İçerik
Çocuğunuzun bir yıllık tıbbi muayenesi sırasında çocuk doktorunuzun tam kan sayımı (CBC) göndermesi alışılmadık bir durum değildir. Bu CBC, çocuklar anne sütünden veya formülden tam süte geçerken demir eksikliği anemisini taramak için kullanılır. Çocuk doktorunuzun ofisi sizi çocuğunuzun anemik olmadığını ancak beyaz kan hücresi sayısının, özellikle nötrofiller adı verilen bakteri ile savaşan hücrelerin düşük olduğunu bildirmek için aradığında şok olabilirsiniz. Bu noktada, biraz korkmuş hissedebilir ve sorunun ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz.Neyse ki, çocuklarda nötropeninin (düşük nötrofil sayısı) en yaygın nedeni viral bir enfeksiyondur. Viral enfeksiyon sırasında, nötrofil üretimi azalır ve bu da nötropeniye neden olabilir. Enfeksiyon ortadan kalktığında nötrofil sayısı normale döner, bu nedenle çocuk doktorunuz CBC'yi bir veya iki hafta içinde tekrar etmenizi önerebilir. Nötropeni devam ederse, çocuğunuz nötropeninin nedenini belirlemek için bir hematoloğa sevk edilebilir.
Genel Bakış
Pediatrik otoimmün nötropeni, çocukluk çağının kronik benign nötropeni olarak da adlandırılabilir. Bu durum, immün trombositopeni (ITP) ve otoimmün hemolitik anemiye (AIHA) benzer. Kemik iliğinin nötrofilleri normal yapmasına rağmen, vücut, nötrofilleri yok etmek için işaretleyen ve nötropeniye yol açan yanlış antikorlar üretir.
Pediyatrik otoimmün nötropeni tipik olarak 6 ila 15 aylık bebeklerde görülür, ancak her yaşta, hatta yetişkinliğe kadar ortaya çıkabilir. ITP veya AIHA ile kombinasyon halinde otoimmün nötropeni, Evans Sendromu olarak adlandırılır.
Semptomlar
Otoimmün nötropenili çocukların çoğunda semptom görülmez. Bunun nedeni, olağanüstü düşük nötrofil sayısına rağmen ciddi enfeksiyonların nadir olmasıdır. Nötropeni, bir kulak veya solunum yolu enfeksiyonuna sekonder bir CBC çekiminde keşfedilebilir. Bazı çocuklar ağız yaraları veya cilt enfeksiyonları yaşayabilir.
Teşhis
Diğer nötropeni formlarında olduğu gibi, ilk teşhis testi CBC'dir. Mutlak nötrofil sayısı (ANC) tipik olarak mikrolitre başına 1000 hücrenin altındadır ve 500'ün altında olabilir. Genellikle hemoglobin ve trombosit sayısı normaldir. Kan hücrelerinin mikroskop altında incelenmesi olan periferik kan yayması da alınabilir. Nötrofil sayısı az olmasına rağmen normal bir görünüme sahiptirler.
Daha sonra, çocuğunuzun döngüsel nötropeni yaşamadığından emin olmak için doktorunuz muhtemelen en az 6 hafta boyunca haftada iki kez CBC'ler alacaktır (nötrofillerin her 21 günde sadece birkaç gün düşük olduğu bir durum).
Doktorunuz, nötrofillere karşı antikorların yok olup olmadığını belirlemek için test için gönderebilir. Bu test pozitifse teşhisi doğrular. Ne yazık ki, test negatifse, otoimmün nötropeniyi dışlamaz. Bazı hastalarda anti-nötrofil antikorları asla tanımlanamaz. Bu durumlarda, yaş ve sunum otoimmün nötropeni tablosuna uyuyorsa, tanı varsayılır.
Nadir durumlarda, diğer nötropeni nedenlerini dışlamak için bir kemik iliği incelemesi gerekebilir. Bu tipik olarak, sunum ve enfeksiyonları tipik pediatrik otoimmün nötropeni tablosuna uymayan çocuklarda görülür.
Tedavi
Çocukluk çağı otoimmün nötropeni için spesifik bir tedavi yoktur. Anti-nötrofil antikorları kendiliğinden kaybolacak ve nötrofil sayısı normale dönecektir. Kendiliğinden iyileşme 5 yaşında ortaya çıkar ve nötropeni ortalama 20 ay sürer.
Nötropeni enfeksiyon riskini artırdığından, tüm ateşler tıbbi değerlendirme gerektirir.
Ateşi çıkarsa, çocuğunuz tipik olarak bir CBC, kan kültürü (bakteri aramak için cam şişelere kan yerleştirme) ve en az bir doz antibiyotik geçirecektir. ANC 500 hücre / mL'den azsa, çocuğunuz muhtemelen gözlem için IV antibiyotiklerle hastaneye yatırılacaktır. Çocuğunuz iyi görünüyorsa ve ANC 1000 hücre / mL'den fazlaysa, ayakta tedavi için büyük olasılıkla evden taburcu edileceksiniz.
Steroidler ve intravenöz immün globulin (IVIG) gibi diğer immün kan bozuklukları (ITP, AIHA) için kullanılan ilaçlar, otoimmün nötropenide o kadar başarılı değildir. Bazen aktif enfeksiyonlar sırasında nötrofillerin kemik iliğinden kan dolaşımına salınmasını uyarmak için filgrastim (G-CSF) kullanılabilir.