiyaç duyulabilecek diğer destekleyici hizmetler arasında sosyal hizmetler (engelli donanımlı bir yaşam ortamı bulma gibi ihtiyaçlara yardımcı olmak için), bir meslek terapisti (bir kişinin bir engelden muzdarip olduktan sonra en üst düzeyde işleyişine uyum sağlamasına yardımcı olmak için), bir fizyoterapist ve daha fazlası.
Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğunun Nedenleri ve Risk Faktörleri