İçerik
Pemfigus, hem cildi hem de mukoza zarlarını etkileyen nadir bir kabarcıklı otoimmün hastalık grubudur.Pemfigusun neden oluştuğu bir sır olarak kalmaya devam ediyor, ancak bilim adamları, bağışıklık sisteminin hücrelerin birbirine yapışmasına yardımcı olan desmoglein adı verilen proteinleri aniden hedef alıp saldıracağını tespit edebildiler.
Pemfigus kendi başına ortaya çıkabilir veya belirli otoimmün hastalıkların veya kanserlerin bir özelliği olarak ortaya çıkabilir. Pemfigus, bazı ilaçlar tarafından da tetiklenebilir. Teşhis tipik olarak deri veya mukoza zarının biyopsisini içerir. Tedavi, oral veya enjekte steroidleri, immünosupresan ilaçları, intravenöz antikorları ve biyolojik ilaçları içerebilir.
Kortikosteroidlerin ortaya çıkmasından önce, pemfiguslu kişilerde ölüm oranı bir yıl içinde yüzde 75 civarındaydı. O zamandan beri büyük ölçüde azaldı.
Semptomlar
Pemfigus genellikle ilk önce ağzın mukozal zarlarını etkileyerek haftalarca ve aylarca sürebilen birden fazla ülsere neden olur. Bazı durumlarda ağız lezyonları tek semptom olabilir. Diğerlerinde, ciltte, en çok göğüs, sırt, kafa derisi ve yüzde olmak üzere kabarcıklar gelişebilir.
Kabarcıklar genellikle kötü tanımlanmıştır ve kolayca yırtılır. Genellikle daha büyük kabarcıklar halinde birleşecekler ve kapsamlı soyulmaya ve sızmaya neden olacaklar. Kabarcıklar neredeyse her zaman ağrılıdır ve bulundukları yere bağlı olarak kaşıntılı veya kaşıntılı olmayabilir.
Tedavi edilmezse, pemfigus yavaş yavaş yayılabilir ve daha fazla miktarda doku içerebilir. Bu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir:
- Yetersiz beslenme (ağrılı ağız veya boğaz yaralarına bağlı)
- Sıvı kaybı ve şiddetli dehidrasyon
- Enfeksiyon
- Sepsis ve septik şok
Ölüm çoğu zaman septisemi, enfeksiyon veya zatürrenin sonucudur.
Türler
Ciddiyetine göre değişen birkaç pemfigus türü vardır. İki ana tip, lezyonların derinliği ve vücuttaki konumları ile ayırt edilir.
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus vulgaris, hastalığın en sık görülen şeklidir. Yaralar en çok ağızdan kaynaklanır, ancak cinsel organlar gibi diğer mukozal dokuları da etkileyebilir.
Hastalık daha derin dokuları etkilediği için, kabarcıklar aşırı derecede ağrılı olabilir (kaşınmama eğiliminde olmalarına rağmen). İnsanların sadece küçük bir yüzdesi de ciltte kabarcıklar geliştirecektir.
Pemfigus vulgaris bazen nöromüsküler otoimmün hastalık myastenia gravis'in bir özelliği olarak ortaya çıkabilir.
Pemfigus Foliaceus
Pemfigus foliaceus, cildi etkileyen hastalığın daha hafif bir şeklidir. Sadece stratum corneum olarak bilinen kuru üst tabakadaki yüzeysel dokuları içerir. Bu nedenle hastalık çok daha az ağrılıdır ancak çoğu zaman aşırı derecede kaşıntılı olabilir.
Pemfigus foliaceus, sıklıkla kafa derisinde gelişen ve göğüs, sırt ve yüze yayılan kabuklu yaralarla karakterizedir. Ağız yaraları oluşmaz.
Pemfigus foliaceus, çoğu zaman otoimmün cilt durumunu tedavi etmek için kullanılan ultraviyole (UV) ışık tedavisinin bir sonucu olarak bazen sedef hastalığı olan kişileri etkileyebilir.
Diğer çeşitler
Daha az yaygın ancak potansiyel olarak daha ciddi pemfigus türleri vardır ve bunların her biri farklı altta yatan nedenlere sahiptir:
- İmmünoglobulin A (IgA) pemfigus pemfigus vulgaris veya foliaceus ile ilişkili olandan farklı bir antikordan kaynaklanır. Bazen irin dolu lezyonlara (püstüller) neden olabilir, ancak genel olarak en az ciddi form olarak kabul edilir.
- Pemfigus vejetans kolların altında ve kasıkta kalın yaralara neden olur. Sıklıkla pemfigus ilaç tedavilerine dirençli kişilerde gelişebilir.
- Paraneoplastik pemfigus bazı kanserlerin nadir fakat potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir komplikasyonudur. Dudaklarda, ağızda, göz kapaklarında ve solunum yollarında ülsere neden olabilir. Tedavi edilmezse, hastalık geri dönüşü olmayan akciğer hasarına ve hatta ölüme neden olabilir.
Nedenleri
Bir otoimmün hastalık olarak pemfigus, ters giden bir bağışıklık sistemi ile karakterizedir. İyi anlaşılmayan nedenlerden dolayı vücut, bir enfeksiyonu etkisiz hale getirmek istermiş gibi, aniden bağışıklık savunmasını normal hücrelere çevirecektir.
Pemfigus ile bağışıklık sistemi, desmoglein'i hedeflemek üzere programlanmış otoantikor adı verilen proteinler üretecektir. Desmoglein, doku bütünlüğünü korumak için hücreleri bir arada tutan bir yapışma molekülü olarak işlev gören bir proteindir.
Pemfigusun neden olduğu iltihaplanma, deri hücreleri arasındaki bağları kopararak delaminasyona (akantoliz) ve doku katmanları arasında lenf sıvısının birikmesine neden olur.
IgA pemfigus haricinde, pemfigusta yer alan otoantikorlar immünoglobulin G'dir (IgG). Bazı tipler yüzeysel dokularda desmoglein 1'i hedeflerken (pemfigus foliaceusa neden olur), diğerleri ise daha derin dokularda desmoglein 3'ü hedef alır (pemfigus vulgarise neden olur).
Genetik
Genetiğin, pemfigus gelişiminde merkezi bir rol oynadığına inanılıyor. Çoğu insan lökosit antijen (HLA) gen grubu içeren belirli genetik mutasyonlar, hastalığı olan kişilerde yaygın olarak görülür. HLA DR4, pemfiguslu kişilerde en sık görülen mutasyondur.
Pemfigus, Aşkenaz Yahudileri ve Akdeniz kökenli insanlar da dahil olmak üzere belirli etnik grupları orantısız bir şekilde etkiledi. Neredeyse yalnızca Kolombiya ve Tunus popülasyonlarında ortaya çıkan bazı alt türler bile var.
Risk faktörleri
Pemfigus erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler. Genellikle 30 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Genetik bir kişiyi pemfigusa yatkın hale getirebilirken, gerçek semptomların çevresel tetikleyiciler tarafından aktive edildiğine inanılır ve bunlardan en yaygın olanı şunları içerir:
- Aşırı duygusal stres
- UV radyasyonuna aşırı maruz kalmagüneş ışığı ve fototerapi dahil
- Deri travmasısıyrıklar, kesikler, güneş yanığı, böcek ısırıkları ve radyasyon tedavisi gibi
- Bazı ilaçlarözellikle penisilin, penisilamin, sefalosporin, Capoten (kaptopril) ve Vasotec (enalapril)
Bilinen tetikleyicilerin uzun listesine rağmen, vakaların çoğu idiyopatik (bilinmeyen bir kökeni anlamına gelir) olacaktır.
Teşhis
Pemfigus diğer hastalıkları taklit edebilir ve genellikle kesin bir tanı koymak için dermapatolog veya oral patolog gibi bir uzman gerektirir. Bu tipik olarak etkilenen deri veya mukozal dokuların biyopsisini içerir.
Patolog, mikroskop altında cildin dış tabakasında (intraepidermal veziküller olarak adlandırılır) sıvı dolu lezyonlar arayacaktır. Veziküller akantolizin açık bir kanıtı sağlar ve pemfigusu diğer kabarcıklı cilt hastalıklarından ayırmaya yardımcı olur.
Kesin tanı, anti-desmoglein otoantikorlarını tanımlamak için doğrudan immünofloresan olarak bilinen bir teknik gerektirir. Mikroskop altında, otoantikorlar hücreler arasındaki bağlantılarda floresan birikintiler olarak görünecektir.
Enzime bağlı immünosorbent testi (ELISA) olarak adlandırılan bir kan testi, anti-desmoglein otoantikorlarını tespit etmek için de kullanılabilir.
Yemek borusu etkilenirse, nefes borusunun içini görmek ve doku örnekleri almak için bir endoskopi yapılabilir. Röntgen ve ultrason, tanı koymada daha az yardımcıdır.
Ayırıcı tanı
Sonuçlar kesin değilse, doktor semptomların diğer olası nedenlerini arayacaktır. Ayırıcı tanı olarak anılan araştırma aşağıdaki gibi hastalıkları içerebilir:
- Aftöz ülserler
- Erizipel
- Eritema multiforme
- Lupus
- Ağız liken planus
- Püstüler sedef hastalığı
- Stevens-Johnson sendromu (SJS)
- Toksik epidermal nekroliz (TEN)
Tedavi
Hemen tedavi edilmezse pemfigus, genellikle ezici fırsatçı enfeksiyonların bir sonucu olarak ölümcül olabilir. Bu nedenle, pemfigus hastanede kalmayı gerektirebilir ve yanık merkezlerinde kullanılan aynı müdahalelerin çoğunu içerebilir.
Pemfigus tedavisinin temel dayanağı oral kortikosteroidler, genellikle prednizondur. Bu, tipik olarak, bazıları için tehlikeli olabilen, bağırsak delinmesine ve sepsise neden olabilecek aşırı yüksek dozlar gerektirir.
Sorun, ağrıyı tedavi etmek için kullanılan nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) ile daha da şiddetlenebilir. NSAID'ler gastrointestinal kanamaya neden olabilir ve perforasyon riskini artırabilir.
Oral kortikosteroidler kullanılamıyorsa, aşağıdakiler dahil diğer seçenekler düşünülebilir:
- Lokal steroid enjeksiyonları
- İmmünsüpresan ilaçlar, CellCept (mikofenolik asit) gibi
- İntravenöz gama globülin (IVIG), genellikle şiddetli paraneoplastik pemfigus için ayrılmıştır
- Biyolojik ilaçlarDiğer ilaç tedavileri başarısız olursa Rituxan (rituximab) gibi
Kanı temizlemek için kullanılan diyalize benzer bir teknik olan plazmaferez, Rituxan kullanılamıyorsa düşünülebilir. Tetrasiklin antibiyotikleri ikincil enfeksiyonları önlemek için de reçete edilebilirken talk pudrası çarşafların ve giysilerin lezyonlara yapışmasını önleyebilir. Pek çok kişi tedaviyle iyileşir, ancak bazen tamamen iyileşmesi yıllar alabilir. Diğerlerinin nüksü önlemek için kalıcı olarak ilaç alması gerekecektir.
Başa Çıkma
Pemfigusu neyin tetiklediği hakkında çok az şey bildiğimiz göz önüne alındığında, daha önce hiç yaşamadıysanız, bundan kaçınmak için neler yapabileceğinizi önermek zor. Bununla birlikte, geçmişte pemfigus geçirdiyseniz, nüksü önleyebilirsiniz. İşte size yardımcı olabilecek bazı kendi kendine yardım ipuçları:
- Derideki yaralanmaları hemen tedavi edin. Bu, enfeksiyonu önlemek için topikal antibiyotikleri, iltihabı azaltmak için buzlanma yaralarını veya şişmeyi kontrol etmek için kompresyon bandajlarını içerebilir.
- Aşırı güneşe maruz kalmaktan kaçının. Dışarıda uygun giysiler giyin ve her zaman yüksek SPF güneş kremi kullanın.
- Ağız sağlığınızı koruyun. Bu, oral kabarcıkların iyileşmesine yardımcı olabilir ve hastalığı yeniden harekete geçirebilecek enfeksiyonları önleyebilir.
- Stresinizi yönetin. Gevşemek ve duygularınızı daha iyi kontrol etmek için meditasyon, yoga, tai chi, rehberli imgeleme veya aşamalı kas gevşetme (PMR) gibi stres azaltma tekniklerini keşfedin.
Verywell'den Bir Söz
Pemfigusla yaşamak zor olabilir, özellikle yemek yeme yeteneğinizi etkiliyorsa, ağrılara neden oluyorsa veya çirkin, sızan yaralar yaratıyorsa. Kendinizi izole etmektense, neler yaşadığınızı anlayan başkalarıyla konuşmak yardımcı olur.
Bölgenizde bir destek grubu olup olmadığını görmek için Facebook'taki çevrimiçi destek topluluklarıyla bağlantı kurabilir veya kar amacı gütmeyen Uluslararası Pemphigus ve Pemphigoid Vakfı ile iletişime geçebilirsiniz. Başa çıkamıyorsanız, doktorunuzdan, gerekirse danışmanlık ve ilaç sağlayabilecek bir terapiste veya psikiyatriste sevk istemekte tereddüt etmeyin.